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疑难病例:干咳半月,加重两天。-纤维平滑肌错构瘤

 火炎森林 2018-07-25

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病 例 讨 论



重庆医科大学附一院---王璞

有糖尿病基础,症状较轻,病程不长,双肺散在胸膜下结节,密度较低,炎性病变可能大。1,所以把常见病肺结核放第一位。2,因为前述理由,还要想到感染性疾病中的隐球菌肺炎和支原体肺炎,前者常呈结节状影,易于结核瘤相混淆。常有宿主因素,也可发生在健康人,中毒症状轻。二者均可出现肺内多个结节、小斑片状影,具有肺内病灶多而临床症状较轻的不一致性特点。3,肺内多个结节,老年人,要考虑转移瘤可能,最常见为肺癌肺内转移,但肺内及纵隔未见明显病灶,基本可以除外肺癌。但还应进一步除外甲状腺、乳腺、肾脏、胃肠道及生殖系统来源的肿瘤。 但从分布上看,不符合血源性转移的特点,不支持。4,最后一个,需除外结节病。本人分析中补充了支原体肺炎的诊断,且把肺炎放在了转移瘤的前面。与我提交的诊断意见做了些顺序调整。


国防科技大学医院---卜学勇

双肺散在分布多发形态大小不等之结节影,以右肺上叶前段、右中叶内侧段为著,多为肺外周带分布,部分结节近端与肺血管相连,呈“挂果征”,胸膜面光滑,左下肺见胸膜下结节,支气管血管束光滑,小叶间隔无增厚,未见树芽征,无明确气腔结节,双肺无肺气肿、GGO背景。双肺结节边缘清楚、光滑,无晕征,形态较规则。其中最大结节位于右肺中叶内侧段,其边缘区见新月状透光区,实性部分呈扇形,呈软组织密度,增强扫描只有动脉期,目测难以确定其有无强化,至少无明显强化,呈乏血供,其肺门侧血管无明显增粗(即无肺动脉为主征)。右侧肺门及前纵隔见淋巴结影,前者呈环状明显强化,内部为低密度区。腋窝淋巴结无肿大,右侧乳腺未见明确肿块,但见细小钙化结节,乳头无塌陷回缩。临床上以干咳为著,实验室检查缺乏特异性,乳腺钼靶疑似乳腺癌。本病例以双肺多发结节为主要特点,其分布呈随机分布特点,不像沿淋巴管、气道分布,而考虑沿血行分布为主,故考虑以下几种可能性:1、血行性转移瘤:乳腺钼靶疑似乳腺癌,但缺乏病理学依据,CT上没有见到明确乳腺肿块,而且乳腺癌多为淋巴道转移,尤其是先转移到腋窝,但本病例腋窝淋巴结正常,故乳腺癌双肺血行转移的可能性有,但不大,其他部位恶性肿瘤肺转移也缺乏证据。2、血播性肺结核:患者有糖尿病史,年龄偏大,易伴发机遇性感染,本病例结节分布以右上叶前段、右中叶为著,不符合典型的亚急性、慢性血播型结核的分布特点,但一些不典型结核,也可这样分布,而且,右侧肺门淋巴结环状强化,有淋巴结核的典型特点,故结核的可能性要考虑。3、血播性真菌感染(尤其是曲霉菌、隐球菌等):结节没有晕征似乎不支持,但右中叶结节的空气新月征有一些真菌感染的特点,但其实性部分有无强化,比较困惑,若无强化,可能为霉菌球,若有强化,则考虑残留的结节实性部分。4、多发性肺硬化性肺细胞瘤(既往的硬化性血管瘤):尽管大多数学者认为PSH是一种良性肿瘤,但也存在多发病灶和转移、胸膜侵犯、呼吸道播散转移、个别患者复发的相关报道,因此,一些学者更倾向于将其归为低度恶性。PSH多发发生率文献报道约占所有病例的4 %,大多生长缓慢,有的10年后仍无明显变化,但在组织病理学上无法界定病变是多中心原发还是肺内转移。本病例结节多与肺血管关系密切,但未见常见的血管贴边站、肺动脉为主征,尾征等,PSH随组织结构的不同而强化程度差异较大,本病例右肺中叶结节周边疑似见空气新月征。但本病例也不像典型的多发性PSH,即使是,也不知是多中心原发的还是右中叶原发、其他为转移,感觉PSH可能性不大。综合考虑:结核》真菌》PSH》转移瘤。(该病例太复杂,增强扫描效果不好,脑子快烧坏了[大哭])


