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许多人会有这样的疑问：什么是恶性淋巴瘤？罹患恶性淋巴瘤会有哪些症状？为什么淋巴瘤不叫“癌”？什么人容易罹患淋巴瘤？为什么同一种疾病在不同的国家、在同一国家的不同地区或在同一个地区的不同医院中，会有不同的治疗效果？对淋巴瘤患者来说，如何才能科学地去控制自己的饮食呢？ 复旦大学附属肿瘤医院淋巴瘤多学科综合诊治团队的专家们将从预防、诊断、治疗、饮食等方面逐一为大家科普！ Part 1 恶性淋巴瘤的预警信号  曹军宁 教授 复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科主任医师，肿瘤学硕士。主要从事恶性肿瘤的化疗，特别是恶性淋巴瘤和头颈部肿瘤的综合治疗，是恶性淋巴瘤多学科综合诊治团队的主要成员之一。擅长根据循证医学的原则，同时结合患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。注重对化疗药物不良反应的预防和处理。 专家门诊：周三上午 特需门诊：周二下午 很多人会有这样的疑问：“为什么淋巴瘤不叫‘癌’？” 恶性肿瘤的命名系统把起源于上皮细胞的恶性肿瘤称为“癌”，如肺癌、肝癌等，而恶性淋巴瘤起源于淋巴造血系统，因此不称为“癌”。同理，白血病也是一种未被称为“癌”的恶性疾病。 恶性淋巴瘤是较少见的恶性肿瘤，在我国恶性肿瘤发病率中排9~10位。严格来说，恶性淋巴瘤并不只是一种疾病，而是一组疾病，其按照病理学分类可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中，霍奇金淋巴瘤有4种病理亚型，非霍奇金淋巴瘤还可细分为80几种病理亚型。  1832 年，伦敦 Guy 医院的 Thomas Hodgki（托马斯 霍奇金） 医师解剖了 7 具死于腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大的尸体。对尸体的病理检测中，他发现了一种体积较大而独特的瘤巨细胞，即 Reed－Sternberg 细胞（简称 RS 细胞），后来就以他的名字将此疾病命名为“霍奇金病”。直到 2001 年，WHO 分类把“霍奇金病 (HD)”改为“霍奇金淋巴瘤 (HL)”，将不含 RS 细胞的淋巴瘤命名为“非霍奇金淋巴瘤 (NHL)”。 恶性淋巴瘤的发病年龄跨度非常大，从青少年到高龄老人都可发生，其好发年龄与病理亚型相关。例如，霍奇金淋巴瘤主要发生在青年人，少数发生在老年人；弥漫大B细胞瘤好发年龄在60岁左右；原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤好发于40岁左右的女性；套细胞淋巴瘤好发于60岁以上的老年男性；淋巴母细胞淋巴瘤主要发生在青少年，男性多见。 恶性淋巴瘤不同病理亚型的恶性程度也明显不同。小淋巴细胞淋巴瘤是一种低度恶性的疾病，发病缓慢，某些情况下可以定期随访，暂不治疗。伯基特淋巴瘤是一种高度恶性的淋巴瘤，一旦确诊应尽快治疗，并且积极的化疗可以帮助很多患者治愈。弥漫大B细胞淋巴瘤（也是最多见的一种类型）如早期诊断，积极治疗，约50%患者可以获得长期生存，部分可治愈。 恶性淋巴瘤的症状 恶性淋巴瘤的症状表现在全身和身体局部。
