作 者:中华医学会儿科学分会神经学组 根据临床特征,FS分为单纯性FS和复杂性FS。其中单纯性FS占70%~80%,发病年龄多为6月龄~5岁,表现为全面性发作,持续时间<15 min、一次热性病程中发作一次、无异常神经系统体征;复杂性FS占20%~30%,发病年龄多<6月龄或>5岁,发病前有神经系统异常,表现为局灶性发作或全面性发作,发作持续时间≥15 min 或一次热程中发作≥2次,发作后可有神经系统异常表现,如Todd′s麻痹等[5]。 FS持续状态是指FS发作时间≥30 min 或反复发作、发作间期意识未恢复达30 min 及以上。 3.2 辅助检查 为明确发热的病因,排除引起惊厥的其他疾病,同时评估复发及继发癫痫的可能性,为进一步治疗提供依据[4,8]。应根据病情选择相应辅助检查,包括常规实验室检查、脑脊液检查、脑电图与神经影像学检查。 3.2.1 常规实验室检查 根据病情可选择性检查血常规、血生化、尿及粪常规,如夏秋季突发频繁惊厥者应检查粪常规,以鉴别中毒性细菌性痢疾。 3.2.2 脑脊液检查 以下情况推荐脑脊液检查:(1)有原因未明的嗜睡、呕吐或脑膜刺激征和/或病理征阳性;(2)6~12月龄未接种流感疫苗、肺炎链球菌疫苗或预防接种史不详者[9];(3)已使用抗生素治疗,特别是<18月龄者,因这个年龄段患儿脑膜炎∕脑炎症状和体征不典型,且抗生素治疗可掩盖脑膜炎∕脑炎症状[4];(4)对于复杂性FS患儿应密切观察,必要时进行脑脊液检查,以除外中枢神经系统感染[5,10]。 3.2.3 脑电图检查 以下特征均为继发癫痫的危险因素,推荐进行脑电图检查与随访[11-13]:局灶性发作[11]、神经系统发育异常、一级亲属有特发性癫痫病史、复杂性FS、惊厥发作次数多。 对于脑电图检查的时机选择,Cochrane系统综述报道目前尚无随机对照研究明确FS何时应进行脑电图检查[14]。鉴于发热及惊厥发作后均可影响脑电图背景电活动,并可能出现非特异性慢波或异常放电,推荐在热退至少1周后检查。 3.2.4 神经影像学检查 不推荐作为常规检查,以下情况推荐行头颅影像学检查寻找病因:头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时[5]。对于惊厥相关脑部病变的检出,通常磁共振成像(MRI)较CT 更敏感,但检查时间相对较长,对镇静要求高。FS 持续状态的患儿急性期可能发生海马肿胀,远期则可能引起海马萎缩,并可能导致日后颞叶癫痫的发生,必要时应复查头颅MRI[15]。 3.3 留观或住院指征 既往有单纯性FS病史的患儿或年龄>18月龄首次单纯性FS发作者,发热病因明确且临床症状及体征平稳,则无需住院治疗,但应告知家长仍需密切观察病情变化。以下情况需留院或住院观察:(1)有嗜睡等神经系统症状或异常体征者;(2)首次发作年龄<18月龄尤其是已使用抗生素治疗者;(3)FS的感染原因不明或感染较为严重者;(4)复杂性FS或惊厥持续状态患儿,后续病情变化可能较复杂,建议住院观察;(5)对于无明确家族史者建议住院观察以明确病因[5]。 4.2 FS 继发癫痫风险的评估 10%~15%的癫痫患者既往有FS史,FS后继发癫痫的比例不一;单纯性FS、复杂性 FS 继发癫痫的概率分别为1.0%~1.5%和4.0%~15.0%[5]。FS 继发癫痫的主要危险因素包括:(1)神经系统发育异常;(2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史;(3)复杂性FS。具有危险因素越多,继发癫痫的风险越高[12]。另外惊厥发作前发热时间短及FS发作次数多也与继发癫痫有关[16-17]。 一些癫痫及癫痫综合征可以FS起病,表现为发热易诱发,具有“热敏感”的特点或早期呈FS表现,不易与FS鉴别,需引起重视。热敏感相关的癫痫综合征包括Dravet综合征和遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS )等。