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听神经瘤微侵袭手术治疗的现状与进展

 liusht 2018-05-11


本文摘自《中华神经外科疾病研究杂志》    2015, 14(06): 481-485.


·述评·


听神经瘤微侵袭手术治疗的现状与进展

Present situation and progress of minimal invasive treatment of acoustic neuroma


陈立华        杨艺        徐如祥

作者单位:中国人民解放军陆军总医院附属八一脑科医院

通信地址:北京市东城区东四十条南门仓五号中国人民解放军陆军总医院

 Email:13801187508@sina.cn 

【关键词】         听神经瘤;          微侵袭治疗;         现状与进展


听神经瘤占所有颅内肿瘤的6%~8%,占后颅窝肿瘤的25%~33%,占桥脑小脑角(CPA)肿瘤的80%~94%[1],是常见的后颅窝肿瘤。1917年,Cushing报告了手术成功切除听神经瘤,开创了听神经瘤手术治疗的新纪元。Dandy[2]于1925年首先报告听神经瘤全切除术,至1940年他报告的听神经瘤手术死亡率已降至10%,而且大部分肿瘤得以全切除,这极大地推动了听神经瘤的手术理念。1961年,House[3]首先将显微外科技术引入听神经瘤手术,使听神经瘤手术治疗进入面神经保留时代。现代听神经瘤的微侵袭外科治疗要求在保留面、听神经功能的前提下,尽可能全切除肿瘤,同时将手术并发症降低至最低水平,以提高术后生存质量[4-5]。

为了实现以上的目标,微侵袭神经外科技术,如神经导航、电生理监测等在听神经瘤的显微外科手术中必不可少[6]。国内、外也已有听神经瘤术中神经导航的临床应用报道[7]。为了增加肿瘤的全切除率,减少术中损伤,神经内镜也开始辅助听神经瘤的微侵袭手术[8]

一、听神经瘤的手术治疗时机

前庭神经鞘瘤是典型的生长缓慢的肿瘤,年增长率介于1~2.4 mm/年[1]。但它们的生长速率是不规则的,即使在同一个病人的不同时期其生长速率也不同。有些肿瘤生长快速,而有些肿瘤保持稳定或甚至缩小。前庭神经鞘瘤的自然演变病程无法预测,至少包括五种已经报道的增长模式:持续增长(占40%)、不恒定增长(18%)、不恒定增长后持续增长(18%)、负增长(8%),和各种类型或不规则的肿瘤生长(16%)[9]。某些肿瘤自发性缩小,可能是前庭神经鞘瘤瘤内血栓形成引起的肿瘤坏死。尽管也有伽玛马刀治疗成功的报道[10],但即使经过一段时间的肿瘤生长静止期,也可能发生再增长。囊性肿瘤可能会表现突然急剧增长,并不适合采取观察治疗模式。现代前庭神经鞘瘤的手术目的是保留神经功能。早期手术,患者肿瘤较小,且尚存有效的听力和和良好的BAEP反应,允许大多数的患者术后保存听力。因此,症状性听神经瘤应积极采用有效的手术治疗。

意外发现较小的肿瘤可选择随访,采取保守的治疗理念是因为某些患者肿瘤的生长并无进展[11],同时当前的MRI设备能够早期检出肿瘤并发现肿瘤的生长速率。在具体某一个病人中,仍然不能预测肿瘤的生长速率。但是,有报道在10%~50%的患者中,保守治疗失败从而需要采取积极的治疗措施[1]。许多研究表明,在临床观察阶段,甚至在前庭神经鞘瘤生长稳定期,50%和67%的患有显著的听力丧失的风险[1,12]。听力障碍恶化并不总是缓慢发展的,突发性听力丧失出现可能是单次或者反复发生的。因此,这对于保护听力而进行的手术将成为不可能。对于年轻患者,即使是意外发现的小型肿瘤,为了保护有效的听力功能,也应建议采用微创手术治疗。

