【读片时间】第0859期：右侧会阴及臀部孤立性纤维瘤

右侧会阴及臀部孤立性纤维瘤

【病史摘要】

女，54岁。发现右侧臀部肿块1个月余，无明显红、肿、热、痛。

【影像表现】

图A、图B分别为轴位T1WI和冠状位STIR，图C、图D为轴位增强T1WI会阴部、直肠右侧可见一大小约3cm×5cm异常信号影，边缘光滑，与直肠分界清楚，无囊变、分叶，T1WI呈均匀等低信号，STIR呈等高信号。病灶内可见条形影，T1WI、T2WI呈低信号，增强后病变明显强化，其内仍可见低信号的条纹影。

【影像征象分析】

　　会阴部、直肠旁占位性病变，信号较均匀，增强后明显强化，由于病变与直肠分界清楚，故不考虑直肠来源的肿瘤，结合MRI信号特点考虑如下。

　　1.肌血管瘤好发于骨骼肌和肌间隙，病灶主要是由扭曲扩张的血管构成，MRI表现为不均匀的流空信号，这与本例不符。

　　2.纤维瘤一般T1WI、T2WI均为等低信号，黏液样变性时T2WI呈稍高信号，轻度、中度和明显强化均可，故本病不能排除。

　　3.淋巴瘤病变边缘清楚，质地中等较均匀，较大病变可有灶性坏死，增强后均匀性中度强化，这与本例基本符合。

　　4.巨淋巴增生症一般好发于腹膜后和后纵隔，类圆形，信号均匀，增强后明显均匀强化，此病基本不考虑。

　　5.血管外皮瘤发病率较低，一般病变边缘清楚，质地较均匀，部分病变可见流空血管。

　　影像诊断：右侧臀部占位性病变，考虑：①淋巴瘤；②纤维瘤；③血管外皮瘤。

【最后诊断】

　　手术所见：右臀部切口，暴露病变，肿瘤呈类球形，灰红色，质韧，有完整的包膜，表面光整，未见曲张的静脉，完整切除肿瘤。切面上见多发条状灰白色伴透明胶原纤维，呈束状或散发排列。

　　病理诊断：右侧臀部孤立性纤维瘤（低度恶性）；免疫病理：瘤细胞Vimentin、CD34弥漫阳性，Desmin、S-1OO散在阳性，CDl17、SMA均阴性。

【讨论及误诊分析】

　　孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是少见的梭形细胞软组织肿瘤，最初描述的病灶位于胸腔，1931年由Klemperer和Rabin首先命名。随后报道表明，SFT可发生于全身多个部位，且可分为良性和恶性。目前，英文文献报道的病例共计数百例。SFT的病理特点：有包膜的分叶状肿瘤，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧。组织学上表现为无异型的梭形肿瘤细胞排列，细胞核细长，细胞密度分布不均匀，瘤内具有不同程度的致密胶原纤维，呈条带状或片状沉积。部分肿瘤血管丰富，血管壁增厚，可见透明样变性，部分病变内可有钙化。影像表现为病灶境界清楚，T1WI为等低信号，T2WI为等高信号，如见有T1WI、T2WI均为低信号影的条带状分隔时，有较高的特异性。强化程度多样，可有轻度、中度和明显强化。鉴别诊断主要与软组织的血管外皮瘤相鉴别：如病灶内发现钙化或流空血管，血管外皮瘤可能性较大；如发现有T1WI、T2WI均为低信号影的条带状胶原纤维时则为孤立性纤维瘤。

　　我们的教训：对具有较强特异性的低信号条带状胶原纤维认识不足，增加对孤立性纤维瘤病理和影像重要征象的认识是避免本病误诊的关键。