精准、定量的预后评估
——避免了一个家庭因先心病的困扰而遭受灭顶之灾
孕妇,33岁,G1P0,孕30周,孕妇孕前患多囊卵巢综合征,多年未孕,准备做试管婴儿,心情也放松舒畅了许多,就在这时,自然受孕了,这给夫妻俩和整个家庭带来了无比的喜悦。在一家人幸福的等待着小宝宝降生时,产检报告提示右心小,三血管切面异常,肺动脉内径小,遂于当天下午5点来河北生殖妇产医院胎儿心脏超声科请董凤群教授会诊。我们接诊后为她行胎儿心脏超声检查。
扫查四腔心切面:
左心及右心房增大,右心室明显变小,可见三尖瓣前瓣大,呈帆样改变,三尖瓣隔瓣下移,距瓣环距离约6.5mm,三尖瓣活动僵硬,开放明显受限,ADF血流显示三尖瓣少-中量反流;右心房增大,分为右心房与房化右心室,真正右室腔小。
评估三尖瓣环发育情况:二、三尖瓣瓣环内径分别约为11mm、6.4mm,三尖瓣环内径/二尖瓣环内径=0.58,三尖瓣瓣环发育小。
视频图像如下:
双心室短轴切面
显示三尖瓣瓣叶黏连,回声增强,开放受限
视频图像如下:
右室流入道切面
可见三尖瓣后瓣下移,距瓣环距离约6.3mm。
(右室流入道切面的打法:可在上下腔切面基础上探头向头侧倾斜,在左室流出道切面基础上探头向足侧倾斜)
视频图像如下:
三血管气管切面、三血管切面及大动脉短轴切面
均显示肺动脉及左、右肺动脉均狭窄。并测量降主动脉穿膈处内径,评估了麦氏比值(麦氏比值=0.9);三血管切面显示动脉导管狭窄,内径约1.8mm。
视频图像如下:
病例诊断:
1.三尖瓣下移畸形,三尖瓣狭窄并关闭不全
2.肺动脉狭窄
3.右心发育不良综合征(功能单心室)
4.动脉导管狭窄
综合评估:
该病例三尖瓣下移同时合并较严重的狭窄并关闭不全,出生后难以实施根治性手术,同时真正右心室发育不良,肺动脉狭窄,导致其不能进行双心室矫治,只能进行单心室矫治手术,如扩大房间隔缺损同时行Fontan类手术,以增加其肺血供应,减轻右心负荷,改善其症状,并且手术需要分期多次实施,随着其年龄的增大,可能还需要进行相应手术以改善症状。手术复杂、风险高并且花费巨大,一般家庭难以承受。
由于此孕妇患多囊卵巢综合征,很难受孕,非常渴望能留下这个孩子,董凤群教授对胎儿各项指标进行了综合分析评估,并与上海复旦大学附属儿科医院心胸外科贾兵教授联系(复旦大学附属儿科医院心外科的贾兵教授擅长小年龄段的小儿复杂先心病手术,手术水平全国领先),综合评定这个胎儿出生后可行手术矫治,但需进行至少2-3次手术。夫妻俩均为工薪阶层,经济状况一般,甚至考虑卖房为即将出生的孩子手术,根据孕妇家庭情况,董凤群教授和贾兵教授为孕妇争取了慈善救助基金,但仍需要自付手术费用至少20万元。孕妇家庭权衡再三,一方面难以承受如此高昂的手术费用,另一方面认为手术风险过高,且很难达到解剖根治,其最终决定引产。