【Z086】胆囊腺肌增生症

病因病理

   

胆囊腺肌症，也称胆囊腺肌瘤病，其不属于肿瘤或肿瘤样病变，是一种以腺体和肌层增生为主的良性胆囊疾病，为胆囊增生性疾病的一种，其发病原因尚不明确，是胆囊壁上一种组织成分发生过度增生的结果。

正常胆囊粘膜下，由于上皮组织下陷而形成罗-阿氏窦(Rokitansky—Aschoff Sinus)，一般不到达肌层，影像上难以发现。若由于胆囊粘膜及肌层过度增生，胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层，罗阿-氏窦 数目就会增多、扩大成囊状，并深入肌层、甚至可深达近浆膜层，形成粘膜内憩室。罗-阿氏窦的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，其直径可自针尖大小至8-10mm左右，类似壁间小憩室，与胆囊腔相通。

胆囊腺肌症可分为弥漫型、节段型和局限型：

弥漫型表现为胆囊壁的弥漫性增厚；

节段型表现为胆囊壁中部（体、颈）节段性增厚，胆囊腔局限型狭窄；

局限型或呈基底型，表现为胆囊底部局限性增厚如帽状或三角形。有学者称为“小帽征”。

临床表现

      临床表现为反复发作的隐痛，部分有食欲减退、恶心呕吐等表现，多伴有胆囊结石，少部分无症状。

影像学表现

 胆囊底部多见，分弥漫型、节段型和限局型，壁增厚3〜5倍，可见壁内憩室，有时胆囊内可见横行分隔，与胆囊壁强化一致。如果见到受累部分胆囊壁内有小囊样间隙，胆囊壁局限性或弥漫性增厚的原因很可能是胆囊腺肌瘤病.

增强CT示胆囊壁局限性增厚，可见小囊样间隙，为罗-阿氏窦。

T2加权像可见胆囊远侧部分多发囊性高信号，即珍珠项链征。

CT增强示胆囊底局限性增厚，并可见多个小囊样间隙。

鉴别诊断与比较影像学

   　横断影像检查，胆囊壁局限性或弥漫性增厚相对常见，且多为偶然发现。偶然发现胆囊壁增厚时，主要诊断考虑为腺肌瘤病与胆囊癌。虽然胆囊腺肌瘤病偶可呈实性改变，与恶性肿瘤相似，壁内憩室是腺肌瘤病诊断的可靠依据。胆囊壁局限性或弥漫性增厚的原因包括息肉、胆囊炎、肝炎、肝硬化与腹腔积液。

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