除了浅表肿块，淋巴瘤也可能长在深处，不能通过看和摸来判断，这种情况下就需要了解深处肿块可能会引起的异常表现。如果出现胸闷、咳嗽、不能平卧、颈部肿胀的症状，即可能是纵隔肿块压迫导致；腹胀、腰酸症状可能是腹腔或后腹膜肿块压迫导致；如果出现下肢水肿，尤其是单侧明显的，可能是盆腔或腹股沟肿块压迫；如果有消化道出血（如黑便、呕血）症状，可能是胃肠淋巴瘤侵犯导致；如果出现头痛、呕吐、四肢无力症状，需要警惕是否为中枢神经侵犯。 除此之外，恶性淋巴瘤还有其他的异常情况。如不明原因的持续发热超过38度，夜间盗汗（衣服湿透），体重明显减轻或乏力、食欲减退、皮肤瘙痒等，都需要留心是否为恶性淋巴瘤症状。 恶性淋巴瘤在血液检测中也会露出蛛丝马迹。如果白细胞增多，则可能为慢性淋巴瘤、白血病的表现；若白细胞、血小板减少，则可能是骨髓侵犯导致；还有其他异常情况如贫血、血液生化检查异常等，都需要格外留意。 淋巴结肿大就是患淋巴瘤吗？ 淋巴结肿大不一定是恶性肿瘤，也有可能是其他疾病导致。急性淋巴结炎、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、其他恶性肿瘤淋巴结转移、结节病等都会导致淋巴结肿大。 恶性淋巴瘤的诊断 首先观察和询问全身或局部的临床症状，然后进行体格检查、血液检查、和影像检查（包括CT、核磁共振和PE/CT），最后进行淋巴结活检、深部肿块空芯针穿刺或骨髓穿刺及活检等病理诊断。 观察和询问 临床症状 医生问诊 体格检查 血液检查 影像检查 检查 淋巴结活检 深部肿块空芯针穿刺 骨髓穿刺及活检 病理诊断 恶性淋巴瘤的危险因素 在什么样的情况下容易罹患恶性淋巴瘤？ 首先，感染和慢性炎症可能引起恶性淋巴瘤。如幽门螺旋杆菌（HP）易引起胃粘膜相关淋巴瘤，EB病毒感染、乙肝病毒感染、艾滋病毒感染都会增加相应的淋巴瘤的风险。 其次，长期放射线暴露或长期接触有毒有害的化学物质也会增加恶性淋巴瘤风险。 另外，免疫功能抑制也是重要因素之一。如器官移植后应用抗排异药物，抗自身免疫性疾病的治疗药物或其他原因导致的免疫功能低下，都易导致罹患恶性淋巴瘤。 因此，在日常生活中，我们应当坚持适当的体育锻炼，保证生活饮食规律，劳逸结合，防止亚健康状态，避免暴露于危险因素，远离淋巴瘤。 Part 2 恶性淋巴瘤的规范治疗  洪小南 教授 复旦大学附属肿瘤医院肿瘤内科主任医师，教授，硕士生导师。复旦大学附属肿瘤医院淋巴瘤多学科综合诊治团队首席专家。擅长肿瘤化疗，恶性淋巴瘤、实体瘤的综合治疗。 专家门诊：周三全天 特需门诊：周四下午 对于许多患者来说，有这样一个问题：为什么同一种疾病在不同的国家，在同一国家的不同地区，在同一个地区的不同医院中，会有不同的治疗效果。有权威机构做过这样的一个统计，规范化治疗在美国已经达到80%，而在我们中国能接受规范化治疗的患者则小于55%，并且在中国某些医疗水平较低的地区甚至还无法达到50%。而规范化治疗正是可以显著提高疾病的治疗效果的一个途径。 一般来说规范化治疗取决于两个方面，一个是患者方面，另一个是医护方面。 从患者方面来说，首先需要考虑的因素是病理类型，这个因素影响到疾病的预后。再有就是病变范围，即处于疾病的哪一个时期，一般来说处于疾病越早期越好治疗，越晚期则越会影响预后过程。当然，患者的年龄体力等情况也是一个不可忽视的因素，年迈的患者一般会比年轻患者的治疗效果更差，因为年老患者一般还会伴随有其他疾病比如心脏病、肺病等，这就会给治疗过程及用药过程设置很多障碍。相同年龄的患者之间，体力情况也会给治疗产生不一样的影响，一个身体状态较好可以到处走动的老人比一个多种疾病缠身只能卧床的老人在预后的过程中更加具有优势。最后，经济情况也是一个重要的影响因素，在面对一些重大并且在医保范围之外的疾病，患者无力承担一些昂贵的治疗方法或者药物，则不得不放弃更有效的治疗方法。  ☑病理类型  ☑病变范围  ☑年龄体力  ☑经济状况 从医护人员方面来讲，最重要的因素就是一个医生对于患者疾病的总体认识，这直接影响了患者接受治疗的整个过程。另外，作为医护人员，会根据循证医学的结果，即成千上万患者的治疗病例，选择适合患者的检查项目。循证医学结果是医护人员给予患者治疗的一个重要依据，而循证医学又是源于一次次患者治疗的实际病例，所以医护人员也有责任向患者推荐临床试验，使得循证医学结果更加可靠。
