28岁东非男性,表现为进行性视觉缺损和角膜炎,出现新的症状,包括头痛,恶心,平衡不能,耳鸣和右腿感觉异常。MRI提示双侧视网膜脱离和弥漫性软脑膜强化(图)。腰椎穿刺可见淋巴细胞增多和蛋白升高。患者临床表现符合Vogt-小柳原田(VKH)病:一种自身免疫性炎症性疾病,伴眼部,听力,皮肤和神经系统受累。VKH病在亚洲,中东和西班牙裔人群中更为常见。治疗包括早期大剂量皮质类固醇激素,逐渐减量,持续数月。本例患者在大剂量甲强龙使用后症状改善。
28岁东非男性,表现为进行性视觉缺损和角膜炎,出现新的症状,包括头痛,恶心,平衡不能,耳鸣和右腿感觉异常。MRI提示双侧视网膜脱离和弥漫性软脑膜强化(图)。腰椎穿刺可见淋巴细胞增多和蛋白升高。患者临床表现符合Vogt-小柳原田(VKH)病:一种自身免疫性炎症性疾病,伴眼部,听力,皮肤和神经系统受累。VKH病在亚洲,中东和西班牙裔人群中更为常见。治疗包括早期大剂量皮质类固醇激素,逐渐减量,持续数月。本例患者在大剂量甲强龙使用后症状改善。 (图:A:FLAIR可见双侧浆液性视网膜脱离和双侧视网膜/脉络膜增厚;B-C:T1增强可见软脑膜强化,以沿额叶下部和小脑内侧上部最明显) [参考文献] Al Banna M, Reeder S, Ghannam M, Robertson J, Stutz A.Teaching NeuroImages: A case of Vogt-Koyanagi-Harada disease with bilateralretinal detachment.Neurology. 2019 Jul 23;93(4):e421.
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