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男，67岁。皮肤黄染伴瘙痒1个月，上腹痛轻微不适。实验室检查：血尿淀粉酶正常，胆红素、总胆汁酸、谷丙转氨酶、谷草转氨酶均增高。B超示肝内外胆管均有不同程度扩张，胆囊增大，胰腺体积增 大，胰头部可疑低回声改变。临床拟诊胰头癌入院。 MR示肝内外胆管轻度扩张，胆总管胰段狭窄。胰腺体积弥漫性增大、肥厚，T1压脂序列（图A）胰腺实质呈欠均匀等低信号，T2WI（图B）呈欠均匀弥漫性等信号，未见胰管扩张，胰腺边缘清晰，周围未见明显渗出。增强后动脉晚期（图C）胰腺呈弥漫性中度均匀性强化，门脉期（图D）呈明显均匀强化。 胰腺周围可见较完整的强化包膜，以门脉期为著。 本例MR特点：胰腺弥漫性肿大，呈“腊肠征”；周围无渗出；明显均匀性强化，以门脉期强化为主；可见强化包膜，呈“鞘膜征”。据此，可考虑下列诊断。 1.胰腺炎多有胆石症等相关病史。急性胰腺炎有较典型的影像表现，如弥漫性肿大、周围渗出、肾筋膜增厚、边缘模糊、不均性强化等。慢性胰腺炎常表现为胰腺萎缩、钙化、假性囊肿等。本例仅胰腺弥漫性肿大与之相符，其余征象及实验室检查均不支持，故可基本除外此病。 2.自身免疫性胰腺炎属少见病，好发于老年男性。典型的影像表现为弥漫性胰腺肿大、无或少量渗出、延迟性强化、鞘膜征、胰管及胆管扩张等，临床上有高γ球蛋白血症、IgG增高等。本例基本符合上述特点，故为首先考虑。 3.乙醇性胰腺炎有长期嗜酒或酗酒史，可以是急性起病，但大多数为慢性过程，且多无症状。主要是乙醇导致胰腺的坏死和胰腺纤维化。 4.遗传性胰腺炎又称为特发性遗传性胰腺炎，是一种原因未明的常染色体显性遗传病。本病症状出现早，多在儿童和青少年期发病，主要症状是反复发作的上腹部疼痛，可有自限性。影像表现为胰腺增大，有钙化或假性囊肿等，无特异性。本例发病年龄及部分征象与之不符。 影像诊断：自身免疫性胰腺炎。 手术所见：胰腺组织普遍肿大、僵硬，未触及明显肿物，从胰头区取少量胰腺组织活检。 病理诊断：自身免疫性胰腺炎。 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是由免疫介导的一种慢性胰腺炎，病因非酒精损害、胰腺结石等，而是自身免疫功能异常，其确切的发病机制尚不清楚。临床特点：①轻微上腹痛症状，通常无急性胰腺炎表现；②无痛性进行性阻塞性黄疸多见；③嗜酸性粒细胞增多；④可继发糖尿病，以2型糖尿病为主；⑤胰腺活检示纤维化，伴淋巴细胞及IgG4阳性的浆细胞浸润；⑥很少有胰腺囊肿和钙化；⑦激素治疗有效。 AIP典型的影像学表现为胰腺弥漫性腊肠样肿大、密度均匀、延迟期强化、周边低密度囊状缘、胰周脂肪间隙变小、可见“鞘膜征”等。有学者认为，弥漫性胰管狭窄对诊断自身免疫性胰腺炎有较高价值，故MRCP或ERCP对诊断此病有较大帮助。此外，超声下细针穿刺胰腺会给AIP提供细胞学或组织学依据。由于目前AIP尚无诊断标准，国外有学者提出了下列标准：①影像学显示主胰管不规则性狭窄及胰腺弥漫性增大；②实验室检查显示血清γ球蛋白和（或）IgG异常升高，和（或）MgG4及自身抗体阳性；③胰腺组织学检查显示淋巴细胞纤维变性及IgG4阳性浆细胞浸润；④伴Ⅱ、Ⅲ、IV型硬化性胆管炎，涎腺炎及后腹膜纤维化。满足标准①和其余3条中的任1条即可确诊。若标准①不成立，则其余3条需同时满足方可诊断。对疑诊胰腺癌、胆管癌或原发性硬化性胆管炎者，需测定IgG、IgG4及γ球蛋白和自身抗体滴度，同时还需了解是否伴胰外病变。 回顾分析，减少对AIP误诊最重要的因素是需熟悉AIP及AIP伴硬化性胆管炎的概念。由于本例首次在基层医院检查，对本例的典型表现认识不足而未能首诊AIP，导致外科手术干预。因此，对于老年男性症状轻微的无痛性黄疸、胰腺弥漫性腊肠样肿大伴胆管扩张、延迟性强化等表现，须考虑到 AIP的诊断，应进一步检查确诊，以避免不必要的胰腺手术。 |
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