西安市胸科医院---杨元利

初步诊断:1甲状腺癌肺转移?2肺良性转移性平滑肌瘤?3肺结核?


广州市胸科医院---马志明

一.临床特点:1.女性,60岁,干咳半月,抗炎治疗未见好转。既往有“糖尿病”史7年。2.体检无明显阳性体征。3.神经元特异性烯醇化酶(NSE)增高。乳腺钼靶示双侧乳腺增生伴右乳头下区钙化灶。甲状腺彩超发现结节。二.胸部CT表现:双肺散在类圆形结节影,大小不一,边缘较清楚,密度较均匀,似呈随机分布,以周围分布为主。其中右中叶内侧段胸膜下较大结节影,似有“新月征”。所有结节影增强后呈轻度强化。右肺门及4组纵膈淋巴结轻度肿大,右肺门淋巴结似呈环形强化。三.诊断及鉴别诊断:1.肺周围型类癌?发生自细支气管上皮内的神经内分泌细胞,以肺外周带胸膜下分布为主,有的在肺内呈弥漫性浸润,形成多灶性小结节。胸部CT可见单发或多发圆形或椭圆形结节,无或有分叶,有时有细毛刺,密度常均匀,多伴纵膈及粉们淋巴结肿大。有乏力、高血压、糖耐量异常、低血钾、碱中毒、贫血、体重减轻等Cushing综合征症状。实验室检查可见NSE升高。本例临床特征与影像学特点与该病有相似之处,需病理活检及免疫组化、尿-5羟吲哚水平测定进一步鉴别。2.小细胞神经内分泌癌?患者多为中老年,80%以上为男性,其发生与吸烟密切相关。多发生在大支气管,常包绕支气管形成巨大肿块,常伴有退行性粘液样变性及出血,坏死明显。偶见外围型,呈孤立性结节。早期即出现转移以及异位激素的产生,胸膜、纵隔受累常见,且较广泛,常导致上腔静脉综合征。本例为女性病人,无吸烟史,临床特征不太符合,可能性不大。3.血源性肺转移瘤?患者散在类圆形结节影似呈随机分布,边缘光整,胸膜下多见,要与肺转移瘤鉴别。PET/CT也提示两肺多发结节,PDF代谢轻度增高,转移瘤不排除,需病理活检进一步鉴诊。4. 肺硬化性血管瘤(PSH)?症状轻微,偶有偶有咳嗽、胸痛、咯血。研究表明PSH来源于上皮可能性较大,免疫组化提示PSH来源于原始、未分化的呼吸上皮。CT表现显示多发结节病变边界清,密度均匀,增强后明显强化以及肺动脉为主征,表现为病灶近肺门端的肺动脉管径与健侧相同位置肺动脉比较明显增粗。 本病例病变未明显强化,似与PSH不太符合,可能性不大。5.淋巴瘤(肺部结节)?淋巴瘤肺部累及常表现为双肺散在,大于1 cm的结节,本病例需鉴别,但淋巴瘤肺部结节常伴发结节样实变,似于本病例不符,可能性不大。5.肺部感染性病变:1)亚急性、慢性血型播散型肺结核?患者有糖尿病史,,右肺门淋巴结似呈环形强化,需排除淋巴结核和亚急性、慢性血型播散型肺结核。但以多发微结节影为主、部分融合,本例结节影较大,且数目不多,不太符合,建议完善痰AFB及抗酸杆菌培养、IGRAs等先关检查。2)粟粒性真菌感染(组织胞浆菌病和环孢子菌病)?多发生于免疫抑制的患者,症状重,与本病例不符合,可以排除。3)曲霉结节?单个或多个结节,可能有或没有空洞。建议血清G、GM试验、曲霉抗体检测、病理活检进一步鉴诊。


