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案例 王女士左耳耳鸣有一段时间了，一天与小姐妹煲电话粥时，发现自己左耳听不清电话中的对方声音，她有些着急了，来到了附近医院，做听力检查，诊断为左耳感音神经性耳聋，给予她营养神经的药物治疗。然而一段时间的药物治疗并没有明显好转，于是她来到我科的听力门诊，医生看了检查结果后，建议她做磁共振影像检查，数日后影像学报告提示左侧听神经瘤。王女士懵了，这闻所未闻的肿瘤是什么，是良性的还是恶性的？该如何治疗呢？ 听神经瘤的概况 听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8％～10%，占小脑脑桥肿瘤的80％～90％，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3, 借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。 听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 听神经瘤的治疗 听神经瘤治疗方法主要分为三种：随访观察、立体定向放疗及手术切除治疗。 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。立体定向放疗适应于首发或复发的小型或中型听神经瘤，但不适用于大于3cm的听神经瘤。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 听神经瘤外科治疗重点 听神经瘤外科治疗已有100多年的历史。经过一代又一代手术医师的不懈努力，听神经瘤外科的重点由挽救生命转移到保全神经功能和生活质量上。 目前，在有经验的耳神经外科医生手中，听神经瘤患者的死亡率已很低，一般在0.1%以下。对那些小到中等的肿瘤来说，通过几种不同的径路，面神经保存率均较高（包括解剖和功能两方面）。 专家介绍 链接 新华医院耳鼻咽喉头颈外科诊疗特色 ——多种径路切除颞骨侧颅底肿瘤
颞骨及颅底是一个非常复杂的手术区域，尤其是侧颅底解剖关系复杂，位置深在，涉及面广，因此手术难度大。近年来随着颅底显微解剖学、手术器械、影像学诊断技术、导航技术及颅底重建技术的发展，侧颅底手术逐渐增多。 以杨军教授作为学科带头人、科主任领衔的上海交通大学医学院附属新华医院耳科、颅底外科团队，目前已形成多学科合作模式诊断治疗颞骨及颅底病变。与神经外科、神经内科、放射介入科、放疗科、肿瘤科、麻醉科等多学科组成MDT协作组，根据患者年龄大小、听力情况、面神经功能、肿瘤生物学特性、肿瘤大小、部位、血供、与耳蜗的关系、与颈内动脉的关系等特点，术前共同制定颞骨及侧颅底肿瘤的治疗策略。术中通过应用面神经监测技术和听觉脑干反应检测术，精准定位面神经和实时检测患者听力情况，确保完整切除瘤体的同时，积极保护患者的残余听力和面神经功能，并最大程度地缓解患者疼痛、眩晕、流脓等症状。对于全聋患者，术中可联合人工耳蜗植入重建患者听力。通过多学科协作，共同规避或管理头痛、术后出血、脑脊液漏、脑梗塞、脑水肿等并发症的发生，为患者提供优质、专业的个性化综合治疗及安全保障。 |
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