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皮肌炎患者恶性肿瘤的并发率很高，约为29%，其中约34%的恶性肿瘤发生于皮肌炎之前，约26%的恶性肿瘤和皮肌炎同时发生，约40%的恶性肿瘤发生于皮肌炎以后。 并发恶性肿瘤的绝大部分皮肌炎病人为成人，并且40岁以上的皮肌炎病人，恶性肿瘤的并发率达40%以上，同年龄组男性病人的恶性肿瘤并发率更高，可高达66%。由此可见，40岁以上的皮肌炎病人常并发恶性肿瘤，临床要引起高度警惕，确诊或者可疑皮肌炎后，要进行详细体检，早期发现并发的恶性肿瘤。 皮肌炎并发的恶性肿瘤常见于胃肠道、食道、肺、乳腺、前列腺、卵巢、子宫、肾、睾/丸、鼻咽部等，亦可发生于肝、胆囊、腮腺、胸腺、扁桃体、甲状腺、膀胱、汗腺等，少见的有黑素瘤、网状细胞肉瘤、霍奇金病、淋巴肉瘤、粒细胞白血病与类白血病反应等。 合并肿瘤的皮肌炎病人，不仅有并发肿瘤的症状，并且皮肌炎的表现也更明显，皮损常为弥漫性鲜红至棕红色水肿斑，尤其以头脸部最为明显，似醉酒貌，伴比较多深褐色、灰褐色针头大色素斑与扩张的毛细血管，临床称为毒性红斑。 将皮肌炎并发肿瘤患者的瘤体浸出液做皮内试验与被动转移试验，二者皆是阳性，提示皮肌炎的发生或许是对肿瘤的异常反应，机制或许是肿瘤组织做为本身抗原，和机体的肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，并且和相应的抗体发生交叉抗原抗体反应而引起皮肤、肌肉病变。当然，皮肌炎易感素质、外源性致病抗原侵入，及其它异常的免疫反应等，也参与了恶性肿瘤病人的皮肤、肌肉损害，而发生皮肌炎。 
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