全国093 | 面包十字征：不是OPCA专属，还有脊髓小脑性共济失调SCA-2--曹黎明

zskyteacher 2018-06-12

展开全文

发言摘录

秒杀留言

（向上滑动查看内容）

「陈为安温医一院：前面发作性眩晕，失衡症状是捣浆糊的SCA大于MSA」

-- - - - - - - - - - - - - -

「蒋辉华浙江省台州医院：慢性病程，小脑，脑干症状，MSA偏年轻，估计SCA或副肿瘤」

-- - - - - - - - - - - - - -

「黄华生～广西柳州中医医院：中年女性，急性起病，缓慢进展，主要表现为共济失调……后期出现记忆力下降，定位小脑共济系统＋颞叶海马，定性，1、遗传变性，（SCA、MSA？毛细血管增多伴共济失调综合症？）2、代谢性疾病（线粒体病？维生素E、B12缺乏），3、中毒……下来👀片子……就问查体还有其他问题吗？真没有，就做突变看看是不是SCA……」

-- - - - - - - - - - - - - -

「轮值·于小刚·昌乐中医院：50起病，5年慢性，共济失调为主要表现。还有皮层表现，近记忆降。SCA，MSA，代谢性疾病。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「杜庆大庆龙南医院：共济失调十饮水呛咳十闭目难立十共济检查阳性定位于脑干小脑，记忆力减退定位于皮层。定性，中年女性，缓慢起病，近期加重，无家族史，考虑变性疾病(遗传性可能小)。目前资料支持成人起病的共济失调，进一步再看看检查，影像和相关检查

影像上看小脑萎缩明显，脑干皮层也有萎缩。MSA时间线看这个患者进展太慢，影像不典型。病史5年了，这个面包太不明显了。成人起病的亚力山大典型的是蝌蚪征，这个影像支持点颈髓也有萎缩，但不支持点桥脑腹侧萎缩明显了。SCA类型很多，共济失调伴发多个神经系统的损害，经常临床很难确实，基因是个确诊证据」

-- - - - - - - - - - - - - -

「刘超群株洲市中心医院神内：患者以平衡障碍为主，逐渐加重，伴有记忆力障碍，有皮层受损症状，言语费力饮水呛咳，咽喉肌肉或其支配的中枢有受损，有共济失调定位额叶脑干小脑，定性：变性？占位？

进一步完善核磁肺CT 四肢神经电生理，必要时腰穿」

-- - - - - - - - - - - - - -

「朱海兵赣医附院神经内科：定位：言语费力，饮水呛咳，为皮质核束受损；近记忆力差，为高级智能中枢受损；双上肢腱反射消失，为脊髓前角、周围神经受损；闭目难立征、一字试验、跟膝胫试验阳性，为脊髓小脑束、后索受损；考虑定位大脑皮质、小脑、脊髓等可能。定性：54岁女性，进行性加重的共济失调伴有认知功能下降，既往无特殊病史，为代谢性（亚急联）、变性（MSA）、中毒、遗传性等可能。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「邱喜林湘雅常德医院神内：中老年女性，渐进性起病，共济失调+记忆力减退，定位海马及小脑共济失调，定性变性？中毒？营养代谢？」

-- - - - - - - - - - - - - -

「王海英唐山工人医院神内：中年女性，慢性病程，伴加重。表现为走路不稳。查体：言语费力，记忆力下降，呛咳，共济失调。

定位：额颞叶、脑干、小脑。

定性：1、遗传变性（如SCA、MSA、OPCA）2、血管病，（如动静脉瘘）3、感染4、副肿瘤5中毒」

-- - - - - - - - - - - - - -

「[管理员]张乐国沧州中心医院神内：定位在脑干小脑海马，定性:1变性可能性大。MSA，脊髓小脑性共济失调?2代谢，维生素B族缺乏？3副瘤。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「李世英华北理工大学附属医院神内：中老年女性，慢性病程，逐渐进展，表现共济失调+构音障碍+记忆力减退，上肢腱反射低，定位高级皮层、小脑、脑干、颈髓，定性变性，鉴别：中毒、营养代谢。核磁提示小脑脑沟变深，脑干变细，颈髓也不饱满。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「张长国湖州三院神经内科：目前看msa的可能性最大，但缺乏自主神经受损的症状。考虑变性病吧，5年了小脑炎不支持了，中毒也无表现。少见的如成人起病的亚力山大病？。这个病人应该不是msa，不管它影像如何，核心的是它缺了自主神经症状，而且是病程5年了，转过头去查sca的基因是非常正确的选择」

