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（一）遗传性出血性毛细血管扩张症 遗传性出血性毛细血管扩张症目前尚无根治办法，主要为对症疗法。 治疗方法主要分为以下几个步骤： 1、止血 体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用卡巴克洛（安络血)以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2、输血 仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。 3、补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。 4、其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘，β受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。 但由于肺动静脉瘘危险，即使无症状，也应该彻底检查有没有此问题，以便做预防性栓塞治疗。在未能栓塞消除肺动静脉瘘之前，任何手术或牙科治疗都应该加用预防性抗生素，以避免脑脓肿。对可接触到的毛细血管扩张病变（如皮肤，或经内镜进如鼻或消化道)，可直接压迫，也可行激光摘除术、手术缝合、切除病变或用局部止血剂等。动静脉瘘可行外科切除或栓塞疗法。 需反复输血者，注意预防乙型肝炎。大多数患者需长期使用铁剂，以补充黏膜反复出血所丧失的铁，某些患者需消化道外补铁。肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。 （二）过敏性紫癜 1、消除致病因素 防治感染，清除局部病灶（如扁桃体炎等)，驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。 2、一般治疗 （1）抗组胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏)、阿司咪唑（息斯敏)、去氯羟嗪（克敏嗪)、特非那定（敏迪)等，亦可用葡萄糖酸钙静脉注射。 （2）改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。 3、糖皮质激素 糖皮质激素有抑制抗原一抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用，故对减少出血和减轻症状有效，对关节症状及腹痛在部分患者中有一定疗效，但对皮肤紫癜与肾炎疗效不明显。 4、对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或皮下注射；关节痛可酌情用止痛药；呕吐严重者可用止吐药；伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。 5、免疫抑制剂 如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者，可酌情使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等。 6、抗凝疗法 适用于肾型患者，初以肝素钠或低分子肝素静脉滴注之后改用华法林。 7、中医中药。 8、其他 如山莨菪碱、复方甘草甜素。 （三）特发性血小板减少性紫癜 应结合患者的年龄，血小板减少的程度，出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重者，应入院接受治疗。对于危及生命的严重出血，如颅内出血，应迅速予以糖皮质激素，静脉内输入免疫球蛋白，输入血小板作为一线治疗。甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时，避免使用任何引起或加重出血的药物，禁用血小板功能拮抗剂，有效地控制高血压以及避免创伤等。 |
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