|
以往国外的资料报道脑皮质层状坏死（cortical laminar necrosis，CLN）发病率很低，笔者的经验看并不少见，这可能和国内严重卒中发病率较高有关，今天记录两例我们遇到的CLN患者加深大家印象，如果见到沿脑回分布的CT高密度以及磁共振T1序列高信号表现的患者要想到这一疾病可能,不要误认为出血或钙化。 case 1 1.女患，82岁。高血压病史20年，最高血压190/100mmhg，口服左旋氨氯地平治疗，脑出血病史5年。因“左侧肢体瘫痪失语2天，加重1小时。”入院。查：160/90mmhg,神清,语笨，双侧瞳孔正圆大，光敏，左侧鼻唇沟变浅，伸舌略左偏，右侧肢肌力5级，左侧肢体肌力0级，左巴氏征阳性。 影像表现： 头CT
T１ case 2 老年男性，78岁，因“发作性眩晕3天”入院。既往高血压病史4-5年，血压最高达180/100mmhg，平素口服降压片。脑血栓病史1个月，遗留左侧肢体瘫痪。 头CT T１ DWI Ｔ２ 头CT T１ 解析： 1 病因及机制： 脑皮质层状坏死（CLN）指一个或多个脑皮层局灶性或弥漫性坏死。出现在各种原因引起的严重脑缺血缺氧后。CLN在组织病理学上被认为是一种泛坏死，包括受累区域的神经元、神经胶质和血管等全部坏死，可发生于各个年龄。为多种病因可致中枢神经系统氧和（或）糖摄取障碍及脑能量代谢缺陷。CLN病因包括缺氧、脑梗塞、肾上腺危象、渗透性脱髓鞘综合征、溶血性贫血、杨桃中毒、氰化物中毒、癫痫持续状态、线粒体脑肌病、婴儿颅内压增高、严重脑外伤和低血糖等，免疫抑制剂治疗药物如环孢素，他克莫司、多种化疗药物（长春新碱甲氨蝶呤）都曾被报道由于缺氧缺血损伤导致CLN。 虽然病因不同，但最终脑部病理改变具有一致性，其原因与脑皮层结构有关。CLN发生存在两种学说：血管学说认为大脑皮质毛细血管按层状分布，其形态或功能异常会影响神经组织的供血和供氧，缺血缺氧可引起CLN的神经元损伤；异感学说基于动物实验及组织学证明灰质对缺血性损伤耐受性明显不及白质，灰质结构上分6层，其中第3层最易受缺血缺氧损害，这种损害在脑沟两侧和底部的皮质重于脑回表面的皮质。目前认为这两种学说在CLN发生中共同起作用。 2 影像表现 CLN在CT平扫上表现为脑回状高密度，沿脑表面曲线状走行，大多分布在脑沟两侧。高密度最常见为出血和钙化，早期曾认为此现象为脑缺血后再灌注时血管通透性增加导致的出血性脑梗死。 MRI诊断CLN较CT 敏感。CLN的T1WI信号特征取决于蛋白质浓度和自由水含量之间的相互关系，皮质泛坏死引起蛋白质降解，高浓度的蛋白质和其它大分子通过限制水分子的运动增强了“弛豫性”，从而缩短T1弛豫时间，富含脂肪的巨噬细胞也可能参与了T1弛豫时间的缩短。CLN典型的MRI所见是在T1WI上皮质呈边界清楚的线样高信号，Siskas等研究显示CLN影像学具有特征性时间变化：短T1信号在脑梗死后2周左右出现， 1-2个月最明显，3个月后开始消退，个别持续1.5年，最多可持续2年，并出现白质损害。我们第1例患者发病一周内出现皮层短T1表现，而头CT改变不明显，说明CLN也存在个体差异，抑或我们的患者入院前就已经发生了皮层的缺血改变，由于没有症状而未就医。CLN 好发于顶枕叶皮质的分水岭区，亦可累及基底核丘脑海马桥小脑等，Mc Kinney认为高信号并不是常见的正铁血红蛋白或出血、钙化等因素引起，而是反应性胶质细胞增生和富含脂肪的巨噬细胞沉淀所致。 近年有学者提出磁共振弥散加权成像（DWI）可在早期24天内显示皮层高信号，对诊断缺血缺氧性脑病引起的有重要意义，临床许多疾病都可出现CLN改变，最多见的是脑梗死。一些学者指出CLN的出现常提示预后不良，若出现CLN之后又出现迟发的进行性白质病变的损害则提示预后更差。磁敏感成像序列（SWI）对微量出血有独特的敏感性，特别适合鉴别CLN和出血性梗死：即出血局部显示低信号。另外，Kesavadas等研究报道SWI较其他MRI检查更具优越性,其可以区分不同病因导致CLN，尤其是对乏氧性脑病及脑梗死的区分.乏氧性脑病可见脑回样高信号，研究表示其是有选择性的神经元死亡,而脑梗死则表现为线点样高信号。因此无法鉴别的短T1出现时，可完善SWI加以鉴别，而重点需要与其鉴别的即为出血性疾病，尤其是梗死后出血，一般的梗死后出血 高信号，呈斑片状，无沿脑皮质层状分布特点，DWI也不受限. 综上所述，头CT沿皮层高密度，磁共振T1WI脑回样高信号是CLN的MRI特殊影像学特征，结合临床病史，不难做出准确诊断. |
|
|