-- - - - - - - - - - - - - -

「王卫胜聊城三院神内：中老年女性，渐进性起病，共济失调和记忆力减退，定位颞叶海马及小脑共济失调，定性首先为变性疾病」

-- - - - - - - - - - - - - -

「余求龙抚州市第一人民医院神经内科：定位：记忆下降定位于额叶皮层？边缘系统？偶有饮水呛咳:假性球麻痹？跟膝胫实验、闭目难立征阳性定位小脑？综合定位于小脑、额叶可能。

定性：患者，中年女性，急性起病，慢性病程，呈进行进展，临床表现为头晕、行走不稳，伴记忆力下降，饮水呛咳,根据患者病史特点，首先考虑为,1.遗传性：遗传性小脑共济失调？2，代谢性：亚联？3，变性：MSA?4,肿瘤？5，中毒？

下一步处理：头颅MRI、甲功、肿瘤标记物？必要时腰穿」

-- - - - - - - - - - - - - -

「郎继荣，河南宏力医院：我觉得是遗传性共济失调的一个亚型不同的亚型有不同的表现，比如SCAII型就会伴有眼球扫视异常、震颤、痴呆表现。SCA10可变现为单纯的共济失调，当然，SCA会出现脑桥十字征，这并不是OPCA所特有的，只要累及到横行纤维，脑桥小脑束就行，继发纤维束变性，血管炎、脑健黄瘤病、MS、SCA都会出现。哈哈最后肯定上菜，基因检测了。

单纯的共济失调，却没有自主神经功能障碍，没有迟缓、强直等帕金森表现，也没有锥体束征，所以诊断MSA一定要慎重，另外，5年的MSA一般生活很受限制、需要搀扶甚至轮椅了。

-- - - - - - - - - - - - - -

「张海霞威海市立医院神内：中年女性，隐匿性起病，表现为走路不稳。既往有颈椎病、腰椎间盘突出，子宫切除，血糖升高等病史。查体：言语笨拙，记忆力下降，共济失调。定位于小脑？额叶？定性：1.遗传性：SCA；2:中毒；3.代谢性，甲功？4.肿瘤？病史这么长，可能性不大」

-- - - - - - - - - - - - - -

「韩凝河北省人民神内管理员：中年女性，慢性病程，首先考虑共济三联，视觉，深感觉，前庭神经和小脑，查体视觉及深感觉均未见明异常，患者夜间不敢行走，双侧前庭神经病变和小脑病变首先考虑！

定性：变性病？遗传病？」

- - - - - - - - - - - - - - -

「晋江市安海医院神内沈伟冰：定位：小脑；定性：遗传，如sca，遗传性小脑性共济失调等；变性病，如msa，脑腱黄瘤病等；代谢的可能小，亚连待排；副瘤也待排」

- - - - - - - - - - - - - - -

「【群主】傅懋林泉州180神内：跳舞、下腰、跳远后急性起病的，还有一个纤维软髓栓塞导致的脊髓前动脉梗死，但这个病人病程太长了，后期持续进展，还合并认知功能障碍，遗传味道非常重。」

- - - - - - - - - - - - - - -

「刘式威解放军第211医院神经内科：女性54岁，慢性发病，走路不稳5年，加重2个月。查体：记忆力下降，双上肢腱反射消失，跟膝胫试验阳性。定位：颞叶、海马、小脑、周围神经。定性：1.遗传病（遗传性小脑性共济失调、遗传性淀粉样周围神经病）。2.炎性疾病（莱姆病、梅毒、结缔组织病、隐球菌、布病）。3.肿瘤副肿瘤。4.血管炎。5.自免脑。6.变性病（MSA？）」

