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干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤其以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫疾病。病变也能发展至腺外组织，引起多脏器损害，临床表现多种多样。本病单独存在者称为原发性干燥综合征（SS），同时出现在肯定的自身免疫疾病如RA、SLE等被称为继发性干燥综合征（ISS）。本病病因可能涉及遗传与病毒感染两方面的因素，其发病机制与免疫有关。在受累的器官中可见有大量淋巴细胞浸润，血清中也可出现多种自身抗体。本病90%为女性，中年人居多，在风湿疾病中其患病率仅次于RA，在我国同一组患者中其患病率因不同的诊断标准而异，为0.29%~0.77%。干燥综合征病程虽长，但预后良好。 1 诊断要点 1.1 90%为女性患者，中年居多。起病隐匿，症状多样。原发SS多以口、眼干燥为早期症状；继发SS局部症状轻，系统症状伴随其并存的自身免疫疾病。 1.2 眼部表现 泪腺病变及泪腺分泌减少所致的干燥性角膜结膜炎为SS的主要表现之一。患者眼干涩，泪少，有异物感、烧灼感，怕光甚或视力下降。并发感染的严重病例可发生角膜溃疡、穿孔、眼色素膜炎或前房积液。 1.3 口腔表现 因唾液分泌减少，80%患者有口腔干燥，较重时需不时饮水，进食干食时需要用汤水进食。50%以上的病人猖獗性龋齿，牙齿首先变脆，小片脱落，最终只留残根。口腔反复溃疡，舌颊黏膜和口唇破裂疼痛，舌乳头萎缩，舌面干燥。腮腺或颌下腺反复双侧交替肿大，大部分患者肿痛在1周左右消退，小部分患者遗留腺体永久性肿大。 1.4 其他外分泌腺表现 外分泌腺受体受累致腺体萎缩，分泌减少可出现相应症状。皮肤因汗腺受损而干燥，脱屑，瘙痒。生殖器分泌受累，外阴与阴道黏膜干燥，瘙痒，性交灼痛和困难；呼吸道黏膜受累，出现鼻咽干燥，声音嘶哑，慢性干咳等；消化腺分泌功能障碍。胃液分泌减少，63%~70%的SS并发有萎缩性胃炎等。 1.5 其他系统受累 表现90%患者有乏力感。关节痛是最常见症状，但关节炎少见。其他表现有结节性红斑、雷诺现象，紫癜性皮疹往往因高球蛋白血症引起。有肌炎改变者约占10%，约半数SS患者有肾脏损害，肺损害常见有间质性肺炎、胸膜炎、肺间质纤维化等；SS有肝损害者为25%，表现为肝脾肿大，肝功能异常；SS患者可出现神经系统受累。周围神经系统以累及感觉纤维为主，中枢神经系统受累可表现为癫痫样发作，精神症状及意识障碍，类似多发性硬化症，也可出现偏瘫、共济失调的病变。SS患者淋巴瘤发生率较正常人高44倍，大多属B淋巴细胞谱系。另外腮腺肿大者恶变发生率高。 1.6 自身抗体的检查 约半数的SS血清IgM型RF阳性；抗SS-A抗体、抗SS-B抗体在SS的阳性率分别为70%和50%左右。抗涎腺导管上皮抗体（ASD）阳性；其他如抗胰岛素受体抗体、抗线粒体抗体、抗磷脂抗体等皆可阳性。 1.7 血清蛋白 高球蛋白血症是本病的特点之一。IgG、IgA、IgM皆可增高，但以IgG最为明显。 1.8 泪腺功能的测定方法 如滤纸试验、角膜染色、泪膜破裂时间皆可有异常改变。唾液腺功能的测定方法，唾液腺流量测定、腮腺造影、腮腺闪烁扫描和放射性核素测定检查皆有异常改变。 2 中医对干燥综合征的认识 干燥综合征从发病及临床特征分析来看，属中医学“燥证”“脏毒”“燥毒”之辨证范畴，若合并有关节症状者，亦可按“燥痹”、“燥毒痹”辨证论治。中医对燥证记载和论述源于《内经》“燥盛则干”，“燥者润之”。