答案揭晓：病例猜猜猜第22期

内容回顾：

患者女，45岁，“发现左锁骨下包块2 月”入院。

详情：

患者2 月前发现左锁骨下包块，偶伴左上臂和背部疼痛，疼痛呈间歇性，休息后缓解。无发热、心悸、胸痛、胸闷、咳嗽、咳痰等症状。

胸部增强CT示：

1、左侧第1胸肋关节面胸大肌后方软组织密度影，沿肋间隙内向生长，邻近肋胸膜结节状增厚，多系肿瘤性病变（胸膜瘤或其它？）。

2、右肺中叶内侧段、下叶基底段及左肺舌叶散在炎症，邻近胸膜粘连。

3、左肺下叶外基底段胸膜下小结节，多系症。

4、右侧少量胸腔积液。

超声发现：

左侧胸壁肌层深面查见大小约42x30x35mm的弱回声团块，沿肌纤维生长，边界较清楚，形态不规则，深面位于肋骨之间，与胸膜分界不清，内血流信号较丰富。Strain ratio：2.66。

结合以上信息，您的判断是？

答案揭晓

术中见：

肿瘤位于左前上胸壁锁骨下，大小约4.3*3*2cm，质硬，由第1、2肋间隙长入胸腔，未侵及肋骨及周围组织。

病理诊断：

 <胸壁包块>韧带样纤维瘤病，免疫组化：SMA（ ）、MSA（-）、Des（-）、EMA（-）、CD34（-）、β-catenin（ ）。

韧带样纤维瘤病（desmoid tumor）

韧带样纤维瘤临床少见,本病呈散发性,部分有家族性聚集,发病率约2-4/1000000,较为罕见, 男女比例为1：4.4。是一种具有侵袭特性的成纤维细胞肿瘤，发生于肌肉筋 膜腱膜其组织形态良好但浸润生长，易复发 ，极少转移 。

临床上以无痛性肿块为主要症状，生长缓慢，符合以下几点：

1. 好发于女性；

2. 有妊娠生育腹部手术或 外伤史；

3. 腹壁肿块尤其是下腹壁缓慢生长肿块； 

4. 肿块质硬固定多为圆形肿瘤浸润性生长 。

2005年1月－2011年12月7月 华西医院70例，其中，腹部外型41例、腹壁型18例、腹内型 11例。

声像图特征：

①沿肌纤维生长的梭形或分叶状低回声肿块, 可累及多块肌肉；

②肿瘤体积通常较大,  边界不清楚；

③肿瘤可出现片状强回声，瘤体内无液化坏死；

④肿瘤常包绕或侵犯临近的骨骼、神经、血管、肠管或泌尿系统等；

⑤肿瘤易局部复发，复发后可呈多灶性生长，边界不清楚，形态极不规则，内部回声可不均匀；

⑥肿瘤不发生远处转移；

⑦肿瘤周边一般不出现淋巴结肿大。

1、腹壁。2、胸壁。3、肩部。4、胸壁。

——敬文莉，韧带样型纤维瘤病的超声图像及病理基础，华西医学 2012 ,27（10）

病例：

患者女，30岁。

脐右侧腹壁腹直肌肌层内查见大小约45x18x60mm的弱回声团块，边界欠清楚，形态较规则，内未见明显血流信号。左侧腹壁脐下3cm水平处腹直肌肌层内查见范围约28x8x14mm的减弱回声区，形态欠规则，边界欠清，内未见明显血流信号。

提示：脐旁腹壁韧带样型纤维瘤病？ 左侧腹壁肌层减弱回声区：不排除占位。 

病理：<腹壁>韧带样纤维瘤病。

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