 
► 张奉春 撰写 | 张奉春（北京协和医院风湿免疫科 ） ● ● ● 20世纪，与系统性红斑狼疮及类风湿关节炎相比，国际上对于干燥综合征及原发性胆汁性胆管炎的报道数量甚少。当时，多数学者认为干燥综合征和原发性胆汁性胆管炎均为罕见病，并认为干燥综合征往往继发于类风湿关节炎及慢性活动性肝炎。而现在的研究证明，当时所指的慢性活动性肝炎多为自身免疫性肝病，特别是原发性胆汁性胆管炎。由此可见，干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎之间有很多相关性及临床上相互的重叠表现。 近几年，国际上有关干燥综合征和原发性胆汁性胆管炎的报道日益增多，已经引起相关领域内专家的广泛关注，很多世界级的风湿病学大会已有相关疾病的学术交流专场，甚至国际上已经开始组织相关的专题学术大会。干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎3种疾病均合并有口眼干的症状，高达30%～40%的类风湿关节炎患者合并有干燥综合征，原发性胆汁性胆管炎的患者中50%以上出现有口眼干症状。 此外，干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎3种疾病在累及肝脏和关节等方面也有一定关系。以干燥综合征为例，早在1970年就有报道干燥综合征中肝损害的发生率为6.0%。1984年，北京协和医院董怡教授报道干燥综合征中肝损害的发生率为19.4%，后来国内文献报道对该病所致肝脏损伤的发生率也各不相同，最高可达23.2%～32.8%。干燥综合征相关的肝损伤中相当一部分是由于合并原发性胆汁性胆管炎造成的特异性肝损伤，其也是结缔组织病中合并原发性胆汁性胆管炎最明显的疾病之一。我国及国外的文献报道，40%～60%的原发性干燥综合征患者在病程中存在关节受累，10%～50%的患者关节受累为其首发症状之一，20%～35%的患者存在明确的滑膜炎，而干燥综合征患者中类风湿因子阳性率则高达50%以上。因此，是干燥综合征造成了关节损伤，还是干燥综合征合并有类风湿关节炎，这个问题在临床上引起了广泛讨论。 相关研究显示，尽管干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎这3种疾病有很大相关性，并常常合并存在，但无论是遗传基因、免疫通路还是临床表现，三者均有很多不同之处。遗传基因方面，不仅这3种疾病之间，甚至同种疾病的不同种族之间有差异，主要的免疫异常有差异，因此临床表现及治疗方面同样存在差异。比如这3种疾病在细胞因子异常方面有差异，产生自身抗体有所不同：干燥综合征的主要抗体是抗SSA抗体和抗SSB抗体；原发性胆汁性胆管炎则主要为抗线粒体抗体、抗gp210抗体、抗sp100抗体；类风湿关节炎的抗体主要为类风湿因子和抗环瓜氨酸肽抗体。 治疗方面，糖皮质激素和免疫抑制剂对干燥综合征有效；慢作用抗风湿药及免疫抑制剂对类风湿关节炎有效，特别是针对血浆肿瘤坏死因子-α的拮抗剂以及白细胞介素-6拮抗剂对类风湿关节炎有很好的效果；而原发性胆汁性胆管炎则被证明目前仅熊去氧胆酸和奥贝胆酸对其有效，而糖皮质激素无肯定疗效，常用的免疫抑制剂也无确定依据证明其对原发性胆汁性胆管炎有效。 总而言之，加强对干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎的临床研究，将有利于我们对这3种疾病的进一步认识。 |
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