整理:范颖敏 广州市第八人民医院 审校:陈宏伟 秦皇岛市第一医院
问题:如诊断M7时,如何分类巨核细胞?把巨核细胞放在什么地方?如有成熟巨核细胞是不是放在一起? 部分讨论: 杨礼-汕头市中心医院:诊断M7主要是把原始巨核细胞计数出来吧。 钟秀辉-四川省自贡市第一人民医院:M7光凭形态诊断较为困难吧,如果怀疑M7应该是把原始巨核细胞与其他有核细胞一起计数,而成熟巨核则不计数在里面吧。 专家解答: 肖继刚主任-中国医学科学院血液病医院(血液学研究所):在诊断AML-M7时,原始巨核细胞应归为原始细胞计数,幼稚及以下阶段巨核细胞按照常规巨核细胞分类方式计数。AML-M7的诊断标准为:原始细胞≥20%,其中原始巨核细胞≥50%。原始巨核细胞的形态学特点常变化很大,单纯依靠瑞氏染色无法准确辨认,最好的确认试验为CD41巨核酶标染色。正常人骨髓中原始巨核细胞很少见,即使见到也容易误认为其它系别原始细胞。
小结: 急性巨核细胞白血病(AMKL)是临床极少见的急性髓系细胞白血病(AML),其发病呈“双极”趋势,儿童发病均在3岁以内,成人的中位发病年龄为58岁,且多见于慢性粒细胞白血病急性变或继发性白血病[1]。 急性原始巨核细胞白血病相当于FAB分类的AML-M7,占AML<5%。表现为血细胞减少,血小板多减少,也可增高。中性粒细胞、有核红细胞、血小板和巨核细胞可有发育异常。肝脾大少见。已发现青年男性致病可与纵膈生殖细胞肿瘤相关。患者原始细胞≥20%,其中≥50%为巨核系细胞。 原始巨核细胞中等以上大小,核圆、稍不规则或有凹陷,染色质细网状,核仁1-3个,胞质嗜碱,常无颗粒,可有空泡或伪足形成。部分患者以小的原始细胞为主,核质比大,类似淋巴母细胞;也可夹杂较大的原始细胞。偶尔原始细胞呈小堆分布。外周血涂片可见小巨核细胞、原始巨核细胞碎片、巨大血小板或低分叶核中性粒细胞。小巨核细胞体积较小,可有1-2个核,染色质凝聚,胞质成熟,不属于原始细胞。 原始巨核细胞特异性表达血小板糖蛋白CD41和(或)CD61。CD13和CD33等髓系相关抗原可阳性,而CD34、CD45和HLA-DR常阴性,特别是儿童患者;CD36阳性,具有特征性。原始巨核细胞MPO、CAE和SBB均阴性,PAS和ACP可阳性,NSE可局灶阳性[2]。 正如肖继刚老师所言:在诊断AML-M7时,原始巨核细胞应归为原始细胞计数,幼稚及以下阶段巨核细胞按照常规巨核细胞分类方式计数。原始巨核细胞的形态学特点常变化很大,单纯依靠瑞氏染色无法准确辨认,最好的确认试验为CD41巨核酶标染色。细胞免疫化学染色中,稳定性和重复性佳的是MPO(或溶菌酶),CD41和CD38标志染色。MPO或溶菌酶是粒系和单核系细胞的标志物,CD41是巨核细胞标志物。CD41在鉴定原始巨核细胞白血病和AML、MDS中的微小巨核细胞,是极其重要的可靠指标[3]。 参考文献: [1]汉英,白海,徐淑芬.Ph染色体阳性急性巨核细胞白血病1例并文献复习.临床血液学杂志,2014,27(5):808-809. [2]张之南,郝玉书,赵永强,王建祥.血液病学.第二版.北京:人民卫生出版社,2014. [3]卢兴国.白血病的形态学诊断.诊断学理论与实践,2017,16(1):12-16. (责任编辑:张辉 河南宏力医院)
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