二、听神经瘤的手术入路

听神经瘤的手术入路包括经迷路入路、经中颅窝入路和枕下开颅乙状窦后经内听道入路。对于大型或巨大型肿瘤,有人还采用经岩骨乙状窦后入路、经岩骨部分迷路切除入路,甚至经岩骨乙状窦前入路。许多术者依据肿瘤的大小、是否扩展到IAC和术前听力水平来选择手术入路。作者认为手术入路的选择主要取决于术者的经验,而不是特定手术入路的优点或缺点。有经验的术者选择适合的手术入路,可获得非常好的肿瘤全切除率及面神经功能保护率。有经验的术者肿瘤全切除率可达 90%~99%,术面神经解剖完整性保护率可能介于93%~99%,而面神经功能良好率介于52%~93%[1,13]。然而,在听力保留方面,不同的手术入路之间存在很大的差异:只有中颅窝入路和乙状窦后入路有可能提供保护听力的机会。大型前庭神经鞘瘤,乙状窦后入路是唯一允许听力保留的手术入路[1,14]。该入路是使用比较熟悉的常规入路,可切除任何大小的肿瘤,并可保留面神经和耳蜗神经。即使肿瘤通过小脑幕裂孔突向鞍旁,亦可通过此入路进行切除,随着幕下肿瘤的切除,会显露出小脑幕缘,要注意保护好滑车神经、小脑上动脉,必要时可切开小脑幕游离缘,以便切除小脑幕上的肿瘤。尽管此入路显露内听道底不如经中颅窝和经迷路入路,但可通过磨除内听道后壁弥补这一不足。与经迷路入路相比,枕下开颅乙与经迷路入路相比枕下开颅乙状窦后经内听道入路的潜在危险是因小脑牵拉所致的小脑半球挫伤、出血和水肿。

三、听神经瘤的手术技巧

当暴露CPA区后,术者应该辨别主要的解剖标志,便于术中精确定位。肿瘤的大小决定了接下来的具体手术步骤。对于中小型听神经瘤,为了辨别面神经和耳蜗神经内听道端(远端),可首先磨开内听道,清除部分内听道内的肿瘤后寻找面听神经的内听道端,明确辨认清楚听神经的行走方向后,再依次分离桥脑小脑角池内的肿瘤部分的瘤壁并切除肿瘤[13],这有利于下一步的神经与肿瘤的分离。而且,首先磨开内听道后壁,也可防止骨质磨除时的骨沫播散到基底池内。但是大型前庭神经鞘瘤例外,大型肿瘤不仅占据桥小脑角区,而且也悬挂在后岩骨的表面。在大型肿瘤病例中,内听道需要在部分切除桥小脑角区的肿瘤后才能显露。大型肿瘤由于内听道口不易显露,所以须优先行肿瘤充分减压、瘤壁塌陷后,再磨除内听道后壁,在内耳道内识别不与肿瘤黏连的面神经内耳道段后,再辨认清楚面听神经行走方向后才能依次分离肿瘤壁和切除肿瘤[13]。当然,如果术前能通过影像技术辨别神经与肿瘤的关系,术中就可以做到心中有数,有目的地去寻找和保护相关的神经[15]。但是,其实用性还有待临床进一步研究。

根据面听神经在内耳道内恒定的位置关系,容易识别和分离。肿瘤塌陷后才有机会去寻找面神经的脑干端,面听神经的内听道和脑干端均已证实并分离出来后,沿着其走行方向顺行和逆行相结合的方法逐步分离神经与肿瘤之间的黏连,最后翻转肿瘤包膜,分块全切除之。盲目地从脑池段分离面神经是危险的,因为肿瘤的挤压使面神经移位变形,并与肿瘤黏连紧密,面听神经之间的正常解剖关系已经紊乱,很容易损伤。超声吸引可用于肿瘤的瘤内切除,但要防止瘤壁被吸除,以避免穿透肿瘤壁而损伤面神经。考虑到残余肿瘤高生长率的可能性,特别是长期随访后,以及再次手术的高并发症发生率和面神经损伤的高风险,次全切除的理念仍然难以被人接受。因此,作者主张应竭尽全切做到肿瘤全切除。

