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岳少杰:新生儿溶血病(二)产前诊断、生后诊断

 贵州省铜仁梁勇 2018-05-10


作者:岳少杰(中南大学湘雅医院新生儿科)


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岳少杰:新生儿溶血病(一)病因、发病机制


产前诊断


母血游离抗体的测定


凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史及生过重症黄疸新生儿的孕妇及其丈夫均应做ABO及Rh血型检查,对有可能发生本病的孕母,应争取在妊娠4个月内检验孕母游离抗体效价作为基础值,此后在6个月内每月检验孕母游离抗体效价一次,7~8月每半月一次,8个月以后每周一次或根据需要决定。


抗体效价由低到高,起伏颇大或突然由高转低均提示胎儿可能发病,效价维持不变提示母婴血型相合,该抗体仅属以前遗留所致。抗体滴度的高低和胎儿受累的严重程度无明显的相关性。主要用于Rh阴性的孕妇。


羊水胆红素含量检查


正常羊水透明无色,重症溶血病时羊水呈黄色。胎儿溶血越重,羊水胆红素含量越高,且它不受前一胎的影响,故羊水胆红素含量比母亲胆红素抗体滴度的测定更能反映胎儿受累的情况,对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义。


胎儿 B 超检查


对高度怀疑 Rh 血型不合新生儿溶血病的胎儿,产前B超检查胎儿有助于判断病情的严重程度。检查胎儿胸腔、腹腔及心包是否积液,肝脾是否肿大,胎盘是否水肿及羊水量。如出现这些情况提示胎儿贫血严重。但需注意,胎儿血红蛋白低于40g/L或红细胞比容低于15%时胎儿才会出现水肿。


生后前诊断


根据患儿生后24小时内迅速出现黄疸并进行性加深及溶血性贫血的临床特点,结合母、婴血型鉴定及特异性抗体检查,即可明确诊断。注意出生时留脐血做溶血全套检查(血型、直接Coombs,间接 Coombs和抗体释放试验)可明确诊断。


临床表现


本病的临床表现是由溶血所致,症状的轻重取决于抗原性的强弱、母亲抗体产生的量、胎儿红细胞被致敏的程度、胎儿的代偿能力和产前干预措施。临床表现轻重不一,轻型仅表现为轻度的高胆红素血症,无明显的贫血,临床易误诊为“生理性”黄疸,这型多见于ABO溶血病;中型表现为中度的贫血和中~重度高胆红素血症,生后24小时内出现黄疸,且上升快,若不治疗有发生胆红素脑病的危险;重型患儿可胎死宫内或出生时表现胎儿水肿,出生时黄疸常并不明显,但生后迅速出现并呈进行性加深,如不及时治疗,常于生后不久死亡。这型主要见于Rh溶血不合溶血病。


胎儿水肿:患儿出生时全身水肿,皮肤苍白有瘀斑,常有胸、腹腔积液,心率快、心音低钝、肝脾肿大及贫血性心力衰竭,如不及时抢救大多不久死亡,严重者为死胎。


黄疸:Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸,ABO 溶血病大多在出生后2~3天出现,黄疸发展迅速。


贫血:Rh溶血者,一般贫血出现早且重;ABO溶血者贫血少,一般到新生儿后期才出现。重症贫血易发生贫血性心力衰竭。


肝脾肿大:Rh溶血者常有肝脾肿大,ABO溶血者则不明显。肝脾肿大和髓外造血有关。


实验室检查


血型检查


检查母子血型,证实有 ABO 或 Rh 血型不合存在。


查找溶血的证据


①红细胞和血红蛋白减少,血红蛋白常<145g/L

②网织红细胞增高(>6%)

③血清总胆红素和未结合胆红素明显增加


寻找致敏的红细胞


①改良直接抗人球蛋白试验(改良Coombs试验):将患儿红细胞充分洗涤后加入“最适稀释度”的抗人球蛋白血清,当红细胞出现凝集为阳性。

②抗体释放试验(antibody release test):将患儿致敏的红细胞经加热等处理使红细胞膜上的抗体释放于释放液中,离心取上清液加入标准O型红细胞或和患儿相同血型的成人红细胞,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。上述两种试验阳性均表明红细胞已致敏,具有确诊价值。抗体释放试验比改良直接抗人球蛋白试验更敏感。

③游离血型抗体测定(间接Coombs试验):将标准O型红细胞或和患儿相同血型的成人红细胞加入患儿血清中,再加入抗人球蛋白血清,如有红细胞凝聚为阳性。表明血清中存在有游离的Ig型ABO或Rh血型抗体,不表明红细胞被致敏。这项试验有助于估计是否会继续发生溶血及换血后的效果,不具有确诊价值。


血清学检查项目及其临床意义


(待续)


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