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休门氏病(青少年驼背最常见病因)的影像表现与临床

 昵称43930237 2018-04-23

休门氏(Scheuermann)病是一种最常见的引起青少年结构性驼背的疾病,具有典型的影像学表现,年后我们科就遇到过两例,看完保证您过目不忘。子曰:学而时习之,不亦说乎?纵观上下五千年,唯有学习和工作才能让我们真正感到快乐啊。

Case1:

男,26岁,既往诊断为腰椎滑脱。

图1:CT矢状位重建

胸12-腰2、腰4-骶1椎体见多发许莫氏结节(黄箭),腰1-骶1椎体前缘见阶梯状改变(红箭),腰5椎体向后轻度滑脱。

图2:CT三维重建

能更好显示脊柱曲度和椎体形态的改变。

图3:MR矢状位T1WI、T2WI和T2压脂

能清晰显示CT上的腰5椎体滑脱、许莫氏结节和椎体阶梯状改变(红箭),还能显示许莫氏结节周围的脂肪变(黄箭)和T2压脂高信号水肿(绿箭),椎间盘变性(白箭)和突出(蓝箭)。

图4:MR腰椎冠状位、轴位T2WI

腰椎侧弯,椎间盘突出。

Case 2:

女,23岁,步态异常多年,曾行手术治疗,术后改善不明显。

图5:MR胸椎矢状位T2WI、定位相

  • 矢状位T2WI上颈、胸椎多个椎体楔形变,多发许莫氏结节形成。
  • 定位相上颈椎多发椎体楔形变。
  • 楔角:同一椎体上下终板延长线的交角(红线),≥5°为异常。
  • 胸腰段后凸角:胸10上终板和腰2椎体下终板的夹角(黄线)。

【影像诊断标准】

1、相邻3个或3个以上椎体前/后部楔形变≥5°。

2、相邻3个或3个以上椎体前部呈阶梯状或不规则改变。

3、相邻4个或4个以上椎体见明显许莫氏结节。

当青少年无明显外伤或其他病理改变,出现以上3项中任何1项即可诊断。符合越多正确率越高。

【概述】

  • 此病由Holger W.Scheuermann于1920年首先提出,由椎体楔形变引起脊柱后突(驼背)。
  • 是最常见的引起青少年结构性驼背的疾病,好发于10-18岁青少年,男性略多于女性。
  • 在骨骼成熟前如未能诊断,多数只发展到轻、中度的畸形,表现为相对良性过程。
  • 有家族性发病倾向,遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传。
  • 病变发生在椎体的第2骨化中心,即椎体上、下面的骺板。由于骺板血液供应减少软骨板变薄抗压力降低,在过多的负荷下出现碎裂,髓核在破裂处突入椎体内,形成Schmorl结节。
  • 脊柱胸段向后弯曲,使椎体前方承受的压力大于后方,前方骨骺的坏死影响前半椎体高度的发育。随年龄增加和机体生长,后半椎体的高度越来越大于前半椎体的高度,椎体形成楔形,数个楔形的椎体使胸椎的后凸加大形成驼背。
  • 偶尔发生严重畸形,成年病人可致残废性背痛。

【临床表现】

  • 后凸畸形
  • 腰椎前凸
  • 其他症状:神经受压症状、腰痛
  • 并发症: 肺功能障碍【X线平片早期依据】

骨骺出现迟缓并呈现疏松分布或密度增高,轮廓不清、形态不规则,正常骺板与椎体间的透明性不规则增宽,特别是椎体前三分之一更明显。椎间盘疝入相邻椎体形成许莫氏结节。

图6:腰椎正位片上腰椎序列整齐,侧位片上腰椎生理前凸减少,腰1-3椎体前缘不规则,呈阶梯状改变。

【鉴别诊断】

1、椎体边缘型结核:椎体边缘进行性骨质破坏,无硬化,椎间隙变窄,椎旁脓肿。

图7:腰椎矢状位T1WI、T2WI压脂及轴位增强扫描,L1、2椎体边缘骨质破坏,椎间盘髓核内裂隙样结构消失,椎旁冷脓肿环形强化。

2、椎体缺血坏死:单个椎体多见,初呈楔形变,随后塌陷变扁,严重者成盘状,相邻椎间隙增宽。

图8:Kümmell病(属骨质疏松性压缩骨折,OVCF的一种)。80岁患者,T12椎体在T1WI上见局限性低信号,T2WI上局限性高信号,术前腰椎侧位片T12椎体塌陷,术后后凸畸形及椎体塌陷显著改善。

3、晚发型骨骺发育不良:胸、腰椎交界处单个/多个椎体变扁,椎体中后部上下缘隆起,前1/3上下缘变窄,呈驼峰状或奶瓶状,椎弓根变短,椎间隙变窄。躯干型侏儒(躯干短四肢长,立位指尖达膝部)。

图9:脊柱矢状位T2WI ,脊柱无明显后突畸形,椎体较扁平,S1椎体上终板呈台阶样改变,T12椎体呈倒置花瓶样改变(直箭)。

图10:右髋关节冠状位T1WI 及PDWI压脂,髋臼、股骨头关节面软骨不均匀变薄,不连,中部区域信号增高(直箭),股骨头关节面下小囊变,边缘骨质增生。

图11:膝关节冠状位PDWI压脂,双侧股骨内髁,胫骨内侧平台及骺板软骨信号增高,软骨分层消失(正常信号区软骨分层尚可见)。

4、粘多糖病IV型:椎体普遍变扁,横径、前后径增加,表面不规整,前部上下角缺损使椎体楔形变或前中部舌状前突。椎体上下缘无硬化。

图12:X线示胸腰段椎体变扁,轮廓不规则,椎骨化骨不良,椎间隙增宽,椎体前部正中变尖呈刺状突出。骨盆Y形软骨以下变窄,呈长而窄骨盆,髂骨向四周延展,髋臼发育不良。双手呈普遍性骨质疏松,掌骨基底部及指骨远端呈圆锥样突起,腕骨化骨不良。

【治疗】

  • 有学者认为休门(Scheuermann)氏病属自愈性疾病,活动期约为2年。
  • 当畸形严重,特别是非手术疗法不能缓解疼痛时,需手术治疗。

来源:深圳宝安MR

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