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90后美女中风,病因竟然这么复杂!多发性大动脉炎(头臂动脉型,主要累及主动脉弓上分支)

 影像吧 2018-05-01


中风的病人多是满头白发,或是两鬓苍苍,当这位90后美女送到面前时,长长秀发和偏瘫、口角歪斜一并出现,着实让人感到诧异。


作者|文烈心

来源|医学界神经病学频道


病历简介

患者,女,25岁,坐着梳头中发现自己抬手无力,继而梳子掉落,起身去捡,发现自己左侧肢体无力,左下肢站立困难,随后跌倒在地,遂呼叫120送至急诊。


既往有“强直性脊柱炎”病史4年,服用柳氮磺嘧啶、塞来昔布。查体,右侧肱动脉测压130/72mmHg,神志清、典型偏瘫、中枢性面瘫。立即送头部CT检查。


无脑出血征象,右侧基底节区可见低密度灶。



考虑患者年轻,可能为较大颅内动脉病变导致脑梗塞。故行头颈部CTA检查。



弓上三分支根部横断面,可见头臂干管壁增厚,狭窄,左颈总动脉、左锁骨下动脉闭塞。



三维重建,示左侧锁骨下动脉、左颈总动脉、左椎动脉中下段及右侧颈总动脉起始段闭塞。


典型的多发性大动脉炎!

多发性大动脉炎是一种自身免疫性疾病,多见于青年女性,在东亚较欧美发病率高,主要累及主动脉及其一级分支,可导致其狭窄闭塞。根据受累动脉分布,可分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型。


该例为典型的头臂动脉型,主要累及主动脉弓上分支,导致头部和上肢缺血,左锁骨下动脉狭窄和闭塞时可导致左侧肱动脉血压较右侧明显为低,左上肢易疲劳,疼痛,发麻或发凉,甚至左侧桡动脉搏动不能触及,故又称“无脉症”。眼部血供不足可导致视力下降和一过性眼前发黑,脑部供血不足可导致头晕、头痛、记忆力减退、晕厥,也可出现急性缺血事件表现为脑卒中。


胸腹主动脉型导致受累胸腹主动脉狭窄甚至闭塞,引起类似主动脉缩窄的血流改变,上肢血压明显高于下肢血压,身体下部缺血。肾动脉型引起肾脏缺血,出现肾性高血压。肺动脉型导致肺动脉高压。


另少部分病例可累及主动脉瓣引起瓣膜返流,累计冠状动脉开口导致冠脉缺血。


该例左侧入颅动脉严重闭塞,但双侧大脑间Willis环侧枝循环良好,推测可能有血栓形成,导致左侧大脑局部发生梗死,故仍建议溶栓治疗。


签署知情同意书后,予阿替普酶溶栓。


回顾其既往病历资料,其有“强直性脊柱炎”病史,但强制性脊柱炎常为男性患病,既往该病例,主要表现为骶髂关节炎,下图即可见其以右侧骶髂关节炎为主。未出现典型的脊柱竹节样改变。但是,自身免疫疾病各病种之间临床表现常有重叠,导致多种类型的重叠综合征。



经过溶栓和后续治疗,患者肌力逐渐恢复,各神经体征消退。


为改善其脑部血供,减少再次严重脑缺血风险,在介入开通闭塞血管失败后,予右锁骨下动脉-右颈总动脉人工血管旁路术。


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