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自身免疫性脑炎-抗NMDAR抗体脑炎

 芋森遇缇慕 2019-07-06

封面摄影:袁方老师


抗NMDAR抗体脑炎约占自身免疫性脑炎的80%,临床上对该病还是认识不足,2017年中华医学会神经病学分会在2月份的《中华神经科杂志》上发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》,结合该共识,我们学习下其中的抗NMDAR抗体脑炎。

先看一个病例,17岁女性,记忆力减退、精神行为异常伴抽搐。

病程中出现口舌部不自主运动、二氧化碳潴留等一些较为特殊的症状。

辅助检查所见

发现卵巢畸胎瘤

治疗予丙球、激素及畸胎瘤手术。

抗NMDAR抗体阳性,预后好

这个病例是国内正式报道的第一例抗NMDAR受体脑炎,发表在2010年的中华神经科杂志上。

1年前齐鲁医院的周教授发表过一个类似的病例,但是未行抗体检测。

国内的第一例报道的抗体也是在美国测的。

我们再分享1例国外的类似病例报道。

核磁所见

多囊卵巢综合征看来是个重要的线索。

按病脑处理,症状再发。

加重后出先了一些特殊的症候

抗体阳性,未成熟畸胎瘤。

抗体检测

畸胎瘤的病理所见

一线治疗效果不好,予以二线治疗

海马高信号消失

自免脑的基本知识介绍

发病机制与经典的副肿瘤综合征不同

示意图

畸胎瘤相关的NMDAR脑炎的发病机制

2017共识中所列的自免脑种类

共识将自免脑分为3大类,曾看到国外一片文章,是分4大类。

诊断包括临床、辅助检查、抗体检测和排除其他四个方面

特定的临床表现和相应抗体阳性是诊断的重要依据

鉴别诊断包括几大类病

抗NMDAR脑炎多见于儿童及青年,女性为多

表现可类似病脑,但会有一些特异性的临床表现

儿童、青少年和成人各种症状的发生率也有所区别。

在疾病的不同时期,常见的临床症状也是不同的

相应的脑脊液、影像、脑电图和肿瘤学检查所见

患者和正常对照抗体的的表现不同

核磁所见也可累及多个部位

脑电图特征性的δ刷

盆腔核磁所见,可以发现畸胎瘤,也有些就是诊断卵泡等其他情况,提示即使不是畸胎瘤也要注意

2008年的一例病例报道的盆腔CT和超声的表现

患者病理所见,可以按说明对着看

共识关于抗NMDAR脑炎的诊断标准

2016年Lancet Neurol自免脑的临床诊断标准

抗NMDAR脑炎的鉴别诊断

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