椎管内肿瘤，硬膜下OR硬膜外？

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【所属科室】神经外科

【基本资料】患者，女，52岁

【主诉】双下肢麻木无力4月余。

【现病史】患者4月余前无明显诱因出现双下肢麻木无力，无肢体疼痛，无胸痛等，近两周患者上述症状加重，伴小便失禁。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论：上胸段水平椎管内见类圆形等T1、等T2信号，边界清楚，信号尚均匀，相应节段胸髓受压，移位，可见相邻蛛网膜下腔增宽，考虑椎管内髓外硬膜下肿瘤。增强扫描呈均匀明显强化。

【结果】

术中所见：显露肿瘤位于胸3椎体水平硬膜下脊髓外，呈黄白色，包膜欠完整，与周围脊髓神经组织存在紧密粘连，于硬脊膜粘连紧密。脊髓受压明显，大小约1x1cm。

病理结果：（胸椎椎管内肿瘤）脊膜瘤，混合型（参照脑膜瘤标准，WHOⅠ级）

【病例特点】

1.中老年女性，有脊髓受压的临床表现。

2.为孤立病灶占据上胸段椎管，边缘光滑的实性结节，无囊变坏死。

3.无椎体的骨质改变及椎间孔的扩大。

4.病灶上下方蛛网膜下腔增宽（红色箭头），提示肿瘤位于髓外硬膜下。

增强扫描病灶呈均匀明显强化。

【病例小结】

脊膜瘤是椎管内的常见良性肿瘤，发病率仅次于神经纤维瘤，约占所有椎管内肿瘤的25% 。常见于中老年，女性略多。起源于蛛网膜附近的蛛网膜内皮细胞，与硬脊膜紧密粘连。主要位于胸段（70%），其次为颈段（20%）、腰段少见，85％的肿瘤位于髓外硬脊膜下。瘤体小而质地硬，并可发生钙化，具有完整的包膜，瘤体血运丰富。单发、良性者为多数，少数可多发或恶性变，常呈宽基底与硬脊膜相连，很少经椎间孔至椎管外。肿瘤生长缓慢，约5%的肿瘤呈哑铃状跨硬膜生长。临床表现与神经鞘瘤相似。

【影像学表现】

1.肿瘤常单发，体积较小，呈圆形，边缘较光滑。

2.多位于椎管内脊髓的前、后方。

3.CT平扫呈等密度或稍高密度表现，有时可见不规则钙化灶。T1WI上呈等T1信号，T2WI上呈等T2信号或稍长 T2信号。

4.病灶水平蛛网膜下隙狭窄，其上下方的蛛网膜下隙增宽，脊髓不同程度的受压。

5.增强扫描病灶呈较均匀强化，较少发生囊变坏死。

【鉴别诊断】

定位——椎管内肿瘤按照肿瘤与脊髓及硬脊膜之间的位置关系，分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬膜外肿瘤三种。

1．髓内肿瘤的定位诊断征象有：①脊髓呈梭形肿胀；②横断面像见肿瘤位于脊髓轮廓内；③蛛网膜下腔均匀狭窄。

2．髓外硬膜下肿瘤定位诊断征象有：①脊髓与肿瘤夹角为锐角，可见”肩胛征”；②脊髓受压移位；③病侧蛛网膜下腔增宽，健侧狭窄。

3．硬膜外肿瘤定位诊断征象有：①肿瘤呈梭形，两端呈”毛笔尖”样；②肿瘤与脊髓间见裂隙样低信号影，为硬膜；③病侧蛛网膜下腔狭窄，脊髓移位；④病变段硬膜外脂肪消失。

定性——髓外硬膜下病变主要鉴别有：神经鞘瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、转移瘤、蛛网膜囊肿、前肠源性囊肿、皮样囊肿、表皮样囊肿、血管畸形等

神经鞘瘤、神经纤维瘤：是最常见的髓外硬膜下肿瘤，易发生囊变、坏死和脂肪变性，病变易通过神经孔延伸到硬膜外 或椎管，呈“哑铃状”，并引起椎间孔扩大，为其特征性表现。

脂肪瘤：因其含特征性脂肪成分，具有典型的短T1长T2高 信号，压脂序列呈明显低信号。

畸胎类肿瘤：好发于圆锥以下部位，常合并脊椎裂、胸背部皮肤和软组织异常、脊髓异常，内含骨骼、钙化、脂肪等混合成分，MR信号也具有一定特征。

转移瘤：常破坏椎体附件并形成不规则软组织肿块，容易导致硬脊膜囊和脊髓不同程度受压移位，可见特征性“硬膜外征” (即脊髓和肿瘤之间T1WI、T2WI均显示低信号带，它的组织学基础是硬脊膜和韧带)，再结合原发病史，不难诊断。

蛛网膜囊肿：囊腔内呈均匀一致，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，信号特征与脑脊液一致，囊壁菲薄。

表皮样囊肿、皮样囊肿：此类先天性肿瘤很少发生于椎管内。多因皮样囊肿破裂引起脊膜炎症状而被发现。因为含有脂肪成分，所以通过MRI诊断比较容易。囊肿破裂后，于椎管内、颅内的蛛网膜下腔、脑室内均可见分布广泛的脂肪滴。表皮样囊肿需与其他的囊肿性病变相鉴别。在所有MR序列，囊肿信号均稍高于脑脊液。由于脑脊液的流动受限，扩散加权成像呈明显高信号。

淋巴瘤：淋巴瘤以硬膜外和硬膜受累最常见，肿瘤沿脊髓长轴纵向浸润，并围绕硬脊膜和神经根生长。临床表现特殊，主要为脊髓和神经根受压症状和体征，并结合临床，易与之鉴别。

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