临床应根据患儿发病年龄、发作表现、脑电图特点、病程演变及家族史等进行诊断与鉴别诊断。 Dravet 综合征是一种难治性癫痫综合征,其特征包括:(1)1岁以内起病,常因发热诱发首次发作;(2)主要表现为发热诱发的全面性或半侧阵挛发作,一次热程中易反复发作,易发生惊厥持续状态;(3)1岁以后出现多种形式的无热发作;(4)逐渐出现智力、运动发育倒退;(5)发病初期脑电图多数正常,1岁以后出现全导棘慢波或多棘慢波,或局灶性∕多灶性放电[2]。 GEFS 为家族性遗传性癫痫综合征,在6岁以后仍有FS,伴或不伴全面性、局灶性癫痫发作。临床表现包括FS、热性惊厥附加症(FS )、FS 伴失神发作、FS 伴肌阵挛发作、FS 伴失张力发作、FS 伴Doose综合征、FS 伴Dravet综合征等,大多呈良性经过,少数为癫痫性脑病[2]。家族中存在2例以上FS 时则可诊断GEFS ,具有不完全外显性和遗传异质性的特点[18]。 因此,对于年龄小、反复发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征,建议至三级医院进行专科评估。 5.1 急性发作期的治疗 大多数FS呈短暂发作,持续时间1~3 min,不必急于止惊药物治疗[5]。应保持呼吸道通畅,防止跌落或受伤;勿刺激患儿,切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致其进一步伤害;抽搐期间分泌物较多,可让患儿平卧头偏向一侧或侧卧位,及时清理口鼻腔分泌物,避免窒息;同时监测生命体征、保证正常心肺功能,必要时吸氧,建立静脉通路。 若惊厥发作持续>5 min,则需要使用药物止惊[19]。首选静脉缓慢注射地西泮0.3~0.5 mg/kg(≤10 mg/次),速度1~2 mg/min,如推注过程中发作终止即停止推注,若5 min后发作仍未控制或控制后复发,可重复一剂;如仍不能控制,按惊厥持续状态处理。该药起效快,一般注射后1~3 min发挥作用,但推注速度过快可能出现抑制呼吸、心跳和降血压的不良反应。如尚未建立静脉通路,可予咪达唑仑0.3 mg/kg(≤10 mg/次)肌肉注射或100 g/L水合氯醛溶液0.5 mL/kg灌肠,也可发挥止惊效果。对于FS持续状态的患儿,需要静脉用药积极止惊,并密切监护发作后表现,积极退热,寻找并处理发热和惊厥的原因[2]。 5.2 预防治疗 5.2.1 间歇性预防治疗 指征:(1)短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内≥4次);(2)发生惊厥持续状态,需止惊药物治疗才能终止发作者。在发热开始即给予地西泮口服,每8 h口服0.3 mg/kg,≤3次大多可有效防止惊厥发生[20]。有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防FS复发[21-22]。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发无效[5]。 5.2.2 长期预防治疗 单纯性FS远期预后良好,不推荐长期抗癫痫药物治疗[12]。FS持续状态、复杂性FS等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿,建议到儿科神经专科进一步评估。 6.2 疫苗与预防接种 FS患儿原则上无预防接种禁忌。一些疫苗接种后可能引起发热,进而导致惊厥[23-24],但这并非疫苗本身对大脑的直接作用。疫苗接种后发生FS的风险与其他发热疾病诱发的风险相似[25]。患儿不必因此禁忌接种疫苗,否则可能给患儿带来更大的疾病风险。 相信随着神经科学、分子遗传学及癫痫病学的发展,对FS发病机制的新认识及临床干预处理规范的优化将更好地指导临床实践。 参考文献略
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