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不一样的脑炎-抗NMDAR脑炎

 萃萃婆婆 2018-06-25




       自从Dalmau教授团队在2007年发现抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体介导的自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)以来,一系列与自身免疫性脑炎相关的抗体如雨后春笋般涌现,有了这些Biomarker也就使得临床医生诊治这类疾病更加得心应手。

上图是2016年第13版《Merritt’s Neurology》中自免脑一章的截图,而下一张图片摘自2017年中华神经科杂志发表的中国自身免疫性脑炎专家共识,仅一年多的时间就新增加了IgLON5、D2R、MOG等抗体。目前应用于临床的自免脑抗体检测也只是其中的一小部分,另外还有一些未曾发现的新的抗体,这就意味着在临床上自免脑抗体检查阴性也不能排除自免脑,一切都应以临床为根基。反之,如果自免脑抗体检测阳性就一定是自免脑吗,恐怕也不见得,还是要结合临床。


     from  Neurology,2016,Feb “A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis”

       尽管陆续有新的抗体出现,但依然撼动不了“抗NMDAR脑炎”老大的地位,在所有AE中他就占了4/5还要多,于是人们在对AE进行临床分类时,就将其与边缘叶脑炎(如抗LGI1、抗GABABR)和其他AE综合征并行列出。近几年我们诊断的众多抗NMDAR脑炎患者里面对两位女大学生的印象特别深刻。第一位女大学生21岁,2016年寒假开学后便自觉口舌麻木、颈部僵硬不适,1周后出现精神行为异常,胡言乱语、痴笑,随之不眠不休、乱跑、乱咬、肢体抽搐,并有大小便失禁,遂来我院急诊。当时小姑娘的状态见以下视频:


当时刚接诊时还以为又捡着一例cblC缺陷,还觉得这姑娘没准很快就好,第二天常规化验出来Hcy正常,然后胸腹盆CT提示双侧卵巢畸胎瘤,血和CSF的抗NMDAR抗体也呈阳性。当时我在朋友圈发了点小感慨,结果被初中同学看到,觉得姑娘可怜还在单位发起了募捐,有图为证,为亲同学和他们同事的爱心点赞。

      女孩确诊以后,很快在我们医院妇产科、麻醉科和ICU同事的共同努力下,患者成功做了腹腔镜崎胎瘤切除术,配合以激素冲击治疗,患者一周后竟能下地行走,这里需要提一下她的男友,一直陪伴左右,是真爱。以后来门诊随访,竟然喊我“大姑”

还有另外一个女大学生,就没有这么幸运。先是出现精神症状被送去当地的精神卫生中心,结果治疗半月后出现肢体僵硬、缄默、木僵、呼吸困难,当地怀疑抗精神病药物恶性综合征转来我院ICU,查抗NMDAR抗体阳性,但全身没有找到肿瘤的证据,床头都做了妇科超声也一无所获,给予激素冲击及IvIg治疗几乎没有任何起色,父母经济条件不好、最后放弃自动出院

       由此可见,如果碰上急性或亚急性起病的精神行为异常、癫痫发作、肌张力障碍的青年女性,要考虑到抗NMDAR脑炎的可能性,早期诊治会带来不一样的预后!每每提到抗NMDAR脑炎,就想起协和关鸿志教授讲述的“切痣美女”罹患抗NMDAR脑炎的故事,提醒大家切“痣”求美可以,但就怕祸起萧墙。

       对于抗NMDAR脑炎我就不过多赘述了,我们科温柔的小美女单晶莉大夫就“抗NMDAR脑炎”做了系统的回顾,欢迎大家指正!


文末欣赏一下大青岛美丽的夜景


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