我们对于诊断的过程应当有一个大致的了解。在初期进行诊断的时候，需要判断恶性淋巴瘤病理，首先需要做穿刺，来判断是其他肿瘤的转移灶还是淋巴瘤“真身”，如果穿刺结果显示可能为淋巴瘤，那么一般会推荐做组织学的诊断，来确定淋巴瘤的亚型。如果已经确认为恶性淋巴瘤，需通过使用CT，MR，PET/CT来检查病变的范围，并且还需要对患者的体力情况，其他疾患情况，肝肾功能，心脏功能等可能对治疗产生影响的身体因素进行全面检查。 在诊断完成之后，患者最迫切想知道的就是关于恶性淋巴瘤的治疗过程。对于淋巴瘤的规范化治疗有四种形式，分别为手术治疗，放射性治疗，化疗，中医中药治疗。 手术 淋巴瘤一般并不是通过手术来治愈，但是某些病症可以通过手术来解决，比如明确了淋巴瘤的亚型，或者很早期局限的低度恶性淋巴瘤，可以单纯手术切除。另外一些空腔脏器（小肠、胃）淋巴瘤，为了减小消化道出血或者穿孔的风险，来进行手术切除。 放射治疗 放射性治疗也是一个常用的治疗恶性淋巴瘤的规范治疗手段，对于某些类型的早期淋巴瘤，比如局限病灶的黏膜相关淋巴瘤、局限病灶的低恶度性滤泡淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤，单纯使用放射性治疗就可以治愈。放射性治疗也通常作为综合治疗的一个手段，使用放疗和化疗共同进行治疗。除此之外，对于治疗前有巨大肿块的情况，放疗可以用于化疗后的巩固治疗。 化疗 与放射性治疗相比，化疗则是恶性淋巴瘤的一种最常用的治疗方法。化疗的治疗原则是联合用药，多疗程，维持治疗。使用化疗的手段治疗恶性淋巴瘤的时候，可以使用多种药物的联合，使得在治疗功效叠加的同时，保持副作用不相互叠加，以此来有效地治疗恶性淋巴瘤。在恶性淋巴瘤的治疗过程中，很多患者在经历几个疗程之后，便会觉得自己已经接近痊愈，不愿意再接受更多的治疗，但是正是多个疗程才可以将难以发现的肿瘤以及一些耐药性较强的肿瘤全部清除。恶性淋巴瘤中，存在一些低度恶性的肿瘤，患者可以通过维持治疗来有效地降低肿瘤复发的概率。
恶性淋巴瘤的规范治疗需要遵循如下的原则“循证医学、诊疗规范化、治疗个体化”。除此之外，治疗需要从患者的整体出发，要合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段，以达到降低治疗成本，提高治愈率，延长患者生命，提高患者生活质量的目的。 Part 3 淋巴瘤患者的营养管理  凌轶群 主任 复旦大学附属肿瘤医院临床营养科主任，副主任医师。长期从事临床营养，教学、科研工作。擅长肿瘤患者放化疗前后、术前术后的营养治疗，姑息治疗患者的营养支持。 专家门诊：周四下午、周五上午 许多淋巴瘤患者对于营养管理存在误区和茫然，在这样一个信息满天飞的时代，患者通常表现得无所适从，在营养方面并不能科学地去控制自己的饮食。 我们首先需要对营养这个概念有一个清晰的了解，营养是机体通过摄取外界食物，经过体内消化、吸收、代谢的作用，利用食物中对身体有益的物质作为构建机体组织器官、满足生理功能和体力活动需要的过程。对于生病的人或病后康复期的人，身体往往需要更多的各种营养来帮助身体恢复，良好的营养补给可以增强抵抗力，减少感染，使治疗效果更好。 大部分的淋巴瘤患者都需要通过化疗的方式来进行治疗，而化疗是一种利用化学药物杀死肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞生长繁殖并促进肿瘤细胞分化的一种治疗方式。化疗其实并不只针对肿瘤细胞，它对我们的正常细胞也存在杀灭的作用。并且化疗会从多个方面影响患者营养的吸收和利用。首先，化疗药物存在副作用，会引起患者恶心、呕吐，从而影响到患者的食欲；并且超过六成的化疗患者会发生口腔溃疡，严重影响患者的吞咽动作； 除此之外，化疗药物还会引起胃黏膜的损伤，使得食物中营养物质的吸收大打折扣。