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镜像综合征的病理基础是各种原因造成的胎儿水肿或胎盘水肿，继而引起母体水肿，导致相应的临床表现。故镜像综合征的发病可分为2个阶段，胎儿或胎盘水肿是该病的第1阶段，母体水肿是第2阶段。1982年，Karkowskic报道了第1例由于恒源猴同种免疫引起的与胎儿和胎盘免疫相关的母体水肿，故镜像综合征又称为Ballantyne综合征。镜像综合征罕见，国内外报道不多。截至2012年4月，检索到PubMed数据库中有关镜像综合征的文献共166篇，其中64篇文献(共67例镜像综合征)详细描述了病因、胎儿生长受限、分娩情况以及母体相应临床与实验室改变。 病因总结如下： (1) 胎儿、胎盘相关问题：共20例，占29．9％(20／67)，包括孕母先天性心脏病(严重心律失常、Ebstein畸形、主动脉狭窄)、胎儿Galen静脉瘤、胎儿骶尾部畸胎瘤、胎儿肝脏肿瘤、胎盘肿瘤等； (2) 恒源猴同种免疫：15例，占22．4％(15／67)； (3) 病毒感染：12例，占17．9％(12／67)，其中8例细小病毒B19感染，3例巨细胞病毒感染，1例柯萨奇B病毒感染； (4) 多胎妊娠：12例，占17．9％(12／67)，其中双胎妊娠10例，三胎妊娠合并无心胎2例，其中8例伴有双胎输血综合征(11．9％，2例为三胎妊娠)； (5) 其他病因：共8例，占11．9％(8／67)，其中7例为不明原因非免疫性水肿，1例可能与服用美国食品和药品管理局妊娠期用药分类的D级药物有关。多胎妊娠比单胎妊娠发生镜像综合征的风险更大，而双胎妊娠若并发双胎输血综合征更容易发生镜像综合征，但最近也有报道三胎妊娠并发水肿寄生胎也会发生镜像综合征。
镜像综合征发病机制目前尚未明确。镜像综合征的病因中较常见的为胎儿骶尾部畸胎瘤或神经母细胞瘤转移至胎盘等。 神经母细胞瘤导致胎儿水肿的机制假说如下： (1)肿瘤生成儿茶酚胺导致胎儿高血压、心功能衰竭，引起肝静脉血栓形成，导致静脉回流障碍或发生低蛋白血症。 (2)肿瘤细胞侵入母体血液系统，导致严重贫血或是。肾上腺皮质过度刺激，使醛固酮分泌亢进。 (3)肿瘤栓塞胎盘血管、体内对肿瘤细胞的免疫反应、对胎儿贫血的代偿作用以及肿瘤肝转移引起胎儿低蛋白血症等都会使胎盘肥大，进而导致胎儿水肿、死亡。 镜像综合征的发生可能与人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，hCG)水平过高相关。多胎妊娠发生镜像综合征者双侧卵巢因过度刺激增大并呈囊性改变，分泌hCG水平过高，且单绒毛膜双胎发生镜像综合征者hCG水平较不发生者高。Mizrahi—Arnaud等报道了1例镜像综合征，分娩时母血hCG显著增高达506 320 U／L(正常值5000- 15 000 U／L。)，产后5 d恢复至2512 U／L。 另外Llurba等报道，不管是何种因素引起的镜像综合征，母体胎盘生长因子水平较低，而酪氨酸激酶1水平较高，与子痫前期类似，并推断胎盘水肿引起的绒毛膜损伤与血管生成因子、抗血管生成因子之间的不平衡有直接关系，最终导致血管基底层的功能丧失，出现镜像综合征。值得注意的是，抗血管生成因子在母体血液中升高但在胎儿血液中并未升高。 Brochot等提出假说，认为可能是由于母体血液中出现了一种起源于胎盘的不明物，这种不明物可能是由于胎盘缺氧(胎盘供氧不足或是氧耗过多)导致对血管内皮的毒害作用，血管内皮受损引起胎盘水肿，进而引发镜像综合征。但这不能解释为什么镜像综合征不会引起母体肾小球皮质病变。Vidaeff等叩报道1例妊娠期妇女先后发生巨乳症与镜像综合征，虽然2病的发生时间很相近，但文章认为此种现象属于偶然现象，镜像综合征的发生与巨乳症并无直接相关性。
母体主要临床表现包括：水肿占80％～100％、高血压占57％～78％、蛋白尿占57％～78％。严重的母体并发症主要是肺水肿，发生率高达21．4％。母体症状多在分娩后4．8～13．5 d消退。11。胎儿或胎盘水肿是水肿的第1阶段，随后引起母体水肿。水肿多表现为短期内体重剧增，下肢水肿，严重者也可表现为全身性水肿和肺水肿。母体水肿的严重程度可以镜像反映胎儿水肿的程度口。 2．诊断标准：胎儿、胎盘和母体水肿三联征，母体表现血液稀释，水肿严重程度镜像反映胎儿水肿程度。宫内治疗消除胎儿水肿的病因、改善胎儿水肿的症状或者终止妊娠后，母体情况会自然改善。 3．鉴别诊断：镜像综合征的临床表现与子痫前期类似而常被误诊，孕妇也会出现蛋白尿和肝酶轻度增高、肾功能不全，但较少出现高血压，且子痫前期更多的表现为血液浓缩，血管内有效血容量降低，而镜像综合征表现为血管内高容量，血液稀释，尿酸水平增高，低蛋白血症以及稀释性低钠血症(低血红蛋白、低红细胞压积、无溶血)。另外，镜像综合征在胎儿水肿原因得到纠正或水肿消除后，母体各项临床指标会自发改善，但子痫前期则需积极对症治疗并终止妊娠后母体病情才会逐渐好转。
