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瞳孔对光反射是神经眼科重要的一项观察指标，反应了视觉系统神经元的信息输入和传出反射弧的完整性。视觉输入系统任何一个部位病变都可能导致瞳孔对光反应下降，表现为瞳孔传入障碍。由于双眼光线传入强度的不对称所致的瞳孔传入障碍称为相对性瞳孔传入障碍（relative afferent pupillary defect，RAPD）。RAPD是非常重要、可信、灵敏的神经眼科检查方法。如果检查方法正确，RAPD这一体征将对许多眼科疾病的诊断和预后评估具有特殊价值。本文就其检测方法和结果分析等相关内容作一介绍。中南大学湘雅二医院眼科江冰 瞳孔的检查为视觉系统和植物神经通路提供了客观的评估依据。瞳孔的信息可以通过简便快捷的检查在短时间内获得，是眼科、神经科和内科检查中有特殊价值的一部分。由于瞳孔反射通路与多个解剖结构均有关联，许多疾病可以导致瞳孔形态及功能异常。尤其是对于某些患者，瞳孔异常反应可能是其唯一客观的体征，甚至可能是一些危及生命疾病的预兆，比如脑动脉瘤或肿瘤。正确掌握常规瞳孔检查的方法，有助于神经眼科疾病早期的正确临床诊断。 目前神经眼科临床上涉及瞳孔的最常见、最简便的客观检查是瞳孔传入障碍分析。在瞳孔光反射弧传出功能完好的前提下，当光照射患眼时瞳孔反应完全消失时称绝对性瞳孔传入障碍(盲眼)，是由于反射弧中感觉传入异常所致。更为常见的是相对性瞳孔传入障碍（RAPD），即一眼存在瞳孔传入障碍而另眼正常，或两眼瞳孔传入障碍程度不对称，亦经常被称为Marcus Gunn瞳孔。常见的致盲性眼病如视神经病变、青光眼等，都会表现出相对性瞳孔传入障碍。而临床上RAPD的检查往往容易被忽视或操作方法不当。本文拟对RAPD的正确检测方法和结果分析予以阐述。 一、RAPD的正确检查方法和影响因素 当患者患有单眼视神经病或非对称性视神经病变时，先后遮蔽两只眼，双眼的瞳孔会出现不同的反应。当遮盖异常眼、去遮盖正常眼时，正常眼的瞳孔收缩；而当遮盖正常眼、去遮盖异常眼时，异常眼的瞳孔扩大。这种异常瞳孔即相对性瞳孔传入障碍，是视神经传入受损的重要标志，是眼科、神经科医师可以用于诊断视神经障碍最有价值的临床检查1。 RAPD产生原理为：正常情况下，瞳孔受到光线刺激后，传入信号通过一侧视神经到顶盖前核的突触后，传递到双侧瞳孔，产生对称的同侧和对侧瞳孔收缩。当光线刺激损伤眼时，双侧瞳孔均可出现瞳孔收缩的减弱。双眼传入信号的不对称导致瞳孔光反应的不对称，从而产生RAPD。在非对称性视神经疾病中，RAPD是一项非常可信和敏感的指征。对所有不明原因的视力下降且高度怀疑视神经或视网膜病变时，必须进行RAPD检测。如果RAPD未引出，则需对视力下降的原因重新进行评估，或考虑双侧视神经均受累。 RAPD可通过手电筒摆动试验（相同光线交替性照射双眼）而引出2。用局部光束照射一侧瞳孔2-3秒后迅速移至对侧瞳孔2-3秒，重复4-5次，只需观察照射眼。不论照射哪一眼，正常瞳孔收缩的幅度和速度均应对称。如果其中一侧视神经传导受损，该侧瞳孔将出现瞳孔收缩迟缓和幅度减弱。瞳孔扩大往往出现在光线刺激3秒内，该过程称为瞳孔逃逸。因此，在手电筒摆动试验中，瞳孔反应有两部分内容需要观察：① 最初的瞳孔收缩反应；② 光照瞳孔后持续2~5秒的瞳孔逃逸。 RAPD的检测操作简单，但任何情况下都可以有多种因素影响瞳孔大小和反应，因此具体操作细节不容忽视，尽量规避可能的影响因素：1. 必须在光线弱的环境下操作，这样瞳孔直径大，更容易评估瞳孔运动；2. 使用稳定的明亮光束照射瞳孔，光源太弱可能导致假阳性结果，但太强的光源可以使瞳孔产生持续性收缩而出现假阴性结果；3. 确保患者注视远处，这样可以避免调节性瞳孔缩小的影响，检查者不要站在患者正前方干扰患者注视远处；4. 在2-3秒的照射过程中观察最初的瞳孔收缩速度和幅度，轻度或中度RAPD不容易被发现，因为受损眼的瞳孔可能会保持收缩状态，但比未受损眼的强度要弱。5. 交替次数也是决定RAPD 检测结果是否正确的重要因素。瞳孔运动存在生理性瞬时波动，瞳孔对相同光照的任意两次反应，在速度和幅度上可能不同。若交替照射1～2次后，即判断是否存在RAPD，可能造成假阳性或假阴性的误诊。6. 