术前和术中需要特别注意的是高位颈静脉球的位置。高位颈静脉球约占所有患者的9%[16]。颈静脉球瘤的意外损伤可以导致大出血和空气栓塞。通常情况下,颈静脉球位于岩锥的下方、内听道的后下方。如果颈静脉孔窝高于内听道下缘平面,则认为颈静脉球处于高位。颈静脉球的位置多变,但是通过术前头颅CT骨窗像可以精确估计其位置[17]。术中压迫颈静脉,可有利于颈静脉球的识别,根据高位颈静脉球的分级进行相应的处理[1]。I级和II级高位颈静脉球患者,可以在颈静脉窝上方直接进行磨除,一般不会损伤颈静脉球。III级高位颈静脉球患者,为了充分暴露内听道,开放颈静脉窝时每次磨除0.1 mm的骨质,直到暴露颈静脉球表面只覆盖一薄层骨质。最后一薄层骨质需要小心剥离,最后用显微剥离子松解颈静脉球,将其松解后压向一侧,进一步磨除内听道后壁,以提供到达内听道更大的显露和操作空间。如果发生颈静脉球出血,可以用速止纱止血,必要时需要用脂肪或纤维蛋白胶封闭。作者的经验表明:如果仔细运用磨钻的话,颈静脉球的位置并不会影响内听道的开放。

四、肿瘤的起源与蛛网膜间隙分离操作的探讨

绝大多数听神经瘤起源于内听道内的前庭上神经或前庭下神经,典型的肿瘤起源于内听道的内侧,很少起源于内听道的外侧端。前庭神经鞘瘤在内听道内侧生长,突向桥脑小脑角池,轻度向外侧生长至内听道底。小型肿瘤的准确起源部位和起源神经可以在术中确定。内侧型肿瘤通常起源于内听道口,没有扩展到内听道内。这一型的前庭神经鞘瘤的发生率小于2%[18]。听神经瘤是蛛网膜外肿瘤还是蛛网膜下肿瘤,目前还存在争议。Yasargil[19]认为听神经瘤起源内听道内前庭神经膜细胞,肿瘤居于蛛网膜下腔之外的内听道一侧,而面神经、听神经居于蛛网膜下腔内,故肿瘤与蜗神经之间有一层蛛网膜界面。随着肿瘤的生长,肿瘤推压桥小脑角池的蛛网膜形成多个界面,有单层蛛网膜层覆盖肿瘤。在桥脑小脑角,肿瘤与脑干分别有自己蛛网膜覆盖。因此,双蛛网膜层包围肿瘤直至到达脑干。术中只要严格按照界面分离,就能避免神经、脑干及血管的损伤。但这只是一种假想的界面[20]。这一理论也受到Tarlov[21],Ohata[22]和Lescanem[23]等人质疑。蛛网膜外肿瘤定义为移除蛛网膜反折(双层蛛网膜)后在肿瘤表面与肿干面之间蛛网膜缺失;而蛛网膜下肿瘤则在移除蛛网膜反折后在肿瘤表面存在蛛网膜为特征。Kohno等[24]回顾性分析118例听神经瘤术中手术录相。该作者发现73%(86/118)的肿瘤可明确是蛛网膜下肿瘤,而仅2例(2%)可明确辨认为蛛网膜外肿瘤,另有25%(30/118)术中难以辨别肿瘤究竟是蛛网膜下或蛛网膜肿瘤。因此,作者认为听神经瘤绝大多数为蛛网膜下肿瘤,而蛛网膜外肿瘤相当不常见。Lescanne等[25]解剖研究发现肿瘤与面、听神经同居蛛网膜下腔内,肿瘤与听神经之间无明确的界面,而且有极少部分肿瘤起源于蜗神经。尽管如此,它仍具有重大的实际意义:进行桥脑小脑角肿瘤分离时,应在蛛网膜间隙内进行,留一层蛛网膜在脑桥及肿瘤上。临床工作中发现绝大多数肿瘤除与脑干面外,由于肿瘤的生长,使其表面的蛛网膜反折形成二层覆盖在肿瘤背外侧的双层蛛网膜[13],外层为桥脑小脑角池蛛网膜,内层为听神经表面蛛网膜。所以肿瘤内切除肿瘤时,最重要的是保留包膜的完整性,术中应尽量在这二层蛛网膜之间进行分离,留一层蛛网膜在脑桥及肿瘤上,以免损伤肿瘤壁周围尚未分离出来的神经和血管

