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天等影像✮ 眼界与视界，逻辑与思想  2021.6.10 肺盟病例晨读： 女性，30岁。胸部钝痛2个月。 定位问题：肿块来源胸膜，胸膜外脂肪间隙依稀可见，多位置显示肿块位于胸膜外脂肪间隙内侧，向肺内凸出，肿块与胸膜呈锐角关系，连续性良好。 肿块良恶性之分：肿块表面光整，内部密度均匀，无明显坏死、钙化，肿块延迟强化。但是肿块邻近的肋骨皮质表面欠光整，凹凸不平，似乎侵袭性破坏，另外，胸膜外脂肪间隙部分层面模糊，部分分界不清。因此，难于排除恶性病变。 综合考虑：来源胸膜病变，恶性可能性大，考虑恶性胸膜间皮瘤？小圆细胞恶性肿瘤？淋巴瘤？ 鉴别诊断：SFT 病理结果：SFT 病例二： 上图：男性，37岁。入院时病情摘要：因"检查发现左下肺肿物1周"入院，大体病理：术中见左侧胸膜局部粘连，左侧胸腔无积液，肺裂发育欠佳，病灶位于左肺下叶基底段，肿物大小约6cm，质硬。光镜所见：(左下肺肿物)病变由梭形细胞构成，可见细胞稀疏区和密集区，细胞短形，其中可见条束状的胶原纤薄壁不规则的血管。 肺孤立性纤维瘤 概述 孤立性纤维瘤是一种临床较少见的梭形软组织肿瘤，约占软组织肿瘤的 0.6%[1]，主要源于脏层胸膜，也可见于眼眶、腮腺、纵膈、肺、肝、肾、腹腔、前列腺等部位，多数呈良性，临床症状较轻微 [2]。 临床表现 肺孤立性纤维瘤患者无特异性临床表现，发病较隐匿。肿瘤生长缓慢，病情进展后肿瘤增大压迫食管、气管等邻近组织可引发胸痛、胸膜、咳嗽、咳痰等一系列症状 [3]。 病理表现 病理检查发现肺孤立性纤维瘤多为实性结节或肿块，有假包膜或无包膜，边界清晰，切面灰白（或灰红），常呈鱼肉状，瘤体较大时中央有坏死、囊变及出血，部分肿瘤其蒂与周围正常组织相连，蒂内有丰富血管。研究认为，肿瘤带蒂对诊断有一定特异性，体积较小时通常与邻近组织无粘连，体积较大甚至恶变时则会侵犯周围组织并粘连 [4]。 显微镜下肺孤立性纤维瘤病理表现为形态相近的梭形细胞，呈束状、席纹状或不规则状排列，细胞稀少区与密集区交替分布，其间或伴胶原纤维，血管丰富区域可见外皮瘤样结构。部分恶变病例细胞数目增加以及细胞核异型性均较明显，常见病理性核分裂。 胸膜SFT和肺内SFT的临床、组织病理学和免疫组织化学无明显差异［9-10］。CD34( + ) 、BCL- 2( + ) 、胞质角蛋白染色(-)，可以证实 SFT的存在，但在某些恶性SFT中，CD34表现为阴性。而且CD34不是特异性的，目前， STAT6( + ) 是诊断SFTs 的金标准［5］。 病理与影像学 SFT大多从胸膜向胸膜腔内突起并形成蒂，且有蒂的形成往往提示其是良性病变［6］。其影像学表现往往与病理成分有关，SFT的梭形细胞、胶原纤维及小血管的比例决定了肿块的密度与信号。 1、肿块里的细胞成分在T2WI上为高信号，胶原纤维为低信号。 2、富含梭形细胞，则增强呈中度强化； 3、血管成分比较多时，动脉期即可明显强化；肿瘤富血供，动脉期可见迂曲的血管伸入肿瘤内部，称为“血管漂浮征”； 4、胶原纤维成分较多时，增强呈缓慢渐进性强化。当肿块较大并发生钙化坏死时，增强扫描可成“地图样”改变，部分长在胸膜上也有胸膜尾征表现。 恶性肿瘤肿块大小一般比良性肿瘤大，在 Gupta A［7］的研究中，良性SFT 的平均直径为7.3cm，恶性为13.5cm；恶性 SFT大多具有分叶且为不均质强化，良性 SFT往往强化比较均匀，恶性 SFT往往比良性SFT更易发生钙化，也更易并发胸腔积液。在 England DM，Hochholzer L 等［8］的研究中发现，肿块直径大于10cm、肿瘤坏死和出血也预示着肿瘤的恶性行为。 SFT患者可以产生胰岛素样生长因子而产生低血糖，这是一种原发性副肿瘤性疾病，也称为 Doege-Potter 综合征。 上图：增强扫描病变呈地图样强化。HE染色病理图片。 病例来源：王于臻，刘俊忠.