某些个体差异的元素，如小瞳孔或深色虹膜者，较难查到轻度RAPD。 二、RAPD的分级量化 对于RAPD的程度分级，可用中灰滤光片予以半定量（用log unit表示）。将一定密度的中性滤光片置于（相对）健眼前方，通过更换滤光片调节光线强度，从最低的0.3 log unit开始逐渐递增，重复进行交替光照射试验，直到双眼瞳孔对光反应平衡（即患眼RAPD消失），此时的滤光片强度即代表RAPD的程度。一般采用的滤光片密度分别为0. 3，0. 6，0. 9，1. 2 log unit。 RAPD的程度还可根据三秒间歇检查方法的结果粗略的分为1-5级3，与中灰密度滤光片分级定量系统有对应关系，可互相比较。 三、RAPD检查结果分析 在获得RAPD的阳性或阴性结果后，对结果的分析是神经眼科的难点，也是疾病诊断的关键。下面分别对其中一些特殊情况和不同部位病变可能的RAPD结果、RAPD与视力下降程度的关系以及RAPD与瞳孔异常的关系予以分析（小结见表1）。 RAPD阳性提示双眼由于视神经或视网膜疾病出现了传入信息的差异。如果视网膜和视神经是正常的，即使有明显的白内障或角膜瘢痕，也不会出现RAPD，实际上我们可以利用RAPD存在与否来判断白内障患眼的视网膜或视神经的功能是否正常。若患者首次就诊发现一眼有RAPD，而复查时RAPD消失，这提示两种可能：患眼病情好转或者健眼出现与患眼程度接近的病变。因此，每次患者复查均需检查RAPD。 若双眼视神经病变程度比较对称，瞳孔反应可能迟钝，但不会出现RAPD。对青光眼患者，如果无法进行视野等视功能检查，若双眼视力接近，那么检测RAPD将有利于判断哪只眼视神经损伤更严重。但是，如果双眼青光眼性损害类似，不论损害多严重都无法引出RAPD。有研究采用计算机瞳孔测量仪进行更精确的对数单位RAPD测量，发现一些视野正常的人群中能检测到0.3log unit的RAPD4, 5，提示极少数无症状患者的小RAPD难以通过常规检查发现。 若病变位于视束，由于每侧视束包含的对侧交叉的神经纤维数量多于同侧，那么病变损伤的神经纤维多来自对侧眼，可出现同向偏盲和对侧眼（颞侧视野缺损眼）中等程度的RAPD；若病变位于顶盖前区或上丘臂及外侧膝状体前端，不会出现视野缺损，但对侧眼可出现RAPD6，这也提示此处交叉的神经纤维多于未交叉的神经纤维；外侧膝状体和部分其后近端的病变，可出现同向偏盲和对侧眼的RAPD，其原因目前未完全阐明4, 7；外侧膝状体以后远端的病变，可出现同向偏盲，但没有RAPD。因此，可以用RAPD的有无来判断同向偏盲患者病变定位于外侧膝状体或是外侧膝状体以后部位。 RAPD程度与视力下降程度不一定平行。有些压迫性视神经病变患者可能视力尚可，但有明显RAPD。若黄斑乳头束没有明显受损，可能视力下降不明显却可检测到明显的RAPD。任何病变导致视网膜神经节细胞传导至视神经信息的减少也可引出RAPD，如严重黄斑疾病或视网膜脱离。RAPD的程度与神经纤维受累程度有关，因此，相对小的视神经病变可以影响大量神经纤维，从而导致严重RAPD；而视网膜病变则需较大范围受累才能产生同样严重的RAPD。严重的弱视可以产生中等程度的RAPD，但RAPD可能也反映了弱视眼相应的视神经发育不良、视神经病变或视网膜病变。 若一眼瞳孔固定，如机械性损伤（如虹膜损伤，虹膜后粘连）、扩瞳或缩瞳药物的使用，RAPD仍有可能被引出。在这种情况下检测RAPD时，不管光线移至哪一侧，都必须注意观察瞳孔活动性好的那一侧。举例说明：假设左眼瞳孔固定，必须观察右眼的变化，如果光线从左眼移至右眼时，右眼瞳孔缩小，当光线移至左眼时，右眼瞳孔散大（缩小减弱），提示左眼有RAPD；如果当光线从左眼移至右眼时，右眼瞳孔散大，提示右眼有RAPD。 RAPD的存在不一定导致瞳孔不等，虽然受损眼瞳孔对光反应相对较弱，但在基线水平瞳孔不会扩大。因为来自对侧正常眼的同感性瞳孔反应可以维持其瞳孔大小保持不变。 表1 视力下降原因或部位和RAPD关系的小结
总之，RAPD是临床上非常重要、简单、快速的非侵入性神经眼科检查方法。正确操作是获得客观结果的前提，正确分析RAPD检查结果对疾病鉴别诊断具有重要参考价值和指导意义。 |
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