患儿酱油色尿？4 步掌握诊断思路

大家在临床上经常会遇到面色苍黄、解酱油色尿的患儿，知道是溶血，但是究竟是何种病因呢？如何诊断？

溶血性贫血（hemolytic anemia）指各种原因导致红细胞破坏加速所致生存时间缩短、破坏增加，而骨髓造血功能增加但不能完全代偿而发生的贫血。正常情况下，血循环内红细胞的寿命为 100～120 天（新生儿期为 80～100 天），每天约 1% 的红细胞会衰老而被清除；一般认为，当红细胞的寿命短于 15～20 天时，即可引起贫血。

1.  溶血性贫血如何分类？

（1）按病因分类

• 遗传性：由于遗传或基因突变引起的溶血性疾病。①红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症等；②红细胞酶异常：红细胞戊糖与酵解通路的酶活性异常，如 G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶 (PK ) 缺乏等；③ 血红蛋白异常：血红蛋 白 (Hb) 珠蛋白肽链质与量异常：如地中海贫血、镰状细胞性贫血等；

• 免疫性：由于同种免疫或自身免疫，导致红细胞破坏的溶血性疾病。① 同种免疫：新生儿溶血，血型不合输血；② 自身免疫：自身免疫溶血性贫血 (AIHA)；

• 获得性：① 感染性：溶血尿毒综合征（HUS）、疟疾、败血症；② 微血管病性：DIC、大面积烧伤、肾功能异常、人工心脏瓣膜；③ 生物毒素：蛇毒、毒蕈等；④ 药物：苯肼、砷化氢；⑤ 脾功能亢进。

（2）按病程分类

• 急性溶血：发病急骤，甚至有可能危及生命。临床表现：以贫血、黄疸、茶色尿和发热为主要特点，少部分以腹痛、呕吐为主要症状。多见于 G-6PD 缺乏症、AIHA、HUS 等。 由于表现多样，易与急性肝炎、急腹症等混淆 。

  对于贫血伴黄疸的患儿要急性溶血，立即查血常规、血涂片、尿常规可初步鉴别。

• 慢性溶血：起病隐匿，病程长，呈进行性贫血，会影响生长发育，主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大、间发危象和胆石症。

（3）按溶血部位分类

表 1 血管内与血管外溶血的特点

2.  遇到此类患儿， 4 步掌握诊断思路

3. 诊断前需要明确哪些问题？

儿童溶血性疾病诊断与其他血液病一样，正确诊断依赖于严谨的临床思 维与合理的实验室检查 。

凡临床上怀疑是溶血性贫血的患儿首先须明确下面几个问题：

（1）确定有无溶血

了解有无溶血，寻找红细胞破坏和增生的依据是关键。不同溶血疾病临床表现轻重不一，多见贫血、黄疸、发热、腹痛、肝脾肿大，慢性贫血还可见骨骼改变、皮肤溃疡等。

红细胞破坏的实验室证据：

① 红细胞与血红蛋白降低，外周血涂片可见破碎红细胞、异形红细胞增多；

② 血红蛋白尿，尿胆原、粪胆原排出量增多，含铁血黄素尿（Rous 试验阳性）；

③ 血清游离胆红素 (间接胆红质) 增高；

④ 红细胞渗透脆性试验示脆性增高：常见遗传性球形细胞增多症、温抗体型一 AIHA；脆性降低：常见海洋性贫血等；

⑤血红蛋白血症 (血清游离血红蛋 白升高)；

⑥ 血清结合珠蛋白降低 。

红细胞增生的实验室证据：

①  网织红细胞 (R et) 增多，外周血中出现幼稚红细胞；

②  骨髓红系明显增生，以中、幼红细胞为主，粒红比值明显降低或倒置等；

（2）明确急、慢性溶血与贫血程度

急性溶血，起病急、进展快，严重时可危及生命。多见于 G-6PD 缺乏症、AIHA；临床表现多样，多见进行性贫血、黄疸、发热、腹痛、呕吐 、茶色尿或酱油色尿等，肝脾轻度肿大。临床容易与肝炎、急腹症等病混淆而导致误诊。鉴别的关键点为：本症有溶血症 状，HB 降低（短时间），R et 增高，尿隐血阳性。

慢性溶血，起病隐匿，病程较长，伴发急性溶血再障危象时可危及生命。临床表现轻重不一，贫血貌，轻度黄疸，肝脾中、重度肿大，多伴有生长发育迟缓。多见于地中海贫血、遗传性 球形细胞增多症等 。

（3）作好鉴别诊断

表 2 常见儿童溶血性贫血的临床特点

4. 要点小结

儿童溶血性疾病在临床上相对多见，对于临床医师诊断和判断病情轻重都至关重要！诊断前应详细询问病史、细致全面体检、敏锐观察病情。只有熟悉并掌握临床诊治技能，才能形成科学客观的诊断思维方法。

参考文献

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[3] Nelson W E．Nelson textbook of pediatrics [M]．张国成译．北京: 世界图书出版公司，1999:327—353．