肺孤立性纤维瘤的 ＣＴ特征与病理对照分析[J].中国冶金工业医学杂志.2018.35（1）:104-105. 小结 影像学表现 一、来源于胸膜的病变 1、肺外肿块，通常边界清晰，轮廓光整 2、当肿块病灶表现为边缘不清楚，多提示肿块有恶性倾向可能； 3、肿块内少钙化及明显坏死，增强呈明显强化，部分病例可见不均匀“地图”样强化。 4、“血管漂浮征”及胸膜尾征。 二、发生与肺内的病变 1、早期可以表现磨玻璃样结节影，难以与肺癌鉴别； 2、生长缓慢、边界清晰，可有分叶，孤立的结节或肿块； 3、增强扫描其强化方式多样，与病理类型有关； 4、鉴别诊断困难：需要与如下疾病鉴别，如畸胎瘤、神经源性肿瘤、肺癌、平滑肌肉瘤、平滑肌瘤等。术前诊断与鉴别诊断主要依靠肿瘤穿刺活检获得病理及免疫组化结果。  参考文献： 1、纵瑞龙，谢道海，耿莉，等 . 孤立性纤维瘤的影像学表现及相关 病理分析 [J]. 中国中西医结合影像学杂志，2016，14（4）：450- 452. 2、王猛，田彤彤，吴晶涛，等 . 胸部孤立性纤维瘤的 CT 表现 [J]. 中 国中西医结合影像学杂志，2018，16（3）：301-303. 3、沈金丹，范光明，徐澍，等 . 胸部孤立性纤维瘤的 CT 表现 ( 附 25 例报告及文献复习 ) [J]. 中国临床医学影像杂志，2018，28（3）：168-172. 4、王于臻，刘俊忠 . 肺孤立性纤维瘤的 CT 特征与病理对照分析 [J]. 中国冶金工业医学杂志，2018，35（1）：104-105. 5、Yoshida A，Tsuta K，Ohno M，et al． STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors． ［J］． American Journal of Surgical Pathology， 2014，38( 4) : 552 － 559. 6、De P M，Fischer S，Bründler M A，et al． Solitary fibrous tumors of the pleura［J］． Annals of Thoracic Surgery，2002， 74( 1) : 285 － 293． 7、 Gupta A，Souza C A，Sekhon H S，et al． Solitary fibrous tumour of pleura: CT differentiation of benign and malignant types［J］． Clinical Ｒadiology，2017，72( 9) : 796-799． 8、 England D M，Hochholzer L，Mccarthy M J． Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura． A clinicopathologic review of 223 cases［J］． American Journal of Surgical Pathology，1989，13( 8) : 640 － 658． 9、Ｒao N ，Colby T V ，Falconieri G ，et al． Intrapulmonary Solitary Fibrous Tumors［J］． The American Journal of Surgical Pathology，2013，37( 2) : 155 － 166． 10、Kawaguchi K，Taniguchi T，Usami N，et al． Intrapulmonary solitary fibrous tumor［J］． General Thoracic ＆ Cardiovascular Surgery，2011，59( 1) : 61 － 64．
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