- - - - - - - - - - - - - - -

「广东粤北医院神内陈俊斌：定位，小脑或脑干。定性，中年，慢性进展，遗传及变性首先考虑，代谢性，慢性中毒等。。」

- - - - - - - - - - - - - - -

「贺光辉山东电力医院神经内科：定位皮层，小脑，定性中年女性，急性发病，反复发作，进展，考虑遗传性，内分泌及代谢类，中毒，血管病等」

- - - - - - - - - - - - - - -

「刘志勤-西安市中心医院神内：慢性进展性共济失调，似有发作，定位小脑，脊髓，皮层？定性1.变性2.中毒3.晚发型遗传代谢，首先明确药物史，家族史，完善影像学，除外继发，考虑原发」

- - - - - - - - - - - - - - -

「群主－洪安辉台山市医神内：老年女性，5年慢性病程，定位：大脑皮层＋皮质脑干束＋脊髓后索，定性：变性、代谢营养可能性大。。。」十字征最常见于MSA，但SCA，克雅，进行性多灶白质脑病等都可见。

-- - - - - - - - - - - - - -

「转播员～许胜杰解放军309医院神内：定位：记忆力下降定位于颞叶海马；饮水呛咳提示假球可能提示皮质脑干束受累；共济失调定位于小脑、额叶及其联系纤维。定性：中年女性，既往没有脑血管病高危因素，无家族史，无感染前驱病史，考虑遗传代谢相关疾病。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「李天保南海九院神内：中年女性，慢性病程并逐渐进展，以共济失调为主要表现，夜间症状明显，伴智能下降，查体上肢肌腱反射弱，共济失调阳性。考虑疾病累及：脊髓（后索为主，侧索？）、小脑、大脑皮层，定性：遗传性？（sca?）变性（msa?）代谢性（维生素B缺乏？）副肿瘤？。」小脑萎缩挺明显的 sca可能性大，做个腰穿脑脊液常规、生化、副肿瘤、肌电图、基因检查。总觉得是SCA中的某型

-- - - - - - - - - - - - - -

「熊兰广元市第一人民医院神内：定位小脑+皮层，定性遗传性变性疾病如SCA、MSA-C;免疫性如自免脑？副瘤？」十字征最常见于MSA，但SCA，克雅，进行性多灶白质脑病等都可见。

-- - - - - - - - - - - - - -

「太原市人民医院神经内科朱燕平：定位，前庭小脑，皮层，球部，定性变性，遗传，脊髓小脑共济失调可能性大。」像SCA 自主神经症状不明显

-- - - - - - - - - - - - - -

「应顺勇平阳县人民医院神内：中年女性，慢性起病，主要表现为行走不稳，定位：皮层，边缘系统，小脑。定性：变性病可能性大」

-- - - - - - - - - - - - - -

「群管理李琳琳-遂宁市中心医院神内：定位：皮层，脑干，小脑，颈脊髓。定性：遗传变性？中毒？代谢？」还是像十字征，SCA?

-- - - - - - - - - - - - - -

「屈苗洛川县医院神内：定位：小脑、锥外、球部、皮层！定性：变性？遗传？」病史里没提供自主神经受累

-- - - - - - - - - - - - - -

「齐观林昆医附二院：定位：小脑，颈椎，后索？定性：代谢，免疫，变性，遗传。下一步：血生化，B12，颅脑+颈椎磁共振。」脊髓小脑性共济失调。，亚联？

-- - - - - - - - - - - - - -

「四川广汉市人民医院神内朱亚兰：定位：小脑，皮层，边缘系统。定性：遗传，血管性，变性，代谢，慢性炎症，下一步检查：头部核磁，腰穿脑脊液，梅毒艾滋，自身抗体，生化等」

-- - - - - - - - - - - - - -

「莆田市第一医院邱建敏：铜蓝蛋白如何，脑脊液14一3一3，B12，有无脑积水」眼结膜毛细血管扩张否？

-- - - - - - - - - - - - - -

「常州102神内赵建法：中年女性，突发起病，定位：皮层，小脑，定性：突发起病，进行性加重病程，考虑：，1.血管病2.遗传3.变性4.代谢.5感染猜个脑血管淀粉样变，要排除遗传性共济失调，MSA，线粒体病，神经梅毒，亚联等」5年的MSA基本都行走困难了，不太象

