5分钟掌握：听神经瘤的诊断治疗！

潘生丁 2021-11-30

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听神经瘤（acoustic neuroma）是起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，是常见颅内肿瘤之一。该肿瘤多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少。

（图来源于：https://www./）

症状

渐进性或突发性听力下降
耳鸣
眩晕
肿瘤压迫：

三叉神经受累（患侧面部麻木，角膜反射消失）；
面神经受累（周围性面瘫、面肌痉挛）；
后组脑神经受累（声嘶、呛咳）；
脑干与小脑及后组脑神经受压（自发性眼震、共济失调、交叉性偏瘫及偏身感觉障碍）
脑室受压（脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩）；
颅高压

体格检查

1.重点检查外耳道及鼓膜，排除外耳道、鼓膜病变引起的听力下降，排除中耳炎的可能。

2.对相关脑神经功能、小脑功能进行检查，了解神经受损情况。

辅助检查

首选内听道MRI增强：MRI是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效的方法。

听神经瘤MRI典型表现：

①肿瘤在T1W显示为略低信号或等信号，T2W上为高信号，当肿瘤内有囊变时在T1W上为更低信号，T2W上信号更高；②肿瘤呈类圆型或半月型，以内听道为中心，与岩骨背面成锐角，紧贴内听道处可见肿瘤呈漏斗状伸出，尖端指向内听道底；③注射GD-DTPA后肿瘤呈均匀、不均匀或环状强化，视肿瘤内部实质成分与囊性成分的比例及分布而异。

CT对于颞骨、内听道骨性结构的显示，能有助于手术方式的选择。

图1　颞骨CT（轴位）显示左侧内听道扩大，骨质呈膨胀性改变。外耳、中耳、内耳结构未见明显异常

图2　颞骨MRI增强（轴位）显示左侧内听道、桥小脑角区肿块，桥小脑区最大径达2.8cm。呈 T1W等低、T2W混杂高信号影，增强后明显强化。

听力分级标准

我国主要采用AAO-HNS听力分级标准：

A级（听力良好）：纯音听阈≤30dB，言语分辨率≥70%。

B级（实用听力）：纯音听阈≤50dB，言语分辨率≥50%。

C级（可测听力）：纯音听阈＞50dB，言语分辨率≥50%。

D级（无可测听力）：言语分辨率＜50%

注：纯音听阈取0.5、1、2、3（或4）kHz平均值。术后听力保留率以听力水平 C级以上（含）为统计率，术后听力良好率为听力水平B级以上（含）为统计率。

分期

1.Ⅰ期（管内）：肿瘤仅局限于内听道（IAC）内。

2.Ⅱ期（小）：肿瘤进入桥小脑角（CPA），但不触及脑干，CPA处肿瘤最大直径≤15mm。

3.Ⅲ期（中）:肿瘤触及脑干，CPA处肿瘤最大直径16～30mm。

4.Ⅳ期（大）:肿瘤明显压迫脑干和小脑，CPA处肿瘤最大直径31～40mm。

5.Ⅴ期（巨大）:肿瘤明显压迫脑干并使之从中线移位，CPA处肿瘤最大直径＞40mm。

鉴别诊断

（1）桥小脑角脑膜瘤：脑膜瘤多附着岩下窦、乙状窦部位硬脑膜，听力损害较轻，前庭功能损害不明显，内听道一般不扩大，MRI增强呈均匀变化。

（2）面神经瘤：面神经瘤临床表现多样，发展慢，因此常易忽视或误诊。早期主要症状有面部肌肉痉挛、面瘫等，其听力症状出现一般较晚。原发在内听道内的面神经瘤，光凭影像学检查易和听神经瘤相混淆。特征性地，面神经瘤可在面神经上呈跳跃式分布，可见到面神经通路上的多节段肿瘤。

治疗方法

1.治疗方法：包括手术治疗、立体定向放射治疗以及随访观察等。手术为首选、主要治疗方法。

2.术前评估：听力学检查（纯音测听、言语测听、听觉诱发电位、耳声发射）、前庭功能检查（眼震电图、平衡试验）、其他脑神经检查（面肌电图、电子喉镜）

3.术前常规检查：需充分完善，排除手术禁忌证，如血、凝血常规、肝肾功能、血糖、胸片、心电图，必要时根据患者的身体状况行心脏彩超、肺功能等检查。

4.手术治疗原则：

听神经瘤手术的首要目标是安全地全切除肿瘤，并尽量保证面神经功能的完整（因为与术后生活质量密切相关），以及无严重神经系统后遗症，如术后昏迷、偏瘫、球麻痹等。此外，对有实用听力的患者要争取保存听力。

5.手术方式的选择：

听神经瘤手术方式的选择，主要考虑两个问题：实用听力程度及肿瘤在内听道内的位置。因径路所致局部颅骨及脑膜缺损，应取自体或人工材料填塞术腔，常见的有腹部脂肪等。

6.耳鼻咽喉科的听神经瘤手术径路

听神经瘤的手术径路主要有经迷路径路或扩大迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。各种径路的选择主要根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般状况等。听神经瘤术中可应用面神经监护和听神经监护，以达到神经损伤预警的作用。

迷路径路或扩大迷路径路适用于任何大小且不考虑保存听力的肿瘤，手术创伤小、安全性高、肿瘤完全切除、面神经容易保存，若术中发生面神经中断则进行面神经吻合非常方便。但该术式会使患侧听功能及前庭功能完全丧失。
颅中窝径路的优点是从正上方暴露内听道中间部分，减少内耳的损伤，避免对脑干的挤压。缺点是术野小，解剖标志不易识别，定位内耳道相比乙状窦后入路困难，所以术中损伤面神经的概率相对较高。
乙状窦后径路适用于各种大小及生长方向的听神经瘤，解剖标志明确，能充分暴露桥小脑角区。但该径路不能完全暴露内耳道底，对于侵犯内耳道外侧1/3的肿瘤不能直视下清除（虽然可以采取内镜辅助）。术中需牵拉小脑和磨除内耳道后唇，容易损伤后半规管及蜗神经和耳蜗的血供，导致听觉功能的丧失。

7.术后注意事项：

侧颅底术后，需密切观察患者生命体征、意识状态，术毕可先带管到重症监护室过渡1天，通过轻微镇静避免患者因术后烦躁引起颅内出血，但镇静期间要密切注意患者瞳孔变化，待病情稳定后拔管回普通病房，此时要观察是否有脑脊液漏、头痛、面瘫、眩晕等症状。

术后头3天要求患者严格卧床、制动，并用甘露醇等药物降颅压，同时叮嘱禁用力排便，合理应用开塞露等药物，防止脑脊液漏；若有面瘫，闭眼露白应注意角膜的保护，叮嘱滴眼液、眼膏的应用；局部应注意耳后、腹部敷料渗出情况，切口愈合情况。颅内手术患者还应注意患者术后体温变化，防止颅内感染等并发症。

患者于术后每隔2～3天更换头部敷料、绷带，加压包扎至少7日，若伤口愈合良好，则术后10天可拆线。若病情稳定，切口愈合好，可以观察2日后出院。术后半年或1年复查MRI。如有眩晕、饮水呛咳等要注意相关功能的康复。