【读片时间】第0815期：内脏异位综合征

[临床病史]

女性，22岁，发热。

A


B


C


D

[影像表现]

胸部冠状位增强CT(图A，B)示双侧双叶肺。轴位增强CT(图C，D)示肝、胃位置偏向中线、多脾、奇静脉异常、下腔静脉中断。

[鉴别诊断]

无。

[诊断]

内脏异位综合征。

[讨论]

内脏异位综合征是脏和腹腔脏器异位的一组畸形，分为两个亚型：无脾综合征和多脾综合征。影像学检查主要用来定位，包括心房、膈下静脉、肝和胆囊的位置，是否存在脾、脾的外观和数量，是否存在双叶肺或三叶肺。本病可伴有肠管旋转不良。多脾综合征常见于女性，很少伴有心脏畸形，常见表现包括双侧双叶肺和下腔静脉中断，脾常与胃同侧，典型者沿胃大弯分布，可有脾功能异常，偶有胆道闭锁。出生后第1年多脾综合征死亡率约为60%，无脾综合征约85%。