每周一例

01

临床资料

91岁，男性。反复发作左侧肢体麻木、无力1天来诊，发作每次持续10余分钟，入院当天共发作3次，发作间期正常。诱因及缓解因素不详。不伴头痛、头晕、意识障碍等。既往心房纤颤10余年，未予治疗。

入院后查体：反应略差。MMSE18分。无其他阳性体征。化验：血尿常规、肝肾功能、凝血功能、肝炎五项、叶酸正常；低密度脂蛋白偏高。心电图：心房纤颤，超声心动：双房大，二、三尖瓣反流，左室壁向心性厚，主动脉钙化、升主动脉增宽、主动脉瓣少量返流，主动脉硬化。头部CT见图1，次日完善头部MRI见图2-6。

图1 头CT显示右侧额叶高密度改变，右侧额顶叶线状稍高密度改变

图2 T1 显示右侧额顶叶脑沟线状高信号改变

图3 T2显示相应位置线状高信号改变

图4 FLAIR显示相应位置线状高信号改变

图5 DWI显示右侧额顶叶脑沟线状低信号改变，周围皮层高信号改变。

图6 SWI显示右侧额顶叶线状低信号改变，提示为凸面SAH；左侧额叶、额顶叶及右侧额叶（箭头所指）线状高信号周围伴低信号带改变，提示为皮层铁质沉积；右侧额叶靠近中线处病灶呈低信号改变，提示为钙化。

02

病例分析

定位诊断：一侧肢体麻木、无力，考虑颅内病变。影像学显示为额顶叶皮层。
定性诊断：头部CT 为高密度改变，所以考虑脑出血可能性大，即大脑凸面SAH。头部MRI ,尤其是SWI序列支持上述诊断。在头部MRI SWI序列上，左侧额叶脑沟中可见皮层表面铁质沉积（Cortical superficial siderosis，cSS）。结合临床智能量表筛查结果，考虑患者可能存在淀粉样脑血管病。

最后诊断考虑：1.短暂局灶神经功能障碍发作，即淀粉样发作 2.大脑凸面蛛网膜下腔出血 3.脑表面铁质沉积症 4.脑淀粉样变（CAA），临床可能5.老年性痴呆？6.心房纤颤 7.高脂血症。

短暂局灶神经功能障碍发作（Transient focal neurological episodes ，TFNE）由大脑凸面SAH或铁质沉积引起，该发作提示症状性颅内出血的危险性非常高。表现为反复、刻板发作，可为逐渐扩散的感觉障碍（spreading paresthesias ），视觉症状，局灶无力发作和语言障碍；持续数分钟,小于30分钟。发作基本分两种：阳性症状（ negative symptoms，如偏瘫和语言障碍）和阴性症状（ positive symptoms） ，还有不典型症状。避免抗栓治疗。鉴别诊断包括TIA、局灶性癫痫、发作性肌张力障碍、MS发作性症状、偏头痛、周围神经压迫和精神心理等。

脑表面铁质沉积症（superficial siderosis）：“Siderosis”来源于希腊语“sideros（铁）”，指含铁物质沉积于机体组织。中枢神经系统（CNS）表面铁质沉积指血液降解产物-含铁血黄素呈线样沉积在蛛网膜下腔、软脑膜、大脑、小脑皮层、脊髓表面。许多年来，表面铁质沉积只能是尸检诊断；近年磁敏感MRI技术可以在体诊断，在T2*-GRE及其敏感序列上表现为脑和脊髓表面低信号环（黑环）。

CNS表面铁质沉积分两种，病理基础和临床表现不同。

1908年首先由Hamill描述经典的CNS表面铁质沉积；主要累及幕下结构和脊髓，典型表现为感音性耳聋、小脑性共济失调和锥体束征，主要病因考虑为慢性间断性或持续小量蛛网膜下腔出血，但仅有50%患者的病因能够明确（CNS肿瘤、脑外伤病史、头或脊髓手术病史）。

 

幕上结构和大脑半球凸面的铁质沉积，称为皮层表面铁质沉积（‘cortical’ superficial siderosis，cSS）(Linn et al, 2008)，老年人主要见于CAA。cSS影像改变为T2*-GRE 或SWI：皮层表面或/和蛛网膜下腔内边界清晰、线状、沿脑沟分布低密度，幕下结构（脑干、小脑和脊髓）没有铁质沉积，除外静脉、血管内血栓形成、梗死后出血和钙化。

（张俊杰 编辑）

参考文献目录略，如需要请按以下方式联系并写明您的邮箱。

联系方式：

微信号:sy-wangyujie

邮箱:[e-mail]