面神经起始端位置恒定亦不与肿瘤包膜黏连,所以中小型肿瘤亦可从面神经起始的脑干端辨认。注意以下几点有助于提高术后面神经的功能保护率:①分离面神经与肿瘤壁时,应牵拉肿瘤而不是面神经,即听神经瘤手术的原则是将肿瘤从神经组织上分离出来,而不是将神经从肿瘤上剥离。(多肿瘤壁的分离采用锐性与钝性相结合的方法分离,钝性分离无黏连的肿瘤部分,遇黏连部分的肿瘤则采用锐性分离法。③脑压板不要强行牵拉小脑,以避免间接牵拉面神经。需强调的是脑压板的作用是扶持并保护小脑半球,而不是牵拉小脑进行显露。④肿瘤壁分离时避免电凝或采用低电流电凝,尤其是面神经与肿瘤黏连较紧密时,这对保证术后面听神经的血供是有益的。在分离肿瘤壁时避免电凝,可避免由于电凝的热损伤而间接损伤面听神经。⑤在辨认和保护面、听神经之前,肿瘤壁分离时应在蛛网膜间隙内进行,以保持肿瘤壁的完整。

五、神经电生理监测的作用

神经电生理监测应该是每个前庭神经鞘瘤手术的一个重要组成部分,无论选择什么样的手术入路或技术。CPA手术患者,面神经功能是决定术后生活质量的主要因素。哪怕是不完全性的面瘫,也可能给患者的社会生活和心理带来灾难性的冲击,如角膜溃疡。无论肿瘤的大小,关注点应在寻找和保护面神经和听神经上。术中面神经监测是实现听神经瘤手术面神经解剖和功能保留的重要手段。面神经运动诱发电位监测比常规面神经电生理监测,对于预测术后神经功能更加有效[26]。现代神经监测技术的应用,面听神经的保护率也明显提高,笔者已对500余例听神经瘤进行显微神经外科手术,面神经解剖保留率超过95%,术后3个月面神经功能I~III级者达85%,肿瘤全切除率超过98%,除了精湛的技术和熟悉的解剖外,主要得益于术中电生理监测。

术中对面神经进行自发连续肌电和间断电刺激诱发肌电监测(眼轮匝肌和口轮匝肌),协助寻找、定位面听神经及确定神经的完整性,能及时反馈术中的危险操作,从而提高神经的解剖保留率[27]。同时对三叉神经运动支进行监测(咀嚼肌),观察并记录肌电图,进行实时监测。中小型听神经瘤面神经功能保留率相对较好,Schmitt等[28]报道267例听神经瘤(肿瘤平均直径24 mm)术中进行面神经监测,术后远期面神经功能I~Ⅱ级达84%。Samii等[29]报道大型听神经瘤(内听道外肿瘤直径>4.0 cm,平均4.4 cm)、中小型听神经瘤(<3.9 cm,平均2.3="" cm),其面神经的解剖保留率分别是92%、98.8%,作者有报道面神经解剖保留率98.5%,面神经功能良好保留率达81%[13]。正常情况下面、听神经相伴行,前上方是面神经,听神经行走在面神经的后下方。而随着听神经瘤的生长,已改变了面听神经的走向,并使其明显拉长,可达3~5="">