这些影响都会导致患者产生营养不良的现象，而营养不良又会直接影响化疗的效果。比如影响中性粒细胞水平，最常见的就是血液中白细胞数量减少，出现这种情况时，医生一般就会建议患者停止，严重影响了化疗的效果。除此之外，营养不良的患者也会比营养较好的患者更容易产生化疗的不良反应，比如恶心、呕吐的反应更加明显，血浆蛋白水平降低，化疗药物吸收分布代谢排泄出现障碍，化疗药物动力学受影响等，由此而产生一个恶性循环。并且会直接导致耐受化疗能力、化疗效果的降低。由此看来，保证化疗期间的营养对于患者是至关重要的。 保证营养充足的目的就是预防和治疗营养不良或恶液质，提高对化疗的依从性，控制化疗的不良反应，改善患者的生活质量。 营养就像是大楼的地基，是健康生存的基础，没有牢固的基础建设，一切上层建筑都是白费力气。对于患者和患者家属来讲，体重变化可以作为营养状况的一个重要指标来进行关注。有这样一组数据统计可以看出体重变化作为一个可观察的指标来判断营养状况的重要性。体重下降小于15%的患者，化疗6个月之后仍有71.8%的患者可以继续接受治疗；而体重下降大于15%的患者，化疗6个月后仅有44%的患者可以继续接受治疗。所以，维持体重对患者坚持足够疗程的化疗至关重要。不同的医学研究显示，体重下降后，患者的化疗效果不佳、化疗副作用更大、患者生存率更低、患者的生活质量更低。
如果患者发生营养不良的情况，应该积极去进行营养治疗。研究表明：营养治疗对于化疗患者有良好的作用。表现在再入院率降低22.7%，化疗并发症下降20.6%，生活质量评分增加8分。 患者和患者家属最关心的问题莫过于“患者应该怎么吃”，但在饮食上往往存在许多误区，比如“饥饿疗法”、“发物”不能吃、“保健品是一种很有效的补充营养方式”等等。在这里，我们给大家纠正这些错误的观点。首先，均衡饮食是一个大家必须要熟记的概念。中国营养学会在2016年颁布的“中国居民膳食平衡宝塔”是比较理想的膳食模式，可作为我们日常进食的参照标准。宝塔分为五层，从底至上分别为谷薯类，蔬菜、水果类，畜禽肉、水产品、蛋类，奶及奶制品、大豆及坚果类，盐、油类。
淋巴瘤患者最应该注意的是宝塔的第三层。根据经验，大部分的患者对于动物性食品摄入量过少，不足以补充足量的蛋白质，所以在每天的饮食中要注重补充动物性优质蛋白。对于要不要忌口，也是很多患者十分关注的问题。确实要忌口，但是忌的是烟、酒、保健品以及加工肉类，以及不合理的烹调方式，包括煎、炸、烤、熏。目前为止，并没有研究证据发现哪种食物会促使癌细胞扩散转移。所以，千万不要盲目忌口，防止偏食带来的营养不良。 在一些特殊的情况下，我们应该学会寻求营养科医生的帮助。尤其是存在以下问题时，若发现任何一条，都应该马上寻求营养师的帮助：
专业的营养师会根据化疗患者的特点开具个体化的营养处方，进行营养治疗。 在这里还需要向患者科普一种营养治疗方式——ONS（口服营养补充）：当膳食提供的能量、蛋白质等营养素在目标需求量的50%~75%时，应采用肠内营养制剂或特殊用途配方食品进行口服补充，来保证机体所需要的能量和蛋白质。通常提供300～900kcal/d，提供方式包括餐间补充或小口啜服。目的是改善营养状态、生活质量和临床结局。ONS是继饮食与营养教育后的首选营养方式，并且具有口味好，易服用、易吸收等优点，容易被患者接受并坚持。 最后需要提醒各位患者朋友，防治化疗性营养不良是一件系统工程。优先进食高能量、高蛋白食物，少食多餐、进软食，保证食物安全卫生、适当使用甲地孕酮增加食欲，给予充分身心关怀，适当运动都是这项工程的重要组成部分。 祝愿各位患者能够营养科学膳食，早日远离病痛回归健康生活！
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