《证治准绳·伤燥》指出：“在外则皮肤皱揭，在上则鼻咽焦干，在中则水流衰少而烦渴，在下则肠胃枯涸，津少不润而便难……在脉则细涩而微”。燥邪侵犯人体“内舍于肺，外在于皮肤”，其病机以伤津液为特征。金元时期，刘完素在《素问·玄机原病式·燥类》对燥证的病机颇有发挥，补充了“诸涩枯涸，干劲皴揭，皆属于燥”的病机。元·李东垣创造了生津甘露汤、通幽汤、当归润燥汤等制燥方剂。明清以后，各家对燥证的论述颇多，他们从不同的角度对燥证进行了较系统的探讨和详细的阐发。李梃在《医学入门》中，根据致燥的不同原因，将燥证分为外感和内伤两大类，以便于辨治。清初喻嘉言，遵“燥盛则干”的特点，论述干的病变不仅指皮肤皴揭而言，大凡津液耗伤的病症均属于“燥”的范围。叶天士以为，燥自上伤，均是肺先受病。热邪不燥胃津，必伤肾阴，提出上燥治气，下燥治血的原则。石芾南著《医原》立《燥气论》专篇，对外感和内伤之燥、寒燥与燥热为病作了广泛的探讨。近代学者以为内燥之形成，有素体阴虚者，热病后期、久病、误治、大汗、热下，或亡血、失精而致阴血耗伤，亡津伤液，脏腑组织失却津液之濡润，燥象丛生；素体阳虚气弱，气不生津，气不化津，则全身或局部津液亏虚而显干涸之象。内燥之证候特点，然其本质为阴虚津亏。《医原》还首次为内燥立论。论内燥之因，一是“阴血虚而营养无资”；一是“气结者血亦结，血结则营运不周”。 3 病因病机 干燥综合征是由于脏腑积热，内蕴燥毒，脏腑失润，复外感毒邪，致热毒灼津炼液，化燥阻络，燥瘀互结，脏腑失润所致。 3.1 阴虚内热，燥热伤津 本病多因先天禀赋不足，阴精亏虚或素体阴虚津亏阳盛或后天亡血失精，致阴血亏虚，阴虚内热，燥热伤津，成为发病的内因。 3.2 内蕴燥毒，脏腑失润 燥盛不已，日久燥热蕴结为毒，煎灼津液，五脏六腑失其滋润而发为燥毒证。 3.3 外感因素 如金石药毒所伤，或因职业因素，长期接触有害物质，或因久服某种药物，均可积热酿毒。灼津炼液化燥阻络，此种邪毒亦系缓慢积累而来，非似火毒来之暴也。 3.4 燥瘀互结，脏腑失润 脏腑积热酿毒，灼津炼液，阴津耗损，则血液浓浊，流行受阻，燥瘀阻络，筋脉失通，脏腑失润，发为燥毒痹。 综上所述，由于脏腑积热，内蕴热毒，或阴虚血热，内蕴燥毒，脏腑失润。又加之外感毒邪，致热毒灼津炼液，化燥阻络燥瘀互结，脏腑失润，燥瘀阻络，筋脉失通，发为燥毒痹。其病位在血脉，与肺、脾、肾的关系最为密切。其病机概而论之有燥（内燥、外燥）、毒（燥毒、血毒、脏毒）、瘀（血瘀、瘀热）。其病性多本虚标实为主，本虚以阴血亏虚为主，标实以燥瘀互结为主。其基本病机为燥盛为毒，因毒致燥，因燥致痹。 4 基本治法 滋阴凉血，解毒润燥，活血化瘀，通络止痛。 5 辨证论治 5.1 燥毒炽盛，灼伤阴液证 5.1.1 主证 口干唇燥，吞咽干食困难，牙龈溃痛，舌裂燥痛，眼干少泪，目赤多眵；阴津不足，故小便黄赤，大便干结；面红烘热，或低热稽留，舌质干红或有裂纹，苔少或黄燥，脉弦细数。 5.1.2 证候 分析阴血亏虚，阴虚内热，燥热伤津，诸窍失其润泽，故口干唇燥，吞咽干食困难，牙龈溃痛，舌裂燥痛，眼干少泪，目赤多眵；阴津不足，故小便黄赤，大便干结；燥毒壅盛，化热化火，故面红烘热；阴虚内热，故低热稽留；舌质干红或有裂纹，苔少或黄燥，脉弦细数为阴虚内热，燥热伤津之象。， 5.1.3 治法 清热解毒，滋阴凉血。 5.1.4 方药 犀角地黄汤加减。犀角2g（水牛角30g代），牡丹皮15g，白芍30g，生地黄30~60g，丹参30g，元参18g，麦冬30g，当归12g，生甘草12g。 5.2 阴虚内热，脏腑失润证 5.2.1 主证 口干舌燥，夜间尤甚，唇干燥裂，口干欲饮或饮不解渴；目干涩、少泪或无泪，视物昏蒙，头晕耳鸣，齿松易脱，鼻干，声音失哑，干咳少痰；或五心烦热，午后潮热。