六、神经导航的应用价值

听神经瘤微侵袭手术治疗,除了要保护面神经外,对于残存有有效听力的患者,术中还要竭尽全力保护。术中要保护好听力,除了耳蜗神经外,还需要避免内听道后壁磨除过程中损伤迷路(包括后半),而术中缺乏解剖定位标志。由于没有解剖定位标志,术中无法定位总脚、后半规管。Pillai等[31]采用高分辨率CT,用无框架导航引导进行内听道后壁磨除的解剖学研究,表明影像导航有助于定位内听道底,在磨除内听道后壁过程中而不损伤迷路,这一技术有助于听神经瘤术中听力保护。将神经导航技术应用于听神经瘤的显微手术中,可安全有效地避免迷路损伤。听神经瘤术前可将多个影像资料(MRI、MRV和DTI)输入导航系统进行影像自动融合,进行联合影像导航。重建乙状窦、横突、脑干、内听道后壁与肿瘤等结构的三维图像,并与显微镜进行自动融合。镜下导航是实时、动态的,不再需要导航棒来定位病灶或进行体表投影。术中可精确定位乙状窦和横窦,术中直观地在枕骨上精确勾勒出静脉窦的位置,避免骨瓣成形过程中损伤静脉窦。同时可引导内听道后壁的有效磨除,神经导航精准定位内听道,引导内听道后壁准确和安全快速磨除。另外,神经导航可实时监控和引导肿瘤切除,增加了肿瘤切除过程中的安全性,避免术中医源性损伤脑干的同时遗漏肿瘤,有效地缩短肿瘤切除的时间。Samii等[29]报道采用镜下导航系统经乙状窦后入路引导20例听神经瘤术中磨除内听道后壁,导航对内听道的平均解剖定位误差(0.67±0.20) mm,对后半规管的平均引导误是(0.71±0.37) mm。对于听神经瘤,神经导航的重点在于准确定位内听道、半规管,避免在内听道后壁磨除过程中损伤神经,并能有效地引导内听道后壁的正确磨除,避免内听道后壁磨除不充分,导致肿瘤切除不彻底[31]。根据笔者使用神经导航引导听神经瘤手术的50余例成功手术经验,神经导航的应用,可确保手术的准确性、安全性,为肿瘤的全切除提供保障,避免术中迷失方向和盲目探查,也避免了肿瘤残留。

参  考  文  献

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作者信息



陈立华
    男,1964年8月出生在湖南邵阳,主任医师,教授,博士,博士后,研究生导师,现任陆军总医院附属八一脑科医院副院长,兼脑肿瘤科主任。

    1990年师从我国著名神经外科前辈曹美鸿教授,于1993年和1996年分别获得硕、博士学位,2004年5月师从凌锋和Samii教授,在宣武医院从事博士后研究。2002至2004年在德国汉诺威国际神经科学研究所从事访问学者,师从国际神经外科联盟前主席、国际颅底外科创始人Samii教授,期间从事颅底外科的基础与临床研究。


主要从事颅底和脑干微创显微外科的临床、教学和科研工作。擅长于脑肿瘤微创外科、颅底显微外科的基础和临床研究。曾先后主持博士后基金、国家自然科学基金、参与“八五”攻关子课题、首都医学发展基金重点项目、北京市“十百千”百字人才基金、北京市委组织部优秀人才培养基金、北京市优秀人才培养基金等多项课题资助。已发表各类学术论文90余篇,其中SCI论文8篇。2009年获中国神经外科医师协会王忠诚青年医师奖,获省级科学技术奖六项,2013年获教育部科技成果二等奖一项。2014年“锁孔手术用复合双极电凝吸引器”获实用新型发明专利一项(专利号:ZL201320727731.7)。主编著作3部,副主编著作二部,主译著作2部,参与编写著作8部,参译著作3部。主编《实用颅底显微外科》,主译《神经外科锁孔手术入路》、《桥脑小脑角区手术学》等在学科领域产生了广泛影响。

先后承担中华神经外科学会青年委员,中国神经外科医师协会肿瘤专家委员、中国疼痛协会神经外科专业委员会委员、中国创伤与修复学会委员、中国神经科学学会理事,中国神经科学学会神经创伤与修复学会常委和副主任委员,中国老年医学会神经医学分会常委、海峡两岸医药卫生交流协会神经外科专业委员会等,现担任《中华神经外科疾病研究杂志》、《中华神经医学杂志》等九部杂志的编委。



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