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儿童肺动脉高压是儿童发病和致死的重要诱因，但目前对该病的临床特征还不够了解，儿童肺动脉高压预后与策略（TOPP）注册研究旨在提供有关儿童肺动脉高压的自然史，治疗以及预后方面的信息。近日，《柳叶刀》刊载了包括我国在内的多家单位合作的一项TOPP注册研究，文中指出有21%的儿童肺动脉高压患者并未达到血流动力指标，内科医生需要做出更为精确的诊断。 研究人员将两年间（2008.1.31-20102.15）在19个国家的31中心确诊为肺动脉高压和肺循环阻力增加的18岁及以下的患者纳入TOPP注册研究。患者及疾病的特征包括：年龄，性别，宗教信仰，目前的症状，肺动脉压力分级，并存疾病，家族病史，血流动力指标。后续研究视患者需要而定。 就诊的456例疑是患者，有362例被确诊为肺动脉高压，诊断标准为肺动脉≥25 mm Hg，肺毛细血管楔压≤12 mm Hg，肺循环阻力指数≥3 WU/m−2；年龄中位数为7岁（IQR 3-12），59%的为女性。确诊患者中有317例（88%）肺动脉高压（PAH），自发性（IPAH）或家族遗传性（FPAH）占57%，与其他疾病有关的占43%（85%的与先天性心脏病有关）；其次，42例（12%）肺高压患者与呼吸性疾病或低血氧症有关，较为常见的病因为支气管肺发育不全；剩下3例既有慢性血栓肺高压，又有肺高压引起的其他诸多疾病。47例（13%）患者染色体存在异常，主要为21三体。最为常见的症状有呼吸困难、疲乏，31%的自发性（IPAH）或家族遗传性（FPAH）以及18%的先天性心脏病相关的肺高压患者会出现昏厥，但体-肺分流正常的患者无晕厥现象。 该TOPP 注册研究中，儿童肺动脉高压的病情总体上较成年人严重，且随着年龄增长逐渐进展，但活动耐量可维持不变。尽管患儿肺血管阻力指数显著增高，但血流动力学评估发现患儿右心功能正常，足以维持正常的血氧供应，而且急性肺血管扩张试验阳性比例较高，这也是儿童肺动脉高压的两大特点。非侵入性评估成年人肺动脉高压的方法可能低估儿童肺动脉高压的严重性，及时的血流动力学评估对尽早提供充足的治疗非常重要。 |
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