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弥漫性硬脑膜强化,首先要想到这两种疾病

 昵称42715024 2018-05-09

脑膜(Meninges)由外向内分为硬脑膜(Dural mater)、蛛网膜(Arachnoid mater)和软脑膜(Pia mater)三个部分,如下图所示。


图 1 脑膜结构示意图


由于蛛网膜与硬脑膜内层紧贴,在影像学上无法将二者区分,故在影像学上根据脑膜强化的部位,把脑膜强化分为「硬脑膜-蛛网膜强化」和「软脑膜-蛛网膜下腔强化」。


我们所说的硬脑膜强化,便是指硬脑膜-蛛网膜强化;软脑膜强化即为软脑膜-蛛网膜下腔强化。


主要鉴别点是异常的脑膜强化是否伸入脑沟。


  


图 2-1 硬脑膜强化示意图


 


图2-2 软脑膜强化示意图


硬脑膜MRI强化


MR上,正常的硬脑膜和颅骨内板呈低信号。硬脑膜内层含有丰富的毛细血管网,其微血管缺少紧密连接,因此正常硬脑膜可轻度强化,但通常表现纤细、光滑、不连续的线样影,而大部分病理状态下,硬脑膜血管通过性增加,导致水分子进入组织内,可引起明显的强化。


弥漫性硬脑膜强化常见疾病


一、低颅压综合症


低颅压综合征是一组以体位性(直立性)头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。


低颅压综合征因多种原因导致脑脊液容积减少时脑血流量会起到代偿作用,表现为静脉系统的扩张,因软脑膜血管有血脑屏障而硬脑膜没有,所以静脉的充血就表现为硬脑膜增厚及脑静脉窦扩张


病理:颅压↓→脑血流量↑→硬脑膜充血水肿→硬脑膜纤维化样增厚


 


图 3 低颅压综合征案例,MRI检查结果可见脑组织下沉(A图),硬脑膜强化(B图)和内听道硬脑膜增厚(C图)表现


影像学表现


MRI上表现为硬脑膜的弥漫性增厚强化及静脉血窦的扩张,并可出现垂体增大、硬膜下积液或出血、脑下垂等。


二、肥厚性硬脑膜炎


该疾病是一种以脑和/或脊髓硬膜局限性或弥漫性纤维性增厚为特征的罕见中枢神经系统疾病,临床以头痛和颅神经麻痹症状最常见。


肥厚性硬脑膜炎最常累及小脑幕,其次为大脑镰,增强 MRI 上典型表现为硬脑膜弥漫、均匀的强化。


图 4 IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎案例,箭头处可见硬脑膜增厚呈线样强化


 


图 5大脑镰及小脑幕均有强化时,由于在冠状位上形似奔驰车标记,故称之为「奔驰征」。


弥漫性硬脑膜强化主要为上述两种疾病,除此之外,硬脑膜强化的疾病还有如下几种,总结图表如下。


图 6 硬脑膜强化常见疾病及其强化模式


总结


弥漫性硬脑膜强化,首先要想到低颅压综合征和肥厚性硬脑膜炎,根据是否伴有体位性头痛及其他病史可鉴别两者。


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