[深度学习] '可逆性后部脑病综合征'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

可逆性后部脑病综合征

病理与临床特点

　　可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）也称急性高血压脑病（acute hypertensive encephalopathy），可能为多种原因引起的急性脑血管自我调节障碍性疾病，见于子痫与产前子痫、急性与亚急性高血压、尿毒症、化疗药物如环孢素、弥漫性血管内凝血、血栓性微血管疾病、休克等。发病机制为血管内皮细胞损伤导致血脑屏障破坏，细胞毒性水肿与血管源性水肿并存。病理学表现为皮质及皮层下水肿、斑点状出血，镜下可见微血管纤维素样坏死、微小脑梗死、出血、脑动脉血管壁增厚及胶原纤维增生等。本病各年龄段均可发病，但以20～40岁多见，女性明显多于男性。临床特点包括头痛、抽搐、意识障碍、呕吐等。去除高血压后可完全恢复正常，但严重者可遗留脑梗死或致死。

CT与MRI特点

　　①部位及形态:85%～95%累及双侧顶枕叶，皮质与皮层下白质为主，常为双侧性及对称性或不对称分布，也可累及额颞叶、分水岭区、基底核、脑干、小脑，病变多为斑片状，少数融合呈大片状；

　　②CT平扫可为假阴性，也可表现斑片状低密度，双侧性分布，有时内见斑点状出血，增强扫描无强化或轻度斑片状及斑点状强化。CTA多正常或显示血管痉挛；

　　③MRI检查:T1WI呈皮质及皮层下低信号。T2WI/FLAIR为斑片状及多灶性高信号，有时表现为弥漫性脑水肿。T2*WI及SWI显示出血所致的斑点状或斑片状低信号；

　　④功能成像:DWI多无扩散异常，少数呈DWI高信号，ADC值增高。DTI显示各向异性减小。增强T1WI呈斑片状强化。CTP与PWI局部灌注增加。MRS可见Cho与肌酸增高，NAA下降，这些改变随病情控制可恢复正常。

简要病史

A

B

C

D

例1，女，22岁。产后2天，头痛、恶心、呕吐及间断性抽搐。体检:神志清楚，舌咬伤，肌张力正常，未引出病理反射，血压150/95mmHg。

A

B

例2，女，23岁。产后6天抽搐，血压160/100mmHg。

CT与MRI所见

　　例1，CT平扫（图1A），双侧额顶叶皮层下及半卵圆中心多发斑片状低密度影（*）。FLAIR（图1B，C），上述病变呈斑片状高信号，对称性分布，皮质也见受累，局部脑回肿胀（箭）。20天后复查FLAIR（图1D），上述病变明显吸收，仅遗留少许高信号，其MRV未见异常（未列出）。

　　例2，FLAIR（图2A），双侧颞枕叶皮层及皮层下斑片状高信号（箭），局部脑回肿胀。DWI（图2B），未见扩散受限。

最后诊断

可逆性后部脑病综合征。

鉴别诊断

　　①后循环脑梗死，病人年龄常较大，常为单侧性，基底动脉顶端综合征可为双侧性。影像学特点为位于某一动脉分布区，DWI呈高信号，临床上可见局限性神经功能障碍；

　　②静脉窦血栓，如直窦及窦汇、上矢状窦后部血栓，可见双侧顶枕叶肿胀、出血及坏死，CT呈局部高密度，MRI上静脉窦流空信号消失；

　　③急性脑充血，常见于儿童，影像学形似本病，病因为颈动脉内膜剥脱术及支架植入术等；

　　④渗透压脑病，临床上有快速补钠及电解质失衡等病史，影像学上病变主要位于脑干，也可累及基底核与大脑白质；

　　⑤进行性多灶性脑白质病，见于免疫抑制病人，一般不累及皮质与基底核；

　　⑥急性脱髓鞘病，病变呈马蹄状或斑片状，增强扫描可见马蹄状强化，无后循环分布倾向；

　　⑦低血糖脑病，常见于新生儿，实验室检查可鉴别；

　　⑧血管炎，病变常为随机性、非对称分布，增强扫描可见脑动脉壁强化。

简要讨论

　　PRES影像学检查首选MRI，其中FLAIR及DWI序列最有价值，较为特征的改变为双侧后循环供血区异常密度及信号，T1WI及SWI序列可显示病变内灶性出血。但需注意的是，本病并非仅限于顶枕叶。随访观察病变具有可逆性，因此治疗后复查可确定病变吸收情况。需注意的是，本病儿童病人有时血压仅轻度增高。