一、2014年分类:根据临床特点和病因结合 · 新分型对于全身型肌张力障碍强调躯干的受累,而旧分型中全身型强调下肢的受累,伴随的MDS、NS症状,伴随的全身系统表现,病情呈现的时间模式。旧分型躯体分布有局灶型、节段型、全身型、多灶型和偏身型肌张力障碍。 · 新分型年龄分为五个年龄段,而在旧的分型中分为早发和晚发两个年龄段。对于局灶型病人,发病年龄至关重要,发病年龄越早,发病部位越低。 1.全身型肌张力障碍,往往有下肢的受累,发病年龄往往是在儿童期或者是十多岁。 2.书写痉挛、痉挛性斜颈随着年龄的增长,受累部位也是增高,例如眼睑痉挛的常见发病年龄为50~60岁。 3.原发的肌张力障碍,尤其是全身型,一般都是始于儿童期。局灶型肌张力障碍有发病年龄的特点,不同的受累部位,它的发病年龄是不同的。小孩眼部肌肉表现为眼部不自主的收缩,可能更多的考虑是抽动症而不是眼睑痉挛。肌张力障碍中最常见的类型局灶型的,占到50%以上。 · 基因研究方面:目前发现的异常基因多命名为DYT的基因。还有很多患者表现为肌张力障碍,但是没有命名为DYT的一些基因。 二、肌张力障碍的神经电生理特性 · 主动肌和拮抗肌的收缩协同异常 · 随意运动时拮抗肌群同时不自主收缩,肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化,有运动范围扩大及时相延迟 · EMG中SP缩短,提示脑干中间神经元通路易化或皮层抑制机能减弱 · 感觉和运动功能之间交互抑制障碍 · 肌肉收缩存在强直收缩和振颤的特点 三、肌张力障碍的病理生理 · 皮层感觉运动整合功能受损 · 皮层内抑制减弱 · 感觉传入异常 · 皮层神经网络功能重组 · 可塑性增强 · 皮层代表区域的扩大、变形 功能影像方面的研究:有了越来越多的发现,让我们对肌张力障碍的发病机制有了更深入的认识、更全面的了解。 四、肌张力障碍的治疗 · 它的治疗很重要的是基于对发病机制的认识,对我们临床治疗的一些概念、方向有着深刻的影响 · 在疾病的早期,我们说感觉诡计的一些动作经常可以帮助病人减轻症状,维持一个比较正常的一个运动功能,但是随着时间的延长会逐渐失去它们的效果 · 药物治疗是肌张力障碍治疗的基础,往往在疾病的早期有一定帮助,但是随着时间的延长,药物的疗效不明确了或者出现病人不可耐受的毒副作用 · 目前最为接受和认同的进展是肉毒毒素的治疗 · 脑深部电刺激的手术治疗。 五、药物治疗都是尝试性的 · 特殊类型肌张力障碍,多巴反应型的肌张力障碍 · 还有发作性的肌张力障碍,左旋多巴类药物和卡马西平药物往往有特殊的疗效 · 大多数肌张力障碍口服型药物的效果往往非常有限。 六、药物治疗遵循的原则 · 有一些基本的常用药物,都是从小剂量滴定开始,然后进行个体化调整 · 最常用的药物包括:苯海索、巴洛芬、氯硝西泮、还有其它的一些包括抗癫痫的药物、Tetrabenazine、受体激动剂,多数都是基于经验型的。 目前,局灶性、节段性的或者全身性的肌张力障碍,如果局部的受累最为突出,认为最为有效的是肉毒毒素的注射治疗。通过很多年的临床经验的积累,肉毒毒素作用机制非常明确的选择性的肌松剂,通过选择选择性的肌肉松弛性的作用,比较快的缓解肌肉过度收缩,从而改善肌肉过度收缩相关的姿势异常、疼痛的临床症状,减轻病人的痛苦,改善病人的生活质量。 |
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