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愚人节为你正名——罕见性原发性头痛:硬币性头痛

 渐近故乡时 2018-04-02

      前段时间硬币性头痛在朋友圈里火了一把,这周便碰到一例被误诊了10年的患者,赶巧在愚人节出院,为这个罕见性原发头痛正名。

     患者女性,34岁,家庭主妇,反复头痛10余年,加重5天。患者于2008年开始出现头痛,多位于头顶部,呈针扎样,就诊于当地医院,诊断为“偏头痛”,经治疗后症状反复。5天前再次出现头痛,以右顶部明显,于当地医院行头颅MRI平扫+DWI+MRA检查均未见明显异常,经治疗(具体不详)后症状未见好转,转诊我院,神经系统查体未见明显定位体征。入院后完善头颅CE-MRV检查未见明显异常,予盐酸氟桂利嗪胶囊扩张血管,并予促进脑代谢、止痛、护胃等治疗,症状较前加重,头痛局限于右侧头顶部约3cm×3cm范围,伴局部压痛明显,考虑硬币性头痛,予停用氟桂利嗪等药物,加用加巴喷丁胶囊口服,次日头痛缓解。

疾病知识推送

     当头痛疾病在普通人群中患病率低于 1% 的时候被认为是罕见性头痛。在欧洲,罕见性头痛定义为患者人数不超过 1 万人。国际头痛疾病分类 (ICHD;其他主要头痛,表 1) 第四章第一部分对部分头痛进行了总结。

表1.罕见性原发性头痛的分类(ICHD-3 beta 版;第四章,第 637 页)

     硬币性头痛(nummular headache,NH)由Pareja等在2002年首次报道,是以头部呈圆形或类圆形分布,疼痛范围和形状较为固定的原发性头痛,女性多于男性,不同年龄人群发病率无明显差异。目前全球硬币性头痛的报道例数仅为数百例,发病率估计为6.4/10万~9/10万。硬币性头痛发病机制尚不明确,目前有多种学说,包括头部各层组织间发病(头皮血管、神经、板障和颅骨内外板等)、精神因素、周围起源神经源性痛、潜在的病毒感染等等,但后续的临床报道均表明单个假说无法解释所有病例。

    硬币性头痛是一种慢性、原发性的特殊类型头痛,其临床特点包括:①疼痛局限于头部直径1~6cm的圆形或椭圆形范围内,头顶处发生率较高,尤其是在顶枕交界处顶骨结节处发生率最高;②头痛部位的形状、大小及范围固定,头痛的程度、部位及范围不随时间变化;③头痛可持续数分钟、数天至数月,呈持续性或是间歇性发作;④通常疼痛程度轻微,发作频率低,且部分患者可自行缓解,偶有重度疼痛;⑤部分患者可自发性或是触碰等刺激而出现阵发性的剧痛; ⑥可出现局部的皮温升高、发红、脱发等;⑦无明确异常的神经系统定位体征及辅助检查。

      大部分硬币性头痛患者无需特殊治疗,而且严重头痛者常会给患者造成严重痛苦,对其日常工作、生活带来严重影响。目前加巴喷丁、非甾体类止痛药以及阿米替林等报道疗效较明显,其中多推荐以加巴喷丁为一线治疗。而对头痛剧烈普通药物治疗效果不理想的患者,文献报道试用A型肉毒素局部注射治疗可能有效。本病较罕见,但其临床表现具有特征性,临床工作对于常规治疗效果差的偏头痛或紧张性头痛患者,在排除其它继发性头痛后,应考虑本病可能。

参考文献

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