-- - - - - - - - - - - - - -

「于小荣山西临汾市医院神内：女性，中年，进行性走路不稳就诊。定位:有记忆力减退 _高级智能中枢。言语费力，饮水呛咳_后组颅神经，或小脑脑干。一字实验，闭目难立征阳性_共济运动系统。定性:遗传，代谢，变性等。下一步建议:头部核磁，腰穿脑脊液，梅毒艾滋，自身抗体，生化等。」脑干，小脑，脊髓均瘦身了脑干，小脑，脊髓均瘦身了

-- - - - - - - - - - - - - -

「次旦卓嘎西藏自治区人民医院神内：定位：小脑，颞叶海马；定性：血管？」

-- - - - - - - - - - - - - -

「许遵宝广州番禺中心医院脑病三区：遗传性小脑共济失调也有十字征！[呲牙]还是查查基因好点！」

-- - - - - - - - - - - - - -

「王海萍青大附院神经内科：定位：小脑，皮层，定性：变性，遗传，代谢，特殊感染」

-- - - - - - - - - - - - - -

「群CNO卢志杰~成都总医院：定位：小脑。定性：变性。腱反射不活跃，病理征未引出，定位脊髓有些牵强」没有自主神经功能障碍，msa基本排除了自主神经功能如何？残余尿，立卧位血压？大便功能？虽然影像很像，但msa的标准更多的是临床表现，尤其自主神经症状出现远早于运动共济障碍。所以没有自主神经功能障碍，仍然很难考虑msa。送一套共济失调基因吧基因一锤定音。查体中似乎没有脊髓症状，sca常见3，7。不知2型有哪些特点

-- - - - - - - - - - - - - -

「孙睿牡丹江市第一医院神内：就压ARSACS吧[抠鼻]」不知道有没有家族及高弓足？

-- - - - - - - - - - - - - -

「【管理员】郭伟宾石家庄第二医院：中年女性，慢性病程，伴加重。表现为走路不稳。查体：言语费力，记忆力下降，呛咳，共济失调。

定位：额镊叶，脑干，小脑。

定性：变性病，脊髓小脑性共济失调？多系统萎缩？

中毒？（酒精，药物）」

-- - - - - - - - - - - - - -

「河大附院神内甄薇薇：中年女性，慢性起病，走路不稳，现查体有记忆力障碍，偶有饮水呛咳，平衡障碍和共济失调体征，卧立位血压正常，病理征阴性。定位：半球小脑，定性：变性病，中毒，看看核磁影像。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「张靖言保定中西医结合医院内六：患者，中年女性，慢性病程，共济失调及颅内皮层障碍，定位：小脑皮层，

定性：免疫，遗传代谢，副肿瘤，感染」

-- - - - - - - - - - - - - -

「周永生许昌县医院神内：中年女性，慢性病程，共济失调，记忆减退。定位小脑脑干，边缘系统。定性血管代谢变性免疫？病程长，肿瘤付瘤不太象」十字征也似乎有

-- - - - - - - - - - - - - -

「【秘书】张敏青岛市立医院神内：中年女性，慢性起病，进行性加重，主要表现行走不变稳，记忆力减退，定位：小脑蚓部极其联系纤维，大脑皮层，海马，定性：变性病可能性大，代谢性，血管性不除外，需要MRI」十字征，脑干，小脑萎缩明显，考虑MSA，或脊髓小脑共济失调，需要基因检测十字征，脑干，小脑萎缩明显，考虑MSA，或脊髓小脑共济失调，需要基因检测

