先天性外耳及中耳畸形

先天性外耳及中耳畸形包括先天性耳郭畸形、先天性外耳道闭锁及先天性中耳畸形，常同时发生，单侧多见。与遗传、胚胎期药物损害或病毒感染有关。先天性耳郭畸形是第1、2鳃弓发育不良所致。先天性外耳道闭锁由于第1鳃沟发育障碍引起。先天性中耳畸形则因第1咽囊发育不全所致。

临床特征：

按畸形发生的部位和程度分为3级。

第1级：耳郭小而畸形，各部尚可分辨；外耳道狭窄，鼓膜存在；听力基本正常。

第2级：耳郭呈条索状，外耳道闭锁，鼓膜未发育，传导性聋。

第3级：无耳郭，外耳道闭锁伴有内耳功能障碍，混合性或感音神经性聋。

第2、3级单侧发病者，不影响语言功能，双侧者因听觉障碍可致语言发育不良。

治疗要点：

酌情手术治疗。单耳畸形者，耳郭畸形矫正一般主张成年后进行。双耳畸形伴中度以上传导性聋者，可于2岁后行耳道及鼓室成形术，以提高听力，促进患儿语言、智力的发育。

辅助治疗：

（一）手术治疗前健康指导：

1、术前医务人员会对患者进行心理指导，讲解手术的必要性和注意事项，请不要紧张，积极配合治疗。

2、避免受凉、感冒，预防上呼吸道感染。术前如有伤风感冒、咳嗽、发烧等，应立即通知医师，暂缓手术，进行治疗。

3、完善各项化验、检查（如胸透、心电图、乳突CT，血、大小便化验等）。

4、做好个人卫生：头发、皮肤、口腔、指（趾）甲等。

5、练习床上排尿的方法，为术后麻醉清醒期间床上排尿作准备。

6、术前皮肤准备：理发（行外耳道成型术者刮去患耳周围5厘米毛发，行耳郭再造者剃光头；需植皮或取骨者，备好相应部位的皮肤）、剃须、沐浴、更/衣、剪短指（趾）甲，女病人将头发梳理整齐，用软头绳绑好或梳成三股辫。

7、全身麻醉手术前6小时禁食、禁水。

8、术前30分肌肉注射阿托品、鲁米钠那等药物。

9、手术当日，取下随身物品（项链、耳环、戒指、手表、活动假牙、发夹、隐形眼镜等），交家属保管。

10、带CT或X线片去手术室。

（二）手术治疗后健康指导：

1、卧位：全麻术后去枕健侧平卧6小时，期间大小便均要在床上。6小时后加枕健侧卧位，如无头痛、头晕等症状，次日可适当下床活动。如有眩晕、恶心等不适，请卧床休息，等症状减轻后逐渐增加活动量。

2、保持手术部位敷料清洁、干燥、固定，避免松动、潮湿，以防出血及感染。

3、饮食：全麻清醒6小时，局麻术后2小时，可进富营养的半流质饮食（如：稀饭、馄饨、烂面条、蒸鸡蛋等），2～3天后医生会根据病情逐渐改为普通饮食。

4、用氧气期间，切勿自行调节流量或关闭；注意防火、防热、防油、防震，切勿在室内吸烟，以免影响自身安全和治疗效果。

5、一般术后7天左右拆除缝线，在此期间如果洗头一定要注意避开刀口，不要使污水污染刀口，以防感染。

（三）出院健康指导：

1、预防受凉、感冒，加强锻炼，增强体质。

2、注意保护再造的耳郭，避免压迫及冷热刺激，冬季注意保暖，以防冻伤及坏死。

3、定期门诊随访，如有不适立即就诊。