临床工作心电图见到ST段抬高(STE)想必不是一件新鲜事,但是排除了急性心肌梗死、心包炎、早复极、尖顶军盔征,还有什么可能性呢?“福尔摩斯医生”这次介绍刊登于《BMJ Case Rep》上另一奇葩的STE案例。 [病例] 43岁女性,在静息时突发胸骨后剧烈疼痛,伴轻度呼吸困难,就诊于急诊,急诊予以硝酸甘油口服后不缓解;患者既往无特殊病史及烟酒史。查体:生命体征除血压升高(179/94 mmHg)外,其余无明显异常。入院心电图(图1)示:I、II、aVL、V4-6导联ST段抬高,血清肌钙蛋白(TnI) 11.1 ng/mL (正常值<0.033> 图1 入院心电图 心电图显示ST段抬高,作者考虑ST段抬高性心肌梗死(STEMI)可能性大,因此急诊开通绿色通道,行冠脉造影(图2)后发现,左前降支远段99%狭窄,第一、第二、第三对角支95%狭窄,第一、第二钝缘支分别为95%及90%狭窄,但左室射血分数正常;因此作者首先考虑血栓使冠状动脉狭窄,故行球囊血管成形术扩张左前降支远段及第二对角支的狭窄处行血栓抽吸,但是术后发现效果不佳,多根冠状动脉依然有95%的狭窄存在且呈现动态的阻塞变化,并且发现是继发于血管受到外部压迫。 图2 图A、B箭头示第一、第二、第三对角支95%狭窄,图C、F示右冠良好。 复查心脏彩超(图3)示左室射血分数轻度降低,环心尖部心室壁运动不良,外侧壁远端一半的室壁轻度增厚;超声多普勒示可逆性限制的模式,提示左室舒张顺应性减少,左房压力增加伴3级舒张功能不全。 图3 心脏彩超 作者为明确诊断,行胸部CT检查(图4) ,发现心尖部存在一突出物,此突出物造成冠状动脉血流动态的阻塞变化;心脏MRI确认此患者心包部分缺失造成了心脏实质突出,形成了“疝”。“疝”限制了心尖的运动,在心脏搏动时压迫了冠状动脉血流,是冠状动脉血流呈动态阻塞变化的主因。 图4箭头示:胸部CT检查发现心尖部存在一突出物 遂对患者行手术,患者术后心电图(图5)恢复正常。 图5 术后心电图恢复正常。 讨论 先天性心包缺陷可分为完全或部分,左心包缺陷最常见,占了76%。心包缺陷通常源于Cuvier管(在正常胚胎发育过程中,左Cuvier管逐渐萎缩构成左上肋间静脉的一部分,若其过早萎缩,将使胸膜心包皱襞血液供应不良,使心包发育不全,产生大小不一的缺损。)过早萎缩而导致心包缺少血供, 若心包缺失的范围小,则通常表现为心绞痛、心悸,更甚者则表现为心脏嵌顿(cardiac incarceration)。临床上诊断心包缺陷较为困难, 因为查体、心电图、胸片缺少特征性的病理变化。只有少数案例因为心脏彩超做为第一线影像学证据。 完全性心包缺陷可以表现为心脏过度运动、心脏水滴状、收缩期室间隔矛盾或平静/平坦的运动、重度三尖瓣反流、右室扩大;部分性心包缺陷则表现为左房扩大、左室局部膨出。 冠脉造影可以看到血流动态的阻塞性变化,行PCI后未见明显改善,血管阻塞是来源于心包缺陷后形成的疝,位于心脏外部的疝随着心动周期的收缩舒张压迫冠状动脉。 若冠状动脉造影发现血流呈现线性、环形的(circumferential)动态阻塞现象,应该要考虑是否存在心包缺陷导致心脏形成疝。与之相鉴别的是左室动脉瘤、心脏肿物、心包肿物、胸腔肿物等等,临床上用MRI做为诊断上述的异常形成物的金标准。 小结
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