简要病史 1. 患儿男,9 岁,藏族,起病急,病程 1 天。 2. 以“双下肢皮疹及腹痛”为主要表现,双下肢臀部以下伸侧面散在暗红色皮疹,呈较对称分布,略高出皮面,压之不褪色,无瘙痒感,伴阵发性腹痛,自行缓解,无腹泻、呕吐,无发热等。患儿四肢肌张力正常,双下肢无凹陷性水肿,病程中有关节痛但关节无水肿、红肿及活动受限。 3. 神志清,精神尚可,无其他不适,否认既往史。 辅助检查 1. 血常规:WBC 6.95×109/L, RBC 4.92×1012/L,HGB 144g/L,MCV 86.2fL,MCH 29.3pg,PLT 393×109/L。 2. 腹部超声:肠系膜淋巴结肿大(1.0*0.38cm),泌尿系统彩超未见异常。 3. 患儿肝肾功能、电解质、心肌酶、凝血及补体 C3 和 C4 均正常。抗“O”略高。 4. 24 小时尿蛋白定量 3435.9mg/24h↑,尿微量白蛋白 2648.2mg/24h↑。 5. 一周内做了 4 次尿常规检查,结果相近,如图示: 尿常规检查: 血脂检查: 尿沉渣 镜检如下:(点击图片查看原图) 精彩讨论 该病例老师们如何考虑?需要与哪些疾病相区别? 赵红英--广西区人民医院:肾病综合征。 闫立志--内蒙古包钢医院: 该患者从发病年龄,尿中可见肾小管上皮细胞、透明管型、颗粒管型、蜡样管型及细胞管型,结合生化等相关检验,考虑是否为肾病综合征(NS)!该患者除大量蛋白尿、高脂血症外,尿常规中可见白细胞,考虑合并泌尿系感染。 夏万宝--上海市松江区中心医院: 1.患儿双下肢有红疹及血常规中白细胞正常,血小板不低,可以排除由血小板减少而引起的紫癜,如 TTP、ITP 等;2.甘油三脂稍高;3.患儿有大量蛋白尿,血尿,异形红细胞多见,可见多类管型;3.患儿亚硝酸盐阴性,尿糖阴性,应结合生化常规,糖尿病引起的肾病待排;4.综上所述,个人考虑为紫癜性肾炎合并肾病综合征;5.抗“O”略高,是否考虑链球菌感染? 茹进伟--广东省乐昌市人民医院: 尿糖阴性,生化肾功正常,ASO 略高,链球菌感染引起免疫性肾炎?皮疹,可能还要考虑红斑狼疮。 夏方宝--海市松江区中心医院: 还要与原发性 IgA 肾病,系统性血管炎和系统性红斑狼疮等相鉴别。 王迎--北京市丰台医院:原发性 IgA 肾病。 赵红英--广西区人民医院: IgA 肾病主要以红细胞增多为主。 吕彩云--浙江省湖州第一人民医院: 皮肤出血点,血尿,管型,是否紫癜性肾病综合症?引发的因素比较多的。 马威锋--浙省乐清人民医院: 患者血小板不低,双下肢皮疹,考虑过敏性紫癜引起的肾病综合征。 徐岳军--浙江省舟山医院:个人考虑链球菌感染引起的急性肾小球肾炎。 黄平--重庆市垫江县人民医院:考虑过敏性紫癜所致肾损和皮损可能。 尿沉渣镜检图片详解如下: (点击图片查看原图) 颗粒管型:管型内含大小不等的颗粒物,含量超过管型容积的 1∕3 以上时,称为颗粒管型。颗粒管型还可按颗粒的粗细分为两种,粗颗粒管型中常充满粗大颗粒,多呈暗褐色;细颗粒管型中含许多细沙样颗粒,不透明,呈灰色或微黄色。正常人尿中无颗粒管型,但在剧烈运动后,高热,脱水等情况下可偶见细颗粒管型。尿中的颗粒管型往往与透明管型同时存在和出现。尿中细颗粒管型的出现和增加,提示肾脏有实质性病变,常见于急慢性肾小球肾炎,肾病综合征,肾小管硬化症,药物中毒等患者。而粗颗粒管型出现提示病情加重。 该病例诊断为过敏性紫癜、紫癜性肾炎并出现肾病综合征、链球菌感染和肠系膜淋巴结炎(过敏性紫癜可导致肠系膜淋巴结肿大)。建议进一步完善肾穿刺活检明确病理分型,但因该患儿家长要求出院而未做。 知识延伸
过敏性紫癜:是儿童时期最常见的全身免疫性小血管炎,其中 90% 的病例见于儿童,好发年龄 3~10 岁。多发生于寒冷季节,夏季发病率降低。目前认为是在遗传易感性的基础上,由环境因素所触发的。 临床症状:血小板计数正常的紫癜样皮疹、不致畸形的关节炎、胃肠道症状和肾炎。约 50% 的患儿可出现血尿和(或)蛋白尿等肾脏损害,称其为紫癜性肾炎。 紫癜性肾炎的诊断标准:在过敏性紫癜病程 6 个月内,出现血尿和(或)蛋白尿者诊断为紫癜性肾炎。蛋白尿诊断为满足以下任一项者:① 1 周内 3 次尿常规蛋白阳性;② 24h 尿蛋白定量 >150mg;③ 1 周内 3 次尿微量白蛋白高于正常值。 鉴别诊断 1. 血小板减少性紫癜: 患儿双下肢有暗红色皮疹,呈对称分布,略高出皮面,压之不褪色,无发热、瘙痒,但患儿无其它出血倾向,血常规正常不支持。 2. 急性肾炎: 紫癜性肾炎发生于皮疹消退时需与急性肾炎鉴别,病史中双下肢对称分布的皮疹、关节和胃肠道症状有助于本病诊断,而急性肾炎早期可有血清补体降低。 3. 狼疮性肾炎: 与狼疮性肾炎鉴别,两者均可出现皮疹、关节症状及肾损害,但两者皮疹的形态分布明显不同,狼疮性肾炎患儿血清多种免疫球蛋白明显增高,自身抗体的检测也可助鉴别。 病例总结 过敏性紫癜肾炎:本病诊断依靠临床典型的皮肤、关节、胃肠道及肾受累表现及 IgA 沉着为主的系膜增殖性病理改变,尿液检査是检出肾受累的主要依据。从镜下血尿、轻微蛋白尿到持续肉眼血尿、肾病综合征均可出现。尿沉渣镜检红细胞数量较多,形态以小型红细胞为主,有红细胞聚集现象及红细胞免疫球。肾小管上皮细胞较易见到,可有多种管型(混合细胞管型、红细胞管型、肾小管上皮细胞管型、颗粒管型),肾病综合征时还可见到白细胞管型及变性肾小管上皮细胞管型。 参考书籍 |
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