【每周一读】颈部少见病例分享——肾上腺外副神经节瘤（颈部）

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简要病史

• 男性 68岁

• 主  诉： 发现颈部左侧包块4年。

• 实验室检查：（-）
  

影像资料

手术记录

   ·沿包块上方取横行手术切口，长约12cm，依次切开皮肤、皮下及颈阔肌，在颈阔肌深面上、下游离颈皮瓣，上至胸锁乳突肌平，下平胸锁乳突肌锁骨头，外至斜方肌前缘。探查见：包块位于胸锁乳突肌内深层，包裹其中，内至甲状腺左叶外科缘，外至胸锁乳突肌外侧缘，下至锁骨上窝，上至颈内静脉中段，包块质韧，表面粗糙，活动度小，基底未突破颈前浅筋膜。遂离断胸锁乳突肌锁骨端及中段，暴露包块上、下极，解剖颈内静脉，钝锐性结合游离包块四周，包块基底光滑，遂循颈筋膜表面完整切除包块。

病理结果

肉眼所见：灰白色结节样物一个，大小5.8*4.2*3.8cm，表面大部分光滑，局部覆少许横纹肌样组织。切开切面淡灰黄色，点灶状灰红出血，质软。呈结节分叶状，似有被膜，与周围组织分界较清。肉眼未累及横纹肌组织。

镜下所见：瘤细胞胞浆丰富、核大小不一、深染，异型明显，部分瘤细胞呈梭形，核分裂像易见，瘤组织内广泛坏死。

病理诊断：

    肿瘤组织界限清楚，瘤细胞大致呈两种形态，多数呈胞浆丰富、双嗜性、圆形或多边形，胞核偏位、单核或多核，核异型性明显，病理性核分裂像易见；另一种瘤细胞呈短梭形、双嗜性。瘤细胞呈大小不等的巢状排列，部分巢融合，巢周边瘤细胞呈短梭形、巢中央多为圆形或多边形瘤细胞伴坏死。巢周部分淋巴细胞浸润。免疫标记显示小巢周S-100阳性，形态学结合免疫组化及特殊染色结果支持肾上腺外副神经节瘤（颈部）。肿瘤未累及周围横纹肌组织。

病理建议： 依据WHO(2006年中文版）内分泌器官肿瘤病理学和遗传学分类，本例肾上腺外副神经节瘤（颈部）属交界性肿瘤。鉴于本病例肿瘤细胞异型性明显伴大巢分布、广泛坏死、核分裂像多见，Ki-67约30%，形态学提示恶性病变，建议临床进一步检查病变周围淋巴结及远隔脏器明确有无转移再考虑恶性副神经节瘤。

本例周围检见淋巴结一枚呈反应性增生。  

简要概述

 副神经节瘤(paraganglioma)：是指体内除肾上腺外散在分布的，与交感或副交感神经有联系的神经上皮样细胞团。

定义：副神经节瘤与嗜铬细胞瘤均起源于原始神经嵴细胞（神经管形成中枢，神经嵴形成外周神经），来源于肾上腺髓质者定义为嗜铬细胞瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。

流行病学

·多见于30～50岁，男女比例为2：3。

·可发生在颅底、颈部到前列腺(子宫)、膀胱之间交感链的任何部位，与交感神经系统平行分布。

·71％分布于腹主动脉旁，12％分布于胸腔，9.8％分布于膀胱壁。

·绝大多数为良性，不同于嗜铬细胞瘤10%的恶性率，副神经节瘤（特别是腹部）有14～50%的恶性率。  

临床表现

·可偶然发现，也可因肿块占位效应或儿茶酚胺分泌过多出现相应症状。

·典型表现：头痛(26％)、心悸(21％)、潮汗(25％)、间歇性高血压(64％)。

·不典型表现：高血糖、发热、体重减轻、心肌梗塞等。

·较大的功能性副神经节瘤可无症状，因为大部分儿茶酚胺在病灶内代谢。

·无功能性副神经节瘤的临床症状不明显。 

诊断依据

·神经元特异性稀醇化酶 (NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应

·支持细胞S一1O0蛋白强阳性

·细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性 

影像表现

CT表现

·主要分布于自颅底至盆腔的中轴线附近。

·大多数直径＞3cm，有功能性者易在早期发现，无功能性者发现时体积较大。

·大部分形态较规则，圆形或类圆形，边界清楚，近似肌肉密度。

·由于供血不均，部分副神经节瘤内容易坏死、出血、钙化和囊变。

·血供丰富，增强后强化显著，部分区域强化与血管接近，可见到强化的肿瘤血管，呈早期、进行性延迟强化；只有少数病例强化不明显。

·如瘤体包膜、邻近结构受侵犯，进展较快，远处转移，提示恶性。

MRI表现：

·T1WI呈等或等高信号，T2WI呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜，部分瘤内可见流空血管影

·MRI可进行多方位多序列成像，对准确定位有一定价值

·其余同CT表现类似

鉴别诊断

结节状甲状腺肿：良性病变，来源于甲状腺，病变可向外突出，肿瘤边界清晰，形态规则，囊变坏死常见，增强后边界清晰，一般呈高强化，颈部一般无增大淋巴结。

甲状腺癌：乳头状癌多见，病变突出于甲状腺包膜，边界欠清， 形态不规则，

可有“咬饼征”，增强后病变缩小或磨玻璃强化，其内鲜见微钙化和簇状钙化，颈部淋巴结转移多见。

血管瘤：血管源性病变，强化明显，动脉期可和同层面动脉血管强化一致。

颈部淋巴瘤：淋巴瘤境界多不清楚，多有淋巴结融合趋势，血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常，谓之血管漂浮征。

感染性病变：临床中有感染症状，红肿热痛，颈部包块多于周围结构分界不清，边缘模糊，增强后有弱强化，形成脓肿则壁强化较为明显，颈部淋巴结可反应性增生。