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【轮值病例】127期 结果及专家点评 Kartagener综合征

 火炎森林 2018-07-25

专家简介:唐永华,上海交大医学院附属瑞金医院放射科,副主任医师。擅长急腹症、胸腹部及胃肠道疾病诊断,对各类小肠病变的诊断有较为丰富的临床经验,目前主要从事炎性肠病IBD影像诊断及MDT工作。


简要病史


男,37岁,入院诊断支气管扩张伴感染,肝功能不全.


简要病史(Brief History):反复咳嗽、咳痰、发热20天。患者有支气管扩张史,既往2010/10CT证实:双肺下叶支气管扩张。最近20天由于受凉后出现咳嗽,咳黄浓痰,伴发热体温38.5摄氏度左右。于外院就诊,5-5查CRP19.9mg/L增高,血常规WBC7.74×109/L,N81.7%,外院予以舒普生3.0BID抗感染治疗,反复间断使用,抗感染治疗后体温下降,但停药后体温又有反复。


入院前3天由于停药体温又至39摄氏度,后使用消炎痛肛栓及舒普生后热退。有小三阳病史,今日于龙华医院查肝功能:谷丙转氨酶143U/L 谷草转氨酶 173U/L rGT 146U/L SB20.2IU/L.既往有复达欣过敏。


体检摘要(Physical Examination):

T:36.7℃ P:80次/分R: 18次/分BP:110 /60 mmHg;神清,体温平稳,发育正常,营养中等,对答尚切题,双肺呼吸音粗,HR78次/分,律齐,腹平软,双下肢不肿


辅助检查:

生化:前白蛋白 81↓mg/L,谷丙转氨酶 121↑IU/L,谷草转氨酶 188↑IU/L,白蛋白 31↓g/L

糖类抗原125 62.20↑U/mL,糖类抗原199 78.80↑U/mL,

查C-反应蛋白 1.52↑mg/dl

血常规:白细胞计数 5.6×109/L,单核细胞 12.5↑%,血红蛋白 139g/L,血小板计数 144×109/L。


诊治经过:入院后先后给予舒普深、左氧氟沙星抗感染,氨溴索祛痰,迈普新增强免疫力,并使用阿托木兰、易善复保肝治疗。

患者痰量较前明显减少,痰液性状改为白粘痰为主。病情好转,予出院。








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江苏省盐城市中医院---医生

Kartagener综合征。诊断依据:支气管扩张、鼻窦炎、内脏反位。需进一步电子显微镜检查或鼻部活检或精液检查.


友谊医院---张辉

Kartagener综合症由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。


广州市胸科医院---马志明

我今天分析这个病例,不按套路走啦,随便聊聊。这个病例和我前几天看过的患者一样,所谓“镜面人”。支扩、鼻窦炎、内脏转位。做支气管镜时,鼻腔有大量粘液。在右上竞看到右舌叶,而在左下看到左中下叶开口。心电图导联也是反的,印象深刻。气管及两肺各段支气管开口大量脓性分泌物,不停地吸取粘液,否则镜头会蒙,什么也看不见。诊断:Kanagener综合征。


大连市结核病医院---宋晓东

结合病史,支扩多年,抗炎有效,现血常规中性粒细胞升高。心脏转位;支气管扩张,以两肺下叶为主,慢性鼻窦炎,考虑Kartagener综合征。


武汉市肺科医院---黄海

病史特点:1.37岁男性,2.反复咳嗽,咳痰,发热20余天,抗炎后症状改善,停药后易反复,3.既往有支扩病史,4.体检:无明显阳性体征,5.实验室检查:血常规:单核细胞比例增高,血生化:转氨酶指标升高,CRP增高,6.影像学:胸部DR平片及CT提示内脏转位,支扩并感染,鼻窦CT示鼻窦炎。结合患者有内脏转位,鼻窦炎及支气管扩张表现,需考虑不动纤毛综合征(Kartagener综合征)可能。





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