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接下来进入分析时间，各位大咖准备好了吗？ 病理：支气管粘膜慢性炎伴纤维素性坏死，淋巴细胞及浆细胞浸润和中性粒细胞浸润，符合炎性病变，倾向Wegener肉芽肿。 实验室检查：CRP ↑，抗蛋白酶-3抗体（+） 韦氏肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis）属于系统性血管炎，是一种少见的以血管壁（小动脉和小静脉）炎性病变为特征多系统受累的疾病。最主要的受累器官是上呼吸道（鼻窦、气管）、肺和肾，其他受累器官包括神经系统、眼、耳、心脏、皮肤等。病因不明，发病机制可能与自身免疫异常有关。临床上WG分为局限型和完全型两种，前者病变局限于上呼吸道，后者呈多系统受累。 临床表现： 发病年龄平均32-40岁，男稍多于女。一般临床表现包括乏力、体重下降、发热、关节痛等，多数患者因呼吸道症状就诊，可出现：鼻窦炎、长期流涕、鼻硬结及疼痛，鼻出血、咳嗽、咯血、呼吸困难、声嘶等；累及肾时，可出现血尿、蛋白尿、管型尿等；其他包括眼受累、多发性神经炎、心肌炎、消化道病变等。实验室检查血沉明显增快，血红细胞减低，白细胞及嗜酸性粒细胞增高，其中c-ANCA指标的特异性和敏感性达90%以上。 病理特点： 坏死性肉芽肿和血管炎，累及小动脉、小静脉和毛细血管，最常侵及脏器为呼吸道、肺和肾（三联征），肺泡壁可见多形核细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润。 影像表现： X线表现： 1.多分布在中下肺野、外周为主； 2.双肺多发大小不一结节或肿块；磨玻璃样影及斑片状影； 3.病变形态随时间变化多样； 4.空洞：结节50%-80%伴空洞形成，空洞壁一般较厚，可见液-气平面，偏心空洞少见。
CT表现： 1. 双肺大小不等多发结节，多位于支气管旁，边缘不规则，周围可见环状磨玻璃影（日晕征），约1/5病例呈单发结节；增强检查可见供血动脉进入结节内； 2. 约1/2结节呈厚壁空洞，洞内壁不规则，治疗后空洞壁可变薄或消失； 3. 双肺弥漫性或片状磨玻璃影、实变影，与肺泡出血相关，肺尖及肋膈角区受累相对不明显，肺容积正常； 4. 可伴胸腔积液（＜10%）；肺门及纵膈淋巴结肿大少见（2%-10%）； 5. 累及气管及主支气管时，气道壁不规则增厚、狭窄，可伴阻塞性肺炎、肺不张； 鉴别诊断： 1.肺结核：多发于上叶尖后段、下叶上段，病灶呈多形态分布（结节、钙化、索条、斑片、空洞），病变周围常有卫星灶，如出现空洞则容易伴肺内支气管播散灶，肺门、纵膈淋巴结常可见钙化。 2.肺转移瘤：以双肺中下野、外周常见，多边界光滑清晰，空洞少见。 3.结节性多动脉炎：主要累及肾和心脏，累及肺少见，大多呈小片状或磨玻璃影，少见小结节影，偶见空洞； 4.曲霉菌病：结节灶可单发或多发，2.0mm-2.0cm不等，有空洞，霉菌球为其特征性表现，其空洞或空腔内有游离结节影，可随体位变化，结节与内壁见可见新月形间隙，称空气新月征。 综上所述，韦氏肉芽肿的诊断要点如下： 1.呼吸道或肾脏损害病史（多累及小动脉及小静脉）。 2.肺内病变多分布在中下肺野，外周为主。 3.双肺多发大小不一结节或肿块，多发厚壁空洞。 4.双肺磨玻璃影及斑片状影，病变形态随时间变化多样。 5.血清C-ANCA、抗蛋白酶-3抗体阳性，强烈提示Wegener肉芽肿病。 病例提供者︱付聪 编辑︱陆擎 |
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