胸腹部孤立性纤维性肿瘤丨CT、MRI诊断

孤立性纤维性肿瘤在2002年学术会议上WHO将其定义为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的软组织肿瘤。为一种临床中较少见的间叶来源性肿瘤，可发生于椎管内、颅内、颈部、肾脏、肝脏、盆腔、胰腺、四肢等处，但常见于胸腹部。

图1 女，60岁。病灶位于左侧胸膜，呈椭圆形软组织影，密度均匀，边界清楚。

图2 男，49岁，增强扫描后动脉期可见肿块位于左下肺，见点状以及线状迂曲血管影，肿块包膜完整。

图3 女，40岁，增强扫描静脉期见肿块位于右上胸膜，呈不均匀强化。

图4 男，47岁，T1WI示平扫显示盆腔椭圆形病灶，以等信号为主，其内尚见条状低信号。

图5 女，56岁，T2WI抑脂像显示右中腹部椭圆形病灶，呈不均匀高信号，其内尚见小片低信号灶。

图6 女，56岁。T1WI抑脂增强扫描右中腹部病灶呈不均匀明显强化。

孤立性纤维性肿瘤通常起源于CD34为阳性的树突状间充质细胞，该类细胞通常广泛分布在人体结缔组织当中，并且能够向成纤维细胞或者肌纤维母细胞进行分化。2013年WHO的软组织肿瘤分类当中，其将孤立性纤维性肿瘤归类在成肌纤维细胞或成纤维细胞所来源的肿瘤。

孤立性纤维性肿瘤多见于成年人，主要发生在胸、腹部，胸、腹部外发生少见，但四肢、眼眶以及鼻咽等均有少量发病，胸部发病主要以胸膜、纵隔多见，腹部主要以腹膜后、肾及肾上腺多见。

免疫组织化学检查阳性结果的判定：

抗体阳性反应后呈现棕黄色，Vimentin、CD34 以及SMS胞质为阳性；S-100为胞核与胞质均为阳性；而Bcl-2、CD99表现为膜阳性。

大体病理：

瘤体包膜完整，质地坚韧，切面呈现灰白或灰红色“漩涡”状。

孤立性纤维性肿瘤瘤体的大小有很大差异，其直径由数厘米至数十厘米不等，多数患者的肿瘤形态较为规则，可呈圆形或者椭圆形；而瘤体较大者可呈现浅分叶状。孤立性纤维性肿瘤的边缘多清楚，但恶性孤立性纤维性肿瘤部分患者的局部边缘不清晰，会发生粘连及侵犯周围组织等。

CT可以清晰显示肿瘤周边是否受侵，并对于肿瘤发生的钙化具有良好的显示优势，是目前临床诊断中的重要检查手段。CT平扫肿瘤密度可均匀或不均匀，增强扫描均呈不均匀强化，其强化程度各不相同，病灶内可见到大小不等的无强化的囊变区，实性部分强化较明显，在实性成分内动脉期可见迂曲血管影，静脉期可渐进性强化后强化趋于均匀。

根据MRI的信号不同特点可以反映肿瘤组织的成分是否相同。在T1WI上，成熟肿瘤细胞、纤维组织以及血管聚集区域多呈等或稍低的信号，坏死区呈明显低信号；在T2WI上，信号通常变化多样，在瘤内含有丰富胶原纤维时，其通常为低信号；而在肿瘤细胞较为密集，有丰富血管时通常呈高信号，所以在T2WI其多为混杂信号。增强扫描均呈不均匀强化，可呈“地图样”强化。

---

以上内容来自：CT和MRI在胸腹部孤立性纤维性肿瘤诊断中的应用. 作者：汪林.《临床放射学杂志》2017年