肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高,导致大量血浆白蛋白自尿中丢失,而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高血脂症和不同程度的水肿为其特征。中医属小儿水肿范畴。辨证为肺脾气虚或脾肾两虚。 肾病综合征发病机制至今尚未完全明了。一般认为与免疫反应有关。可能是细胞免疫功能紊乱引起肾小球屏障作用受损而导致大量血浆白蛋白的漏出,另外由于免疫球蛋白IgG和补体C3沉积,抗原抗体反应损伤肾小球基底膜的分子屏障作用造成白蛋白的滤过。中医认为肺脾不足,脾虚及肾,水湿内侵,水不归经而横溢皮肤,渗于脉胳,从而产生全身浮肿。 症状: 1、小儿时期绝大多数为原发性,占儿科泌尿系统住院病人的20%,仅次于急性肾炎。男多于女,各年龄均可发病,多见于2~7岁。 2、主要表现为水肿,开始眼睑、面部水肿,随后波及四肢,呈凹陷性,严重者两眼不能睁开。有胸水、腹水时出现呼吸困难;阴/囊水肿可使阴/囊皮肤变薄而透明;面色苍白,精神倦怠,食欲减退,腹部不适,腹痛腹泻。严重者可有少尿,一般无血尿和高血压。少数病例为肾炎性肾病,可出现血尿、高血压,这些儿童多见于7岁以上,水肿反而不如单纯型肾病明显,病程多迁延反复。 3、单纯性肾病综合征尿蛋白定性为++~++++,24h定量>0.05~0.1g/kg,血浆总蛋白及白蛋白明显下降,胆固醇明显增高,血沉明显增快,多在100mm/h以上,血清蛋白电泳白蛋白、γ球蛋白减少,α2球蛋白明显升高。肾炎性肾病部分可见C3补体下降,肾功能异常 4、并发症的出现:①常见呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎。②电解质紊乱,如低钠、低钾、低钙,突然出现厌食、乏力、懒言、嗜睡、低血压,甚至休克、惊厥。③血栓形成,以肾静脉血栓最常见,表现为突发性腰痛、血尿、少尿,甚至发生肾功能衰竭。④肾上腺危象,如因为撤药过快、突然中断用药。发生应激/情况而激素未及时加量,若患儿突然发生休克,病情凶险。 治疗原则:综合治疗缓解病情,中长程应用激素治疗。 1、对症治疗,如水肿严重,存在胸水腹水者,予利尿剂改善全身水肿情况。 2、防治感染,预防为主。一般不需预防性用抗生素,一旦发生感染时积极及时治疗,各种预防接种需待症状缓解,停药6个月~1年后进行,已接触麻疹、水痘者激素暂时减量并给予丙种蛋白注射。 3、激素疗法,采用中长程疗法,于强的松每日1.5~2.0mg/kg为诱导,尿蛋白转阴后巩固2周,以后逐渐减量,总疗程4~6月为中程疗法,9~12个月为长程疗法。 4、其他治疗:对于难治性病例,以激素依赖、激素耐药、频繁复发者可予冲击疗法,应用细胞毒药物,如甲基强的松龙冲击疗法、环磷酰胺冲击疗法,还可用口服雷公藤多甙。 5、中药治疗:通过辨证施治,合理用药。肾病初起以阳虚水泛为主,治以温阳利水,随着病情发展,正气虚弱,出现肺脾气虚,此时多以健脾益气;脾肾两虚之证则给予温肾益脾;激素的应用以及疾病后期常常出现阴虚火旺、血瘀之证候,此时须要配合滋阴降火、活血化瘀的中药;肾病的复发往往与外感风寒,外感风热,湿热蕴滞有关,此时则要疏风清热、利水解毒,应用木通要注意其毒性,尽量不用。 护理: 1、出现严重水肿和高血压时需卧床休息,血压正常一般无需严格限/制活动。 2、预防感冒,注意皮肤护理,避免到公共场所以防交叉感染。 3、适当的体育锻炼可以增强机体抗病能力。参加力所能及的项目如乒乓球、跳绳、羽毛球等,小一点的孩子玩小单车、皮球。 4、饮食宜忌:给予清淡、性味平和之食物,有高血压和水肿时予低盐饮食。在水肿消退后,应由低盐饮食改为普通饮食。激素应用期间注意补充钾盐、钙剂、维生素D。不宜予高蛋白饮食,蛋白摄量控制在每日2g/kg左右。给予植物蛋白如豆浆、黄豆制品、豆角、荷兰豆、香菇,多吃一点新鲜的蔬菜水果补充维生素。忌食辛燥湿毒的食物、煎炒油腻的食品。 5、保健膳食:早期健脾渗湿,利水消肿,予赤小豆淮山煲鲫鱼、祛湿粥(赤小豆、白扁豆、木棉花、猪苓小米)、玉米瘦肉汤;后期予益气固肾,减少蛋白尿,予北芪炖水鱼,益母草、旱莲草煲猪肾以滋肾、活血、消肿,赤小豆煲鲤鱼汤益气固肾利水消肿。 注意: 1、本病为慢性疾病,必须坚持用药才能治愈,患者及家长要和医生配合,切忌中途自行停药或减药,以免给治疗带来困难,使病情更加反复。 2、本病在激素治疗过程中可出现多种并发症,当引起家长的注意。①要防止感染,一旦发现发热、咳嗽、皮肤感染应该马上找医生;②当发现小儿水肿加重、尿少或突然出现呕吐、厌食、惊厥、腹胀等,可能是一些危险的征象;③如患者突发性腰痛、血尿、少尿,这可能是静脉血栓形成的症状;④突然发生出冷汗、手足冰冷、面色苍白等休克症状,这是极其凶险的情况,如不及时抢救,可致死亡。因为这些表现是在激素应用过程中发生的,患儿可能已经出院,因而家长要细心照料病人,早期发现病情变化,及时送医院处理。 3、疾病的预后主要取决于病理类型,以及是否合理应用激素和有无出现严重并发症。单纯性肾病近期缓解率可达87%~93%,虽然有多次复发但远期结局大多良好。肾炎型肾病综合症的预后较差。 4、中西医结合治疗本病有协同作用,对于预防复发、改善全身的机体功能也有十分重要的作用。 ![]()
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