在门脉高压或肝硬化患者中,作为内脏血流减压的一种方式,门静脉-体循环分流(简称门体分流)最常见,肝内门体分流还有一个风险因素是肝脏外伤,而先天性或自发性门体分流则较罕见,患者通常没有任何症状。罗马 Fundeni 临床研究所的 Iliescu 博士 2015 年在 Ultrasound Quarterly 上报道了一例自发性门静脉-肝静脉分流。 病史 67 岁女性患者,进行性无力,没有食欲伴进行性上腹痛 24 个月来诊。否认有黄疸、出血、腹胀症状。无外伤史。 体格检查及实验室检查 肝脏右肋下一指,患者无面色苍白、黄疸和外周组织水肿,脾脏不大,无腹水征,心血管和腹部体格检查结果正常。高胆固醇血症,肝功能、甲状腺功能、血细胞计数及血糖均正常,各型病毒肝炎、细粒棘球绦虫血清学、各种免疫学抗体均阴性,没有肝硬化或门脉高压征象。心理测试没有发现肝性脑病的迹象。 影像学检查 1.腹部超声检查 发现肝右叶有个 4.5×2 cm 的囊性肿块,腹部超声和超声造影诊断门静脉-肝静脉分流。
图 5 超声造影延迟期(在 145 秒时)肿块持续增强(箭头) 2.增强 CT 扫描 证实门静脉-肝静脉分流,并排除了其他肝脏或血管畸形。 图 6 腹部扫描示门静脉分支(A,箭头)通过一扩张静脉瘤(B,箭头)与引流肝静脉交通 3.颈动脉和椎基底动脉超声检查 椎基底动脉循环障碍。 诊断 Park 3 型门静脉-肝静脉分流 脂肪肝 椎基底动脉循环障碍 讨论 肝内门体分流多由超声检查初步诊断,而后由 CT 扫描证实。Park 将肝内门静脉-肝静脉分流分为 4 型:1 型,门脉右支通过一较大血管与下腔静脉交通;2 型,第一肝段内门静脉分支与肝静脉间的外周型分流;3 型,门静脉与肝静脉分支间的通过静脉瘤连接;4 型,肝脏左右叶内门静脉与肝静脉间有多处交通。门静脉-肝静脉分流的交通支通常为单个,多发性的则类似血管肿瘤,如血管瘤。4 种类型中 3 型最多,文献报道约占 54% ~70%。 据报道,1 型门体分流可能与 Budd-Chiari 综合症有关,2 型门体分流伴高血氨症时可出现意识丧失。而 3 型门体分流患者直到成年很少有症状,因此一般在较年长时才得到诊断,不伴肝性脑病的征象,此患者的非特异性的症状可能与脂肪肝和椎基底动脉循环障碍有关。注意,患者肝脏病变外院曾误诊为囊肿,故诊断时需与肝囊肿鉴别,作者用多普勒超声检查排除了囊肿。 |
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