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病例回顾
诊断结果
专家点评 非常感谢结核影像平台给我这个跟各位专家老师交流学习的机会，更加要感谢李琳主任提供的这么精彩的病例讨论！ 近几年来肺部结节通过体检发现的已经非常多见。本例患者也是体检发现右上肺结节影而收治。临床症状无、体征和实验室检查都正常，这给我们分析诊断带来了一定的难度，能给我们提供依据的重要部分就是影像学表现结合支气管镜检查啦！ 对这个病例我想用像“剥洋葱”一样来层层剥皮： 第一层：本病例胸部CT示右肺上叶前段类圆形孤立性结节影。先进行定位： CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，肿块与纵膈脏层胸膜紧邻，可见蒂状物与胸膜相连，考虑肿块位于肺內。 第二层：给肿块定性：从大小，形态，密度，强化程度来进行剖析。该肿块大小估计不超过3cm，形态基本规则，未见明显毛刺或棘状凸起，密度相对均匀，可见点状钙化，右肺上叶支气管部分狭窄，未见淋巴结肿大；增强扫描时有轻度强化；肿瘤边缘有较均匀的强化。考虑良性肿块的可能性大。 第三层：支气管镜检可见右肺上叶前段支气管阻塞，可见新生物，刷检未见癌细胞。 最后一层：对于良性孤立性结节影需要要考虑：1.肺孤立性纤维瘤；2.孤立性间皮瘤；3.肺纤维组织肿瘤 ；4.平滑肌瘤；5.错构瘤 。因无特异性表现 ，故术前确诊困难 ，诊断需依赖手术探查、术后病理检查和免疫组化检查。
答案揭晓：术后病理诊断：肺孤立性纤维状瘤！
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT))是一种少见的间叶来源的实体瘤，占胸部肿瘤的 4%。该肿瘤起源于间皮下方的间充质细胞层.可以发生在全身任何部位 ，但以脏层胸膜常见 ，占所有胸膜SFT患者的80% 。人们目前SFT的理解仍然不深 ，临床上和影像学上误诊率较高。虽然完整切除效果较好，但也有复发。 肺孤立性纤维瘤一般无临床症状或症状轻微 ，多在查体或肿块巨大压 迫肺组织时出现相应症状，一般为单发，偶可多发。肺孤立性纤维瘤影像学表现具备肺内良性肿瘤的一般特征，多为孤立性肿块，大小不等，少数直径可达15 cm。肿瘤边缘整齐、光滑，有完整包膜；也可呈浅分叶状，无毛刺及卫星病灶。肿瘤内部密度较均匀，CT值为加 一70HU，增强扫描时可有轻度强化；肿瘤边缘也可有较明显的均匀强化。肺孤立性纤维瘤与其他良性病变(如 平滑肌瘤 、错构瘤等)相比，无特异性表现，故术前确诊困难，诊断需依赖手术探查、术后病理检查和免疫组化检查。本病治疗以手术切除为主，预后良好。
病理表现：大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 · 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 · 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。 鉴别诊断： 1.胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单发病变少见，常伴有胸腔积液 2.胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发 3.来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 4.肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 5.神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行 治疗和预后： SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻检查，因为梭形细胞多具有侵袭性，如术中发现梭形细胞可适当扩大切除范围。 SFT辅助治疗尚未达成共识。国外一项大样本研究显示术后预后多良好，十年生存率可达97.5%，无瘤生存率可达90%. 总之，SFT是一种不十分常见的疾病，有良恶性两种类型，大多数预后良好，存活率高，手术切除是治疗该病的金标准。该病预后大多良好，目前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整切除的基础上延长随访时间。
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