真性红细胞增多症（PV）

 

学生专用课件

编辑：陆瑛

审核：吴茅

 

       真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病（骨髓增殖性肿瘤）。

骨髓涂片颜色偏红。

       粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

 

       中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

病因：

1.本病的病因尚不清楚。

2.近代研究表明PV不是正常干细胞的过度增生，而是由单一细胞起源的异常克隆性增殖所致。

血象：

1.血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）。

2.红细胞计数≥6.5×10^12/L（男），≥6.0×10^12/L（女）。

3.白细胞、血小板计数可有一定程度的升高。

骨髓象：     

1.增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

2.红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

3.红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。

4.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100（无发热及感染）。

染色体及基因检查：

 1.未治患者染色体异常为18%～26%，最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。

2.染色体异常大多是 8、 9及20q-。

3.JAK2基因突变见于95%的真性红细胞增多症。

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