国防科技大学医院---卜学勇

忽略了一个问题:NSE增高!肺内见多发结节,沿支气管血管束方向生长,不得不考虑神经内分泌肿瘤,结节形态规则,看似恶性程度不高,倾向于类癌或不典型类癌,其多沿支气管走行,起源于支气管嗜银细胞,多沿壁外生长,即使较大肿块也较少或较晚发生阻塞性肺炎与肺不张。其可分泌多种炎症介质如5羟色氨,患者的干咳症状可以与之有关。患者PET-CT结肠代谢增高,也许也与神经内分泌肿瘤有关,因为胃肠道富含神经内分泌细胞,胃肠道来源的神经内分泌肿瘤并不少见。但不知NSE特异性如何,其他如感染性病变似也可引起NSE增高,所以结核、真菌感染不敢排除,毕竟是糖尿病患者。综合考虑:双肺多发性神经内分泌肿瘤(类癌或不典型类型丿,结核次之,真菌感染再次之!其他就暂不考虑了!


大连结核医院---路希维:

糖尿病本身引起的神经炎也可导致NSE升高!


南京市胸科医院---曾谊

患者为老年女性,临床特点:1、症状以干咳为主,2、血清NSE水平明显升高,3、甲状腺B超示右侧甲状腺结节(TI-RADS4A)恶性程度在5-10%,4、乳腺钼靶,右乳头下钙化(BI-RADSlll级)良性病变可能,5、胸部CT及PET/CT均显示:两肺散在分布的大小不等,密度不均,新旧不一的小结节状阴影,结节的边缘光滑,增强后的变化并不是十分明显。6、PET/CT还发现结肠区发现PDF增高,7、胃镜发现胃窦部糜烂,食管息肉。差不多就是这么多了。从现有条件分析以两肺转移性肿瘤可能性最大,来源是甲状腺?结肠?但是甲状腺结节恶性的可能性并不大,肠镜检查结肠粘膜大致正常,而且两者都无法解释NSE升高的原因。与NSE增高的相关疾病分为1、胃肠型的神经内分泌肿瘤2、肺内的神经内分泌肿瘤。肺内的主要有小细胞肺癌,类癌和大细胞癌。周围型类癌本来就少,以不典型类癌多见,但是多发性的不多,增强后会有明显强化,似不支持。小细胞癌中央型的比较多见,大细胞癌周围型的主要有分叶,坏死,多发的亦较少见。故考虑胃肠型的神经内分泌肿瘤肺转移?患者有胃窦部糜烂,不排除原发于胃部的神经内分泌性肿瘤肺转移的可能。


武汉市肺科医院---杨澄清

1.60岁女性,2.干咳半月3.糖尿病4.体检无阳性发现4.NSE65ug/ml5.钼靶发现乳腺良性病变,彩超发现甲状腺结节,拟轻度恶性5.PETCT双肺多发结节轻度摄取增高,结肠PDF代谢增高6.CT:双肺随机分布外周为主多发孤立性结节,纵膈淋巴结轻度增大,左上肺结节呈钙化,右下肺结节较大似有空气新月征,结节均呈实性,部分结节有堆积征,增强轻度强化。此患者资料非常完整,其实出发点就是肺部CT,我的第一印象非常深刻需考虑肺转移瘤:双肺随机多发孤立性结节首先考虑转移瘤。然而如果是转移瘤原发灶呢?全身pet,胃镜,头部,肠镜好像均没有明确,这时需考虑到底是不是转移瘤?这时真是难以下笔。从目前已有检查再分析,主要出发点是NSE,甲状腺,结肠。NSE升高患者本身有糖尿病,糖尿病周围神经病也可轻度升高?和诊断无关?如果有关,多为小细胞肺癌,右下肺为原发灶?还是难以确定。如果右下肺为原发灶会否为腺癌?甲状腺癌肺转移?为什么pet未发现甲状腺结节?结肠癌肺转移?患者为女性是否为平滑肌瘤肺转移?其他良性肿瘤?PSH可不可以?但是多发性PSH还是非常少见且强化不明显好像不像,至于其他多发结节的病因,总感觉影像学不太符合,如结节病影像学感觉不像,血播TB感觉更不像(当然患者有糖尿病如果最终是TB只能学习了),想来想去,回过头还是考虑肺转移瘤自己最有底气,至于原发灶及病理类型难得分析,但又觉得如果是转移瘤是不是简单了点??最后还是期待高主任的答案和陈教授的点评!