镜像综合征罕见，文献以个案报道为主，目前无临床指南，主张个体化治疗。治疗关键在于对胎儿水肿原因的治疗和母体的对症治疗。纠正胎儿水肿症状或致病原因可使母体的情况得到自发改善。相反，如果胎儿的水肿情况未及时改善，胎儿病死率高达100％，母体患病率也会增高，但无镜像综合征孕产妇死亡报道。Ville等口胡报道1例由细小病毒B19感染引起的镜像综合征，母体出现呼吸窘迫综合征，因母体病情的不稳定而没有治疗胎儿水肿，结果胎儿在数小时内死亡。 1． 母体治疗：目的为治疗母体的内科病，减轻母体和胎儿水肿。严格限制液体入量，小剂量使用利尿剂。对胎儿心动过速患者可使用抗心律失常药物，方案同非孕妇，如氟卡尼在治疗胎儿室上性心动过速的同时也有利于稳定母体情况，治疗1周后母亲和胎儿水肿渐好转，继续妊娠至足月，母婴预后良好。胎儿宫内心功能衰竭者，孕母可口服地高辛0．25 mg，3次／d，或静脉注射地高辛0．8 mg／d，然后口服甲基地高辛维持血浆地高辛浓度达0．0025 mg／L。母体严重贫血者可适当输血纠正贫血。Duthie和Walkinshaw报道了1例与细小病毒B19感染有关的镜像综合征，母体出现严重贫血，通过输血成功改善了胎儿和母体情况。而盐酸羟苄羟麻黄碱(盐酸利托君，子宫松弛药)为抗早产的一线用药，也可用于治疗胎儿房室传导阻滞，但因其正性变时变力效应，明显增加母体心脏的需氧量，临床使用后相关并发症的发生率较高，呼吸困难为13．5％、胸痛为9．6％、低血压为5．8％、心律失常为2．0％、肺水肿为0．2％，所以缺血性或器质性心脏病孕妇不建议使用；病毒感染引起的镜像综合征导致严重心肌缺血者也不宜使用。病毒感染所引起的镜像综合征是否需抗病毒治疗目前尚无定论。 2．胎儿宫内治疗： (1) 减胎术：文献报道，2例双胎妊娠并发镜像综合征孕妇(未并发双胎输血综合征)，通过选择性减胎术使一胎死亡，而使镜像综合征得到自发逆转，母体症状也在术后l～2周得到恢复，都分娩了健康婴儿。三胎妊娠中发生严重双胎输血综合征的情况比双胎妊娠更为复杂，但有文献报道了1例三胎妊娠合并镜像综合征病例，选择性减除1个水肿胎儿后，也成功地逆转了母体水肿、高血压、高乳酸脱氢酶状态。 (2) 激光电凝术闭塞血管交通支：文献报道，5例双胎输血综合征合并镜像综合征孕妇在妊娠21～27周行激光电凝术，2例母体症状在手术后10 d内消失，继续妊娠至35周和37周剖宫产分娩，婴儿存活，但1例供血胎儿在生后1周内死亡；2例术中母体肺水肿与皮肤水Z肿加重，停止激光电凝术或终止妊娠后上述症状立即消失，2例都有一胎胎死宫内，另一胎分别在生后7和13 d死亡；1例术后发生流产，母体症状得到改善。 (3) 宫内输血：6例由病毒感染引起的镜像综合征孕妇，行宫内输血治疗，疗效良好，4例成功分娩健康婴儿，2例胎死宫内。文献报道，恒源猴同种免疫及胎儿先天性纯红细胞再生障碍性贫血导致的镜像综合征，经多次宫内输血治疗，胎儿腹水、羊水过多、胎盘水肿渐渐消失，母体情况好转，逆转了镜像综合征，保守治疗至妊娠32～34周，剖宫产分娩，婴儿存活。 (4) 宫内放置引流：4例不明原因的镜像综合征孕妇在妊娠29～30 2周因胎儿严重腹水或肺水肿而行分流术(胸一羊膜分流术、腹一羊膜分流术)，术后几天内观察到胎儿水肿消失，肺实质开始扩张，母体水肿、高血压、蛋白尿等症状也得到相应改善，继续妊娠至妊娠晚期，行剖宫产分娩，婴儿存活。 (5) 宫内外科手术：由胎儿胸腔畸形和肿瘤引起的镜像综合征，虽然宫内治疗方法有多种，但没有随机对照研究评估它的利弊，大多数胎儿肺部肿瘤样病变需要在出生后对其进行随访。若胎儿已经水肿或有水肿趋势，胎儿宫内治疗也许可以逆转胎儿或新生儿病情，但需注意，胎儿持续性水肿和外科手术应激可能引发镜像综合征继续发展，母体患病率增加。严重胎儿主动脉瓣狭窄，宫内行主动脉瓣球囊扩张术，早期干预和治疗是有益的。文献报道12例，成功手术7例，但仅1例胎儿健康存活并随访至4岁。另外，成功宫内外科手术者，常因胎儿窘迫需紧急剖宫产终止妊娠。 3．产科处理：当胎儿水肿原因不明或难以纠正时，为避免发生胎儿死亡和母体严重并发症，应该立即终止妊娠。选择阴道分娩或剖宫产目前尚无定论，主要依据产科指征，但死产发生率高达35．7％。因镜像综合征胎儿预后不良，若孕周较小，体外难以存活或畸形严重，则主张积极引产。另外，若纠正胎儿水肿过程中母体出现肺水肿等严重并发症，主张积极内科治疗母体肺水肿并及时剖宫产终止妊娠。 |
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