-- - - - - - - - - - - - - -

「群秘书河池市医院曾伟：患者中年女性，慢性病程，以共济异常智能减退为主要症状，病程进展，检查有共济异常，高级皮质功能异常，还有可疑舌咽迷走神经受累，定位小脑皮层，脑干可疑，定性考虑第一变性遗传性共济失调？路易体痴呆里面的进行性失语？第二免疫性疾病，多部位症状不能除外，需完善腰穿等检查，第三副肿瘤，病程太长了一些，第四代谢，共济是不跟后索有关，但只能解释不了需要完善磁共振头颅和脊髓，然后腰穿检查。小脑明显萎缩，有十字征，我压sca~s，做个肛周肌电图基因检查。有十字征，结合脑干症状，是的考虑opca，不过这个已经归纳为sca~1，但是这个智能减退是不是可以解释的了呢

-- - - - - - - - - - - - - -

「群秘书常红云徐水区人民医院：中年女性，慢性病程，主要表现为共济失调，记忆减退。缓慢进展，定位小脑及其联系纤维，边缘系统，定性：遗传？血管？变性？代谢？免疫？🈶️家族史没？」

-- - - - - - - - - - - - - -

「谢兵兵唐工神内：片子看不清楚，似乎有脑干及脊髓变细」

-- - - - - - - - - - - - - -

「【转播员】任宏伟嘉中脑科：定位：小脑+皮层，定性：遗传，药物性，中毒性，变性，感染性。。看下片子」SCA?十字 msa sca 副肿瘤脑腱黄瘤

-- - - - - - - - - - - - - -

「【群秘书】余岚宜兴中医院神内：中老年女性，急性起病，缓慢进展，表现为记忆减退及行走不稳，查体：记忆减退，共济失调，定位：海马，脊髓小脑，定性：1.变性病？2.遗传？代谢？3.血管？4.免疫？」

-- - - - - - - - - - - - - -

「群主助理张钦军眉山心脑血管病医院：中年女性，缓慢起病，进行性加重，出现共济和语言，定位：小脑，脑干，定性：遗传性共济失调，中毒：乙醇；多系统萎缩；感染：梅毒？」

-- - - - - - - - - - - - - -

「【群CNO】张晓毅 91医院神内：中年女性，急性起病，缓慢病程。主要表现共济+智能减退。定位：小脑，颞叶海马；定性：遗传，如sca，遗传性小脑性共济失调等；变性病，如msa，脑腱黄瘤病等；代谢，免疫，副瘤等」