舌质红少苔或无苔或有裂纹，脉多弦细或细数。 5.2.2 证候分析 素体阴虚，或各种原因致阴液耗损，口为脾窍，涎为脾液，脾胃之阴不足，津液不能上承则口干咽燥，夜间尤甚，唇干燥裂，口干欲饮或饮水不能解渴；目、鼻为肝肾之窍，肝肾阴虚，精血不能上荣，则目干涩、少泪或无泪，视物昏蒙，头晕耳鸣；齿为骨之余，肾阴亏虚可齿松易脱；肺阴不足，肺气失宣，可见鼻干，声音嘶哑，干咳少痰；阴虚内热，故五心烦热，午后潮热。舌质红绛少苔或无苔或有裂纹，脉多弦细或细数皆为阴液不足，阴虚内热之征象。 5.2.3 治法 滋阴清热，增液生津。 5.2.4 方药 5.2.4.1 脾胃阴虚证 益胃汤合玉女煎加减。生石膏30g，沙参30g，麦冬30g，石斛15g，天花粉18g，玉竹15g，牡丹皮12g，旱莲草15g，山萸肉12g，女贞子12g，枸杞子15g，白芍30g，生甘草12g。 5.2.4.3 肺阴虚证 沙参麦冬汤加减。沙参30g，麦冬30g，石斛15g，天花粉18g，桑叶15g，贝母12g，白芍30g，生甘草12g。 5.3 瘀血阻络，痰毒痹阻证 5.3.1 主证 口眼干燥，肌肤甲错，关节疼痛固定，或有畸形，肢端紫暗，或为发颐。舌质暗或有瘀斑，苔白脉涩。 5.3.2 证候分析 津液随一身之气血周流全身，津涸而血行涩滞，气弱而推动无力，滞而为瘀，瘀血阻滞经络，津液不布，在上窍为口眼干燥；在外则肌肤甲错；经络不通，不通则通，故关节疼痛同定，或有畸形；瘀久成痰，痰瘀互结在四肢为肢端紫暗，在面部为发颐。舌质暗或有瘀斑，苔白脉涩为血瘀之象。 5.3.3 治法 化瘀通络，软坚散结。 5.3.4 方药 血府逐瘀汤加减。当归12g，桃仁12g，红花12g，赤芍15g，牡丹皮15g，枳壳9g，川牛膝24g，柴胡12g，元参18g，土贝母12g，山慈菇12g，夏枯草24g或与大黄磨虫丸间服。 5.4 余毒未净。气阴两虚证 5.4.1 主证 长期低热，全身乏力，纳呆，精神萎靡，心悸，气短，活动后加重，腰脊酸痛.脱发，口干，经常恶风怕冷，自汗，易感冒，盗汗。舌淡或舌质红，苔少或无苔，脉细弱或细数。 5.4.2 证候分析 初因热毒炽盛，伤及气阴，余毒未净，故长期低热；气阴两虚，元气亏虚，脏腑组织机能减退，故全身乏力，精神萎靡；气虚无力鼓动血脉，劳则气耗，故心悸、气短，活动后加重；肾气虚衰，经气不充，故腰脊酸痛，脱发；“卫气者，所以温分肉，充皮肤，肥腠理，司开合者也”，气虚卫外不固，故经常恶风怕冷，自汗，盗汗。舌淡或舌质红，苔少或无苔，脉细弱或细数为气阴两虚之象。 5.4.3 治法 益气养阴，清透余热。 5.4.4 方药 生脉散合当归补血汤合六味地黄汤加减。西洋参6g（或太子参30g），麦冬30g，五味子6g，黄芪60g，黄精30g，生、熟地黄各24g，山萸肉15g，山药24g，当归12g，白芍30g，炙甘草9g。 干燥综合征属于自身免疫性疾病，目前中医辨病用药方面雷公藤制剂有确切的疗效，作者在临床上对于病情活动期的病人可采用辨证方剂的方法，但是剂量要小，一般10~12g；本病由于预后比较好，在病情稳定后一般用小剂量长期维持治疗的方法，如使用雷公藤片或火把花根片l/2用量，并且每日服2次。这种方法的优点在于：一为减少雷公藤的毒、副作用；二为病人能长期接受；三虽为少量用药亦能控制病情的发展，并能防止病情加重。 总之，干燥综合征的治疗应辨证与辨病结合起来，临床才会有好的疗效。 本文转载自http://user.qzone.qq.com/345040900/blog/1416723620 |
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