聊城市传染病医院---毕科研

老年女性,多发结节灶,家族肿瘤病史,甲状腺异常。PDF升高等,病人无痰、无发热、肺部无弥漫性斑点状钙化、无咯血,肺内未发现卫星灶,抗生素治疗无效果,故首先考虑转移瘤。肺穿刺即可确诊。


湘雅医院---周晖

胸部CT及PET/CT均显示:两肺散在分布的大小不等,边缘清晰的结节状,除了右中肺结节周围有含气新月征外,其它结节形态和强化特征基本一致,增强后强化程度感觉都很轻。PET/CT还发现结肠区发现PDF增高,遗憾没有对应的CT图像来观察结肠壁的形态学改变,结合临床资料:老年女性,症状以较长时间的干咳为主,血清NSE水平明显升高,首先还是考虑常见病,肺转移瘤,强化特征以及NSE和PET结果都指向可能来自消化道的神经内分泌肿瘤。建议结合PET复查肠镜,必要时对代谢增高区域活检,再考虑肺穿刺活检。


上海市奉贤区古华医院---郑兰

【临床特点】 1.老年女性,干咳半月,抗炎治疗未见好转。既往有“糖尿病”史7年,血糖控制情况未见。2.体检无明显阳性体征。3.NSE增高。乳腺钼靶示双侧乳腺增生伴右乳头下区钙化灶。甲状腺彩超发现结节。胃镜见糜烂,息肉,结肠PDF代谢增高。 【影像表现】 胸部CT表现:双肺散在类圆形结节影,大小不一,边缘较清楚,密度较均匀,似呈随机分布,以周围分布为主。其中右中叶内侧段胸膜下较大结节影,似有“新月征”。所有结节影增强后呈轻度强化。右肺门及4组纵膈淋巴结轻度肿大,右肺门淋巴结似呈环形强化。 【综合考虑】 总的印象是一种双肺转移性病变可能性大。 1.血源性肺转移瘤 患者散在类圆形结节影似呈随机分布,边缘光整,胸膜下多见,PET/CT也提示两肺多发结节,PDF代谢轻度增高,胃镜见糜烂,息肉,结肠PDF代谢增高。是否为胃肠型的肿瘤肺转移瘤不排除,需病理活检进一步鉴诊。 2.肺周围型类癌?发生自细支气管上皮内的神经内分泌细胞,以肺外周带胸膜下分布为主,有的在肺内呈弥漫性浸润,形成多灶性小结节。胸部CT可见单发或多发圆形或椭圆形结节,无或有分叶,有时有细毛刺,密度常均匀,多伴纵膈及粉们淋巴结肿大。有乏力、高血压、糖耐量异常、低血钾、碱中毒、贫血、体重减轻等Cushing综合征症状。实验室检查可见NSE升高。本例临床特征与影像学特点与该病有相似之处. 3.肺部感染性病变:亚急性、慢性血型播散型肺结核?'NTM?患者有糖尿病史,,右肺门淋巴结似呈环形强化,需排除淋巴结核和亚急性、慢性血型播散型肺结核。但以多发微结节影为主、部分融合,本例结节影较大,且数目不多,建议完善痰AFB及抗酸杆菌培养、IGRAs等先关检查。


