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 一、概论      二、发病机制及病理生理   病理改变 肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起右心衰，大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小，这是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大约20%的患者是因为血管收缩过强。 三、诊断和评估   妊娠合并肺动脉高压的评估与随访 妊娠合并肺动脉高压患者： → 治疗性流产 → 早孕期：停止使用ETRA及华法林等药物，转至上级医院看病；每月去一次医院；每月进行超声心动图、BNP、6MWT检查；优化肺动脉高压治疗方案；开始LMWH--卧床休息或住院时；若发展为右心衰，建议终止妊娠。 中孕期：产科专家，肺动脉高压专家及麻醉师共同指导多学科治疗方法；每月去一次医院；每月进行超声心动图、BNP、6MWT检查；开始LMWH--卧床休息或住院时；优化肺动脉高压治疗方案。 晚孕期：产科专家，肺动脉高压专家及麻醉师共同指导多学科治疗方法；每月去一次医院；每月进行超声心动图、BNP、6MWT检查；开始LMWH--卧床休息或住院时；孕34w左右择期剖宫产；术后ICU密切监护。 四、治疗 五、围术期管理 肺动脉高压的患者的术前评估及处理 ·1. 多学科团队，麻醉师，PH专家，外科医生 ·2. 评估手术适应症 尽可能避免急诊手术 评估手术的风险及优点 ·3. 评估PH的病因和严重程度 病史及临床检查 ECG心电图 胸片 肺功能检查 BNP 6分钟步行实验 多普勒超声心动图 右心导管检查（患者有右心衰表现时） ·4. 评估合并症 ·5. 尽可能在手术前定好PH治疗方案，控制好右心功能。 使用PH特殊治疗方案及利尿剂。 ·6. 抗凝 抗凝治疗中的患者在术前可停止抗凝 因其他原因行抗凝治疗的患者应根据中断药物及手术出血的风险决定是否继续用药 PH患者术中及术后处理 一般治疗： 继续术前肺动脉高压治疗药物；控制液体平衡；避免血容量过多/过少；确保止疼足效；维持循环灌注压；避免循环血管扩张剂；维持窦性节律；必要时用升压药物；使右室后负荷增加降到最少；纠正低氧血症及酸中毒；肺特异性血管扩张药；防止并积极治疗右室缺血和右心衰。 插管： 阿片类药物，咪达唑仑，依托咪酯减少交感神经性和心肺反应；迅速插管避免呼吸性酸中毒；应对好插管后低血压。 诱导： 阿片类药物，利多卡因；肌松药。 维持： 吸入性麻醉药；阿片类及肌松药。 麻醉时机械通气： 使用低流量通气保护肺（6ml/kg，压力<> 通过增加FiO2而非PEEP来优化氧合作用。 监护： 循环血压-病情不稳定患者动脉血压无创检测；中心静脉压或肺动脉压插管检测；混合静脉O2；经食管超声心动图。 右心缺血及右心衰治疗原则 I）动态监测 II）维持足够的全身灌注压： 维持足够右室前负荷：CVP：12-15mmHg； 升压药维持收缩压：多巴胺或者去甲肾上腺素 MSBP>60-65mmHg； 维持正常心肌收缩力 III）诊断并治疗并发症： 子痫前期，心律失常，感染，电解质紊乱，贫血 IV）降低右室后负荷： 积极治疗缺氧； 治疗酸中毒：呼吸（维持PaCO2:35-45mmHg），代谢（维持正常PH值）； 防止低氧血症和战栗； 防止AW pressure大幅波动； 肺细血管扩张药物使肺血管阻力的增加↓ V）防止右室缺血和急性右心衰 VI）如有指征，开始机械循环支持： 机械循环支持（超滤）； 主动脉球囊反搏； 体外膜肺氧合。 六、分娩方式及时机 |
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