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编者按：这是2017年3月4日大连青年冠脉介入交流群的互动内容，特分享如下。 尹达：跟各位专家同仁分享一个病例。 一例16岁青少年，男，右下肢静脉血栓，血常规： 嗜酸粒细胞略增加 余正常，肝肾功能正常，D二聚体正常 ，蛋白质C降低近一半 ，有什么考虑呢？ 孔令秋：蛋白s低不低？嗜酸性粒细胞水平多少？有没有做骨穿？排除了血管问题，用一元论解释，只有往血液病上面去考虑。 尹达：不低 孔令秋：蛋白c只是辅助蛋白s的 我去年报道过一个反复血栓的蛋白s家族。 尹达：该年轻患者的蛋白C的活性降低了近50％，应考虑是蛋白C缺乏症，为易栓症的一种。患者无肝病和肝功正常，不像获得性的，故应考虑遗传性蛋白C系统缺乏症。该病纯合子和杂合子的治疗方法也有不同，口服抗凝药易引起出血。望请有经验的专家会诊指导诊断和治疗，也可再回北京做染色体和基因检测。该患者太年轻，更需重视。供参考！这个有可能吗？ 孔令秋：纯合子基本都死在子宫里面了，如果是杂合子，家里一定还有类似病例。 尹达：杂合子。 孔令秋：不知道他是不是吃过，华法林可以假阳性，可以让他找第三方基因公司查一下，我觉得，不见得所有的疾病都进京赶考。 尹达：@孔令秋 是的 我问过主治医师 他在吃华法林 inr2.0以上，呵呵 因为患者就住北京边上。 孔令秋: (一)遗传性易栓症 1．抗凝蛋白缺陷：抗凝血酶缺陷症、蛋白C缺陷症、蛋白S缺陷症等。 2．凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症(因子V Leiden突变等)、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等。 3．纤溶蛋白缺陷：异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物(t-PA)缺陷症、纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)增多等。 4．代谢缺陷：高同型半胱氨酸血症(MTHFR突变)等。 5．凝血因子水平升高：因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。 (二)获得性易栓症 1．获得性易栓疾病：抗磷脂综合征、肿瘤性疾病、骨髓增殖性肿瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、肾病综合征、急性内科疾病(充血性心力衰竭、严重呼吸疾病等)、炎性肠病等。 2．获得性易栓因素：手术或创伤、长期制动、高龄、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、肿瘤治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。这个人我觉得还是先把骨穿和活检整了。 尹达：       其实这个患者还是需要完善一些检查，鉴别下是哪种易栓症。 孔令秋：嗜酸增高也要看看是不是与之有关？ 孔令秋：说不定就是一个过敏，要多次复查。 尹达：@孔令秋 嗯嗯 邹林：@孔令秋 这个患者，现在能抗凝吗？ 孔令秋：我觉得还是有必要，但是不要用华法林，影响维生素k的就可以影响蛋白s和蛋白c系统，可以使用达比加群。 尹达：多年前 12-13年前？我们收治过一例年轻的急性下壁心梗，应该说再梗的年轻患者，30岁，支架后，支架内血栓应该是，还有既往好像还有过深静脉血栓史，后来检查考虑，抗心磷脂抗体综合征，最后确诊为狼疮。 所以年轻急性心梗患者，我们现在很小心 尤其是伴有大量血栓符合的，我们还是首选血栓抽吸…… 去年做了些OCT 发现不少是erosion所致。3例均为大量吸烟患者，随访3个月OCT内皮愈合都不错。 虽然和这个病例无关，但是我们仅仅是提出一个看法，年轻心梗伴大量血栓的，可能血流保证后 延迟支架植入，注意鉴别诊断，应该得到重视。 |
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