友谊医院---张辉

老年女性,从图像本身来看,双肺多发结节,边缘比较光整,随机分布,部分似与血管相关,血行来源可能性大,在实际工作中转移癌是要首先考虑的,但患者甲状腺,乳腺病变不足以达到转移的程度,胃镜提示胃糜烂,息肉,也没有提示恶性肿瘤,结肠虽然PDF代谢增高,但肠镜是正常的,除非是肠壁间来源的肿瘤,但若能达到转移的程度,肠镜中也应该能够提示有外压性改变,所以转移瘤没有原发病的支持,至少不能作为第一诊断。其中右中叶内侧段一结节稍大,似有“空气半月征”样改变,患者有糖尿病病史,所以真菌或其它特殊菌感染是要考虑的,不支持的地方是肺内这些结节边缘似乎有点太光滑了。至于结节病,可以有肺内多发结节,但似乎没有明确的双肺门淋巴结增大,而且结节病肺内多伴有间质性改变,似乎也不支持。至于类癌,肺内单发病灶见过,但多发没有见过,而且患者临床没有类癌综合症改变,似乎也不支持。另外WG也可有空气半月征改变及多发结节,但患者没有鼻窦,肾脏等其他表现支持,所以也不考虑。至于其他少见病的话,就期待结果公布了。


长沙市第一医院---胡达

1.老年女性,干咳半月,抗炎治疗后无好转,既往有“糖尿病”史。2.CPR、ESR及NSE↑ 甲状腺结节(BI-RADS4A),右侧乳头下钙化良性可能。3.胸部CT:两肺散在的大小不等结节,边缘光滑,胸膜下分布为主,中叶可见“空气半月征”,增强后强化特点及方式不太确。4.PET-CT:结肠区PDF代谢↑,右侧肺门及纵隔炎性淋巴结。5.胃镜示胃窦部糜烂,食管息肉,肠镜无特殊。 考虑炎性肉芽肿》转移瘤 1.炎性肉芽肿(真菌、细菌、变态反应性等):糖尿病病史,真菌、细菌(非结核分枝杆菌)等的少见表现可以表现为多发结节。 2.转移瘤:a.肺外病灶转移到肺,支持点NSE↑胸膜下分布为主,父亲胃MT史,不支持点为原发病灶不太明确,肠镜无特殊,腹部无明显症状,肺门及纵隔炎性淋巴结。b.肺内病灶肺内转移,不除外中叶支气管囊肿继发肺MT(肺Ca或类癌),类癌转移少见,其无类癌综合征,不能作为第一诊断。 3.其它鉴别诊断:过敏性肉芽肿、WG肉芽肿、结节病、淋巴瘤、郎格汉斯细胞肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿都不太支持。


大庆市第二医院---石艳玲

双肺不均匀分布的随机性结节,大小不一,形态欠一致,部分结节密度较高,可见空洞性结节,增强有部分结节轻度强化,与PET-CTPDF轻代谢表现一致。影像初诊为血行播散性疾病,转移瘤?感染性肉芽肿(包括结核和真菌)?临床无明确肺外原发肿瘤,NSE较高,结肠PDF代谢增高,但肠镜结肠粘膜基本正常,胃窦糜烂溃疡,胃肠道肿瘤的转移一般以血行肝转移为首站。乳腺及甲状腺拟诊随访结节。临床无相关性系统性异常。临床症状主要为干咳,且加重,加之血沉增快,糖尿病病史,感染性肉芽肿可考虑。


西安市胸科医院---漆沄

老年女性,存在呼吸道症状,无感染中毒症状,患糖尿病,无全身系统损害征象,有肿瘤家族史,NSE升高,胸部CT:多发随机分布球形、类球形影,边缘光滑,部分与血管相关,增强CT有轻度强化,PET一CT提示:结肠及双肺结节代谢增高,胃镜:胃窦糜烂。首先考虑:神经内分泌相关的肺转移癌,原发灶可能来源于胃肠道。至于不典型病原菌感染:结核丶真菌丶NTM,及肉芽肿性病变:WG丶结节病丶淋巴瘤样肉芽肿等,感觉都不大支持。