-- - - - - - - - - - - - - -

「【群主】文岚重庆医科大学：定位大脑皮层＋小脑，定性遗传变性代谢可能性大。」超过5年的副肿瘤也少。植物神经系统检查呢?包括坐站卧位血压盆底肌电图等十字征出来了

-- - - - - - - - - - - - - -

「【临床顾问】江红亮益阳三医院：定位小脑定性遗传变性代谢等」

-- - - - - - - - - - - - - -

「许德超齐医二附神内：定位：小脑，定性：变性，SCA，MSA；遗传；代谢，亚联；肿瘤，副瘤」

-- - - - - - - - - - - - - -

「莆田学院附属医院神内朱盛音：缓慢进行性加重，病程五年，中年女性，高级智能加小脑，脊髓多系统损害，考虑遗传，变性，代谢可能性大，其他如副肿瘤，自身免疫相关」

-- - - - - - - - - - - - - -

「衡水二院-刘步：中年女性，慢性病程，共济失调及颅内皮层障碍，定位颅内联系纤维，

定性，第一感觉确实是变性，是否多系统萎缩。再者必须注意副肿瘤，第三就是感染」

-- - - - - - - - - - - - - -

「绵竹市人民医院一曹天理：病史特点

1，中年，女性，起病缓，病程长，

2，主症，行走不稳，头痛，构音障碍，记忆减退逐渐加重。

定位，大脑皮层，脑干，脊髓

定性，1，MSA，2，血管性，3，代谢性，4，免疫性，5，感染性。6，副肿瘤综合症」

-- - - - - - - - - - - - - -

「朱元昭～大理附院老年科：进展性共济失调。定位小脑，定性变性」

-- - - - - - - - - - - - - -

「王继勋贵医大三附院神内：定位,小脑，脊髓后索，定性,变性病？代谢性？血管性？」

-- - - - - - - - - - - - - -

「朱太卿郑州人民医院神内：定位诊断：延髓，小脑，定性：遗传，代谢性病，离子通道病，需查核磁，肌电图，最后查基因」

-- - - - - - - - - - - - - -

「群【CNO】柳青太原市中心医院神内：-中年女性，慢性起病，有所加重！主要表现为行路不稳，记忆力下降，查体可见共济失调，记忆力下降！定位？皮层，小脑，皮质核束？定性常见无非是自免脑炎，副肿瘤，多系统萎缩，SCA，中毒等等！自免脑炎，副肿瘤病史有点长了！特别是副肿瘤这么多年确实长了！多系统萎缩累及系统不够多！SCA年龄不是问题就是感觉脊髓症状有点少！中毒没有相应接触史！小脑症状也不突出，连个眼球震颤啥的都没有！总体来说，还是先把自免脑和肿瘤筛一下再说。脑干，小脑萎缩都挺明显的！MSA还是靠前考虑吧！另外要小心成人亚历山大！」

-- - - - - - - - - - - - - -

「【群主】李晓强邢台三院神内：言语费力，记忆力下降，定位到颅内了。

定性:晚发遗传，代谢，药物中毒，肿瘤等。十字征，sca也可以出现，还有一些是散发性共济失调。有自主神经症状吗？大小便？体位性低血压？msa，目前起码诊断不了。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「沈阳维康医院神内张天宝：中年女性，急性起病，反复发作，渐进性病程，以共济失调和肢体乏力，伴渐进性记忆力减退为主。定位，小脑，脑干，大脑皮层，脊髓？周围神经，定性:血管病性、遗传代谢性、自免、副肿瘤」

-- - - - - - - - - - - - - -

「朱晓斐昆明总医院神内：中年女性，慢性起兵，进展加重，行走站立不稳，夜间加重，记忆力减退，言语功能受损，吞咽功能受损，共济失调。定位：脑，小脑，脑干。定性：变性病，遗传，代谢。先看看MRI。桥脑萎缩，小脑萎缩。十字征难以看清。测立卧位血压。倾向MSA-c」

-- - - - - - - - - - - - - -

「刘群会湖北恩施州中心医院神内：定位∴记忆力下降定位于双侧大脑，吐词，吞咽困难定位于脑干，共济失调定位于小脑，定性:变性遗传首先考虑，其次:血管病，炎症」

-- - - - - - - - - - - - - -

「陈烈冉_南阳市中心医院神内：亚急性联合变性，遗传性共济失调，糖尿病周围神经病变，多系统萎缩重点考虑」

-- - - - - - - - - - - - - -

「群【CNO】张涛解放军第303医院：中年女性，慢性病程，发作性的平衡功能障碍，偶有饮食呛咳。定位小脑和延髓，定性血管、耳石症。看起来是十字征，一般先出一竖，考虑MSA吧，SCA发病年龄大了点。」

-- - - - - - - - - - - - - -

「群【CNO】范秉林广西壮族自治区医院：⑨发作性共济失调-Ⅱ(EA-2)：亦称脊髓小脑共济失调-Ⅵ(SCA6)型。常染色体显性遗传，基因定位19p。CAG重复，表现为共济失调，小脑萎缩，点突变出现发作性共济失调或家族性偏瘫性偏头痛。临床表现为发作性共济失调，紧张和疲劳可诱发，每次发作持续数天。眼球下视时出现眼球震颤。病程为进展性。」

-- - - - - - - - - - - - - -

参加转播的老师：

王建峰、邢晓莲、任鲜卉、徐宁、乔宏泉、张红莉、郭利云、王娟、朱仁洋、王硕、于鹏飞、谢静、耿泽正、张长应、林佳明、刘艳婷

--群主：杜明艳

参与总结的老师：

耿泽正、王建峰、郎继荣、徐宁、刘艳婷、张钦军

---群主：陈峥、于小刚

编辑：伊万

⚽：蜂鸟征、十字征：橄榄-脑桥-小脑萎缩( olivopontocerebellar atrophy，OPCA)

⚽：饮水思源 | 特征性异常脑影像荟萃--冯周琴

⚽：影像征 |“荷包蛋征”脑脓肿典型影像征象--张志勇首次命名

⚽：译文107 | Korsakoff综合征的影像特征--洪安辉