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男，58岁。无意中发现上腹部包块1周。查体：腹部膨隆，中上腹扪及一大小约10cm×15cm的包块，质偏硬，界限欠清，表面光滑，活动度可，无压痛。实验室检查无异常。B超示胰尾部8.6cm×11.8cm混合回声肿块，边界不清，内部回声强弱不均，部分呈网格状，考虑为胰腺尾部混合性占位，囊腺瘤或囊腺癌可能大。 胃肠道钡剂检查（图A）示胃大弯侧一不规则巨大充盈缺损，伴2.0cm×2.2cm大小的不规则腔内龛影，黏膜纠集、中断、破坏，局部胃形态僵硬，蠕动消失。CT平扫（图B）示胃腔内外一分叶状巨大肿块，大小约12cm×l0cm×llcm，密度不均，见多发斑块、斑点状钙化影，增强扫描（图C、图D）肿块呈不规则轻度强化。 胃大弯侧充盈缺损，伴黏膜破坏、溃疡形成，故病变来源于胃，向腔内外同时生长。起源于胃壁的常见病变有胃癌、间质瘤、淋巴瘤、神经源性肿瘤等。 1.胃癌伴钙化的胃癌多见于黏液腺癌（参见本章病例88）。由于肿瘤含大量黏液，平扫和增强动脉期肿块密度均较低，低于正常胃壁组织和肌肉，静脉期不均匀轻至中度强化和延迟强化，本例钙化以外的瘤组织密度较高，病变亦较局限，与黏液腺癌常见的胃壁广泛性增厚均不符。 2.胃间质瘤胃间质瘤约占全部间质瘤50%，目前病理学上间质瘤根据组织学形态、免疫表现和电镜特点可以分为以下4型：①平滑肌细胞型（包括上皮样平滑肌）；②成纤维细胞型或非特异性纤维间质型；③神经膜细胞型；④自主神经分化型。其生长方式可分为：①从黏膜下向腔内生长可伴有中心溃疡形成；②肌壁间生长；③浆膜下生长；④腔内外同时生长。CT上肿块呈圆形或椭圆形，光整或有分 叶，绝大多数直径大于5cm，密度均匀或不均匀，可有囊变和坏死区，钙化少见，肿块强化显著，若病灶中心有坏死或出血时，则强化程度可减低，且以周边强化为著。 3.胃平滑肌瘤偶见斑片状、团块状或蛋壳状钙化，胃内型和胃壁型者，在腔内部分的肿瘤表面常有大小不一的溃疡，可有窦道形成，邻近的胃壁往往正常。胃外型者，肿块多较大，常有大的溃疡形成，并与胃腔沟通，肿块内充盈对比剂为特征性CT表现。 4.胃淋巴瘤分为原发性及继发性两大类。前者原发于胃肠道的淋巴组织，后者则继发于全身恶性淋巴瘤，继发性较原发性胃淋巴瘤多10倍。胃淋巴瘤大体病理分型有肿块型、溃疡型、浸润型、结节型4型。CT表现按胃侵犯的范围分为3型：①弥漫浸润型，范围侵及胃1/2以上，表现为胃壁广泛增厚；②节段型，侵及范围小于胃的1/2,病变区胃壁明显增厚；③局灶型或息肉型，胃局灶性增厚，或凸向腔内呈息肉状。胃淋巴瘤钙化罕见。本例CT表现为腔内外同时生长的巨大肿块，且伴有钙化，不符合胃淋巴瘤。 5.胃神经纤维瘤或胃神经鞘瘤前者大部分起源于浆膜下肌丛交感神经纤维，少部分发生与黏膜下丛的交感神经纤维，胃体部者最多，小弯比大弯多见。CT上多呈向腔内、外生长的，密度均匀、境界清晰的肿块。后者于胃黏膜下、肌层和浆膜下均可发生，多单发，常位于小弯中部，黏膜面常有溃疡，生长缓慢，有完整的包膜。但两者均罕见钙化，极少数伴钙化的神经源性肿瘤，钙化形态多呈点状或不连续蛋壳样。本例肿块内有显著斑块状钙化，与上述不符。 影像诊断：胃恶性间质瘤或平滑肌肉瘤。 手术所见：见胃体大弯侧1Ocm×12cm×14cm大小肿块，表面凹凸不平，包膜完整，质偏硬，触之有囊性感，腹腔内未见肿大淋巴结。 病理诊断：胃原发性骨肉瘤。免疫病理：瘤细胞Vim（+）、EMA（-）、P53（-）。 软组织骨肉瘤又称骨外骨肉瘤，占骨肉瘤的4%〜6%，系残余的中胚叶组织或成纤维细胞化生所 致。骨内骨肉瘤绝大多数发生于10〜25岁的患者，而骨外骨肉瘤多见于中老年人，平均发病年龄47〜 57岁。软组织骨肉瘤分为原发性和继发性，后者多继发于软组织骨化性肌炎、陈旧性外伤、骨感染，以及畸胎瘤、错构瘤等病变中某些成分恶变。软组织骨肉瘤四肢多见，大腿和臀部最易发生。发生于躯干、脏器软组织者，以乳腺最多，其次为膀胱和甲状腺，亦可发于舌唇、胆囊、肠系膜、硬脑膜、心包、纵隔、肺、子宫、肾及胃等处。就影像诊断而言，软组织摄影可早期显示软组织有斑点状钙化，对软组织骨肉瘤的诊断有重要意义。CT表现为体积较大，有显著骨化、钙化的不规则软组织肿块，识别分布不均、边缘不整的斑片状或棉絮状瘤骨或钙化，对本病诊断有较大价值。 回顾分析，本例为原发于胃的巨大肿块，显著的肿块内钙化影，对可产生这一征象的病变没有全面及深入的了解和分析，是本例误诊的主要原因。本例为我们拓宽影像分析思路有较大帮助：对起源于胃黏膜下病变，除常见的间质瘤、淋巴瘤及神经源性肿瘤外，对少见和（或）罕见病应加深认识，对伴有多形态显著骨化和（或）钙化的软组织病变，则应考虑到多潜能原始间叶组织向骨、软骨等化生而导致的肿瘤的可能性。 |
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