浙江舟山医院---王兆宇

1.从肺结节最常见情况出发,排除几个常见病。肺腺癌多发小结节一般以GGO形态多见,鳞癌为支气管来源吸烟者好发,超过三个肺内周围结节不可能,类癌中央支气管好发,类癌微瘤常在扩张支气管旁生长,直径不超过5毫米。接下来排除错构瘤,我们统计了31例错构瘤,没有一例超过两个结节,形态实性表面光滑,这例有些结节含部分磨玻璃成分;再排除硬化性肺细胞瘤,也是单发的结节,表面光滑圆润,可有贴边征。再排除结核,部位不是好发部位,形态太规则。 病史有咳嗽,说明近期病变影响到支气管,可能有支气管损害或少量分泌物。由于转移性癌很少有钙化,所以考虑肉芽肿性炎。


武汉市肺科医院---邱鸣

转武汉协和辛建保教授发言: 尽管该病例如此烧脑,烧掉不少脑细胞,不妨再烧烧如何,除了从结节的分布寻找可能外,从这个思路呢,如肺部多个病灶的良性肿瘤: Multiple parenchymal tumors Hamartomas Hyalinizing graulomas Leiomyomas Sclerosing Benign metastasizing leiomyoma Carneys Triad Pulmonary tumorlets Pulmonary chemodectoma Pseudotumars 这个病例揭开面纱的时间比较长,让我们有很多时间去查阅文献和思考问题,犹如下慢棋,而临床上是下快棋。尽管如此,慢棋的结果有时出乎人的意料。不管怎样,从这个病例中我们复习了结节不同分布的诊断和鉴别诊断,肺部多个结节的良性肿瘤的鉴别,与NSE增高相关疾病的诊断及鉴别诊等等,学习归学习,结果还是等揭开面纱吧!


首都医科大学附属北京地坛医院---谢汝明

转移瘤,多发平滑肌瘤,多发硬化性血管瘤,淋巴瘤都有可能


新疆胸科医院---朱朝辉

时间来不及了吧!简单说两句:CT表现上多发大小不等结节病灶和血管关系密切,边界清晰。除了转移性病灶,还应考虑1.肺上皮样血管内皮瘤;2.肺乳头优腺瘤。此外,肺淋巴瘤、结节病等也有可能。临床提供的资料无特殊指向。


  专 家 点 评

 感谢宁波大学医院放射科高回青教授和路院长的邀请,让我就这个病例谈谈个人观点。尽管这个工作并不容易,但通过学习确实使自己增加了不少相关知识,当然也希望对大家有那么一点启发。

一、 影像所见:

患者为女性60岁,胸部X线平片显示两侧中下肺野多发结节影,边界较清楚,右下肺较明显(右侧第三前肋间内带、第四前肋内带、右心膈角区、左下肺近心尖部),两侧肺门不大,上纵膈不增宽,气管居中。根据上述X线胸片所见,如在临床工作中首先考虑肺转移瘤是正确的,其他可能只是鉴别诊断的内容了,当然作为病例讨论的病例则另当别论。

CT平扫肺窗显示两肺多发结节影,大小不等,边缘清楚,右侧较多,最大病灶位于右下叶,纵膈窗显示结节影密度较均匀,似呈软组织密度(目测,未显示CT值);增强扫描结节影未见明确强化;于左肺动脉层面(第一幅纵膈窗图像)升主动脉前方可见一类圆形影,右侧乳腺乳头后区可见局部小点状钙化。所给的图像很清晰,但唯一遗憾的是无任何薄层(层厚<1.5mm)图像,因此无法了解结节内部结构的细节,这些对鉴别诊断很有帮助,有时可起到决定性的作用。

二、 影像分析:

对于两侧多发结节影的鉴别诊断,是一个常见的临床问题,从影像上主要根据结节影的外形(模糊或清楚、光滑或分叶或毛刺)、内部结构(软组织密度、囊性密度、含脂肪、钙化、空洞形成、支气管征象等)、病灶的分布倾向进行鉴别。本例为多发结节影,边缘清楚,密度均匀,散在分布,缺乏比较有特征的征象。鉴别诊断包括:恶性肿瘤的转移瘤(主要是来自肾脏、消化道、卵巢和子宫的恶性肿瘤,以及黑色素瘤和肉瘤);良性肿瘤(错构瘤、动静脉畸形、肺淀粉样变和转移性良性平滑肌瘤);感染性病变(努卡氏菌、真菌、结核、寄生虫);血管炎(类风湿关节炎和肉芽肿性多血管炎)。单从X线胸片及CT扫描,能明确除外的仅有动静脉畸形;其次是结核,虽然两肺多发结节,大小不等可以是亚急(或慢)性血行播散性肺结核,但通常以中上肺分布为主,下肺野无或小,与本例有明确区别;从CT增强结果看,恶性肿瘤转移瘤可能性较小,尤其是黑色素瘤、肉瘤、肾癌,这些转移瘤通常强化比较明显;从结节边界清楚,内无空洞有助于减低感染性病变的可能性,特别是努卡氏菌和真菌。尽管右乳可见小钙化灶,但周围无软组织结节影,增强后局部无明显强化,可以除外乳腺癌引起转移瘤的可能;B超显示甲状腺结节,但PET/CT并无显示局部高代谢,因此可以除外甲状腺癌转移的可能。PET/CT结果对本病的诊断有一定的帮助,首先肺内结节影的代谢仅轻度增高,对于感染性病变(活动)和恶性肿瘤转移有一定的鉴别作用,如肉芽肿性多血管炎通常也有明显代谢增高,PET/CT结果有助于除外该病;另外肺外除了结肠有代谢增高(但并无提示是否局部增高且伴局部肿块,故意义不大),并无明确肺外原发恶性肿瘤病灶;类风湿关节炎可表现为多发肺内软组织结节,但通常有类风湿关节炎病史且皮下多同时有结节存在,而本例病史和体格检查并无相关提示;淀粉样变罕见,且部分含钙化;错构瘤单发多见,且可检出钙化或脂肪,本例多发,未见钙化,但因无薄层以判断是否有脂肪成分,可能性较少;因此结合女性患者,可以考虑转移性良性平滑肌瘤的可能。

三、 病理结果的思考:

正如大家所知道的答案,病理诊断为纤维平滑肌错构瘤。确实出乎我的意料之外,相信不少专家和同行也有同感,在我个人有限的知识中,错构瘤虽然可以多发,但是同源且在本例至少有二十个结节以上,无论如何也难以想象到。带着疑问,我先请教我们医院病理科的方芳大夫,她告诉我从病理科有这个诊断,即错构瘤成分以纤维平滑肌和上皮为主,从文中描述和图片看可以考虑这个诊断,但如果能明确有脂肪成分更有帮助,当然病理科专家更愿意自己直接看病理切片。之后我上网检索一下pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas相关文献,Medline仅查到一例,而且是1977年的,国内文献反而找到一篇比较新的:陈金平(宁波市临床病理诊断中心,浙江)肺纤维平滑肌瘤性错构瘤8例病理分析 浙江实用医学2015 年12 月第20 卷第6期453-455。内有一段这样描述“肺纤维平滑肌瘤性错构瘤主要须与肺转移性良性子宫平滑肌瘤鉴别。两者临床大都表现多发性肿块,女性患者,病理形态特征也接近。作者认为只有那些没有子宫平滑肌瘤病史或者男性患者才能诊断“肺纤维平滑肌瘤性错构瘤”,只要有子宫平滑肌瘤病史的女性患者,都要诊断“转移性良性平滑肌瘤”。到此,相信大家应该有自己的答案了。

鉴于自身水平限制,所述内容相信有一些不足或错误